Апластическая анемия что это

Апластическая анемия

апластическая анемия что это

Апластической анемией называют болезнь, при которой нарушается работа кроветворной системы. Можно даже сказать, что это целая группа патологических состояний, которые представляют собой самостоятельную форму заболевания. При апластической анемии костный мозг перестает производить клетки крови в необходимом количестве: лейкоциты, тромбоциты и эритроциты. Различные виды болезни протекают по-разному, некоторые из них дают о себе знать сразу, а остальные проявляются только через время.

Тяжелая апластическая анемия требует обязательной госпитализации, так как она угрожает жизни больного. Критерии тяжелой формы заболевания заключаются в резком понижении уровня тромбоцитов в крови (менее 500/мкл), при этом также отмечается снижение нейтрофилов. Сверхтяжелая форма апластической анемии характеризуется критическим понижением нейтрофилов до 200/мкл.

Апластическая анемия у детей развивается в нескольких формах, которые характеризуются развитием определенных признаков. Самой тяжелой из них считается анемия Фанкони, при которой присутствуют врожденные дефекты развития костей, пороки сердца и почек.

Апластическая анемия симптомы

Симптомы заболевания возникают крайне редко и продолжаются недолго. Они характеризуются нехваткой составляющих крови, что сопровождается развитием следующих проявлений:

  • склонность к инфекционным заболеваниям
  • мелкие гематомы (подкожные)
  • слабость
  • кровотечения из носа и десен
  • головные боли и головокружения

Причины развития апластической анемии

Причины апластической анемии в половине случаев остаются не выявленными. Развитие этой болезни связано с наличием экзогенных факторов, к которым можно отнести прием бензола, химиотерапию и противоопухолевое лечение. Заболевание возникает в результате воздействия иммунной системы на костный мозг, что препятствует воспроизведению клеток крови. Провокаторами апластической анемии может быть герпетическая инфекция, ВИЧ, вирусный гепатит.

Существуют следующие факторы риска, провоцирующие развитие апластической анемии:

  • беременность
  • вирусные инфекции
  • большие дозы облучения и химиотерапии
  • влияние токсинов, которые содержатся в краске и в бензине
  • некоторые лекарственные препараты
  • заболевание костного мозга

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии в незапущенных случаях может заключаться только в наблюдении за больным. При более тяжелой форме заболевания применятся специальные препараты, стимулирующие кроветворение. Если подобный подход не дает положительного результата, то осуществляется пересадка костного мозга и переливание крови.

Как лечится наследственная форма апластической анемии?

При наследственных формах этого заболевания в качестве основного способа лечения используется пересадка костного мозга. Если отсутствует возможность в проведении хирургического вмешательства, назначается гормональная терапия. Если снижаются показатели кроветворения в анализах крови, то проводится процедура трансфузионной терапии с использованием эритроцитарной массы и тромбоцитарной взвеси. Дополнительно для активации применяются ростовые факторы и эритропоэтин.

Лечебные мероприятия при приобретенных формах патологии

Лечение приобретенных форм нужно начинать с выявления фактора, который стал причиной его развития. При наличии выраженного анемического синдрома назначается переливание эритромассы. Дополнительно для более эффективного лечения этой болезни удаляется селезенка, этим положительный результат достигается у 50% больных. Лечение еще включает в себя терапию анаболическими и кортикостероидными гормонами, цитостатиками. Препараты железа при этой патологии вообще не назначаются.

Наиболее эффективным способом для лечения тяжелых форм апластической анемии является пересадка костного мозга, но при этом исчезновение болезни наступает только в 50% случаев.

Лечение народными средствами апластической анемии

  • Чеснок – профилактическое и лечебное средство. Для его использования достаточно 300 грамм, которые следует залить литром спирта и поставить в темное место на три недели. Употреблять по 20 капель 3 раза в сутки.
  • Клевер луговой – для приготовления лечебного средства нужно взять 10 головок клевера, и заварить их в стакане кипяченой воды. Накрыть крышкой, оставить на 40 минут. Употреблять по две ст. л. три раза в сутки.
  • Черная редька, свекла и морковь – для приготовления нужно почистить эти овощи и натереть на мелкой терке, затем отжать сок. Полученную смесь поместить в духовку и настоять в течение трех часов при невысокой температуре. Употреблять по столовой ложке три раза в сутки перед едой.

Апластическая анемия — прогноз и случаи излечения

При апластической анемии продолжительность жизни больного составляет не больше 16-18 лет. Заболевший человек умирает от кровотечений и осложнений в виде инфекционных заболеваний. Без своевременной терапии, особенно при болезни в тяжелой форме, заболевший человек умирает в течение полугода. Но если лечение было своевременное, то это заболевание отступает: больше чем у 85% больных наблюдается улучшение состояния.

Случаи полного излечения от этого заболевания также присутствуют. На просторах нашей страны, а также за рубежом, есть немалое множество людей, которые вылечились и навсегда забыли об этой страшной болезни. В сети интернет можно найти достаточно отзывов пациентов о лечении апластической анемии. Предлагаем Вам посмотреть видео, где девушка по имени Диана и ее мать из Ханты-Мансийского автономного округа рассказывают, как излечились от апластической анемии в Израильской клинике Рамбам.

Источник: http://gematologij.ru/aplasticheskaya-anemiya.html

Апластическая анемия – что это такое, что за болезнь? Апластическая анемия – клинические рекомендации, прогноз жизни

апластическая анемия что это

» Организм человека

Апластическая анемия — редкое заболевание, ведь на 1 млн человек приходится всего 5 пациентов, страдающих от недуга. Тем не менее, появление патологии становится неприятным сюрпризом для ничего не подозревающего человека. Как помочь больному в этой нелёгкой ситуации?

  • 2 Классификация заболевания
  • 3 Причины возникновения
  • 4 Симптомы патологии4.1 Синдромы при апластической анемии и их симптомы — таблица
  • 5 Диагностика
      5.1 Показатели исследования крови и их расшифровка — таблица
  • 6 Методы лечения
      6.1 Галерея лекарственных средств
  • 7 Прогноз
  • Апластическая анемия: что это такое?

    Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

    Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

    Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

    Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

    Чем отличается анемия постгеморрагическая?

    Это довольно распространенный вид анемии, который возникает по причине сильной кровопотери, что приводит к резкому снижению уровня гемоглобина в крови, развитию так называемой сосудистой недостаточности и кислородного голодания. Для обычного взрослого человека опасность возникает в том случае, если кровопотери превышают объем в 500 мл.

    Данная патология, как правило, возникает при внематочной беременности, заболеваниях крови или печени, сильных кровопотерях после травмы или хирургического вмешательства.

    Примечательно, что больной может в течение нескольких суток не подозревать о наличии данной проблемы. Ярко выраженные симптомы появляются через 2-3 суток после кровопотери. Если пациенту не будет оказана квалифицированная помощь, весьма велика вероятность летального исхода.

    Такая проблема, как анемия постгеморрагическая, поддается лечению. Врач в первую очередь должен устранить главный источник кровопотери и выполнить переливание коллоидных растворов.

    Классификация

    Гипопластические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае нарушение кроветворения и недостаток клеток крови обнаруживаются уже при рождении ребенка. Выделяют анемию Фанкони (сочетается с аномалиями органов), анемию Эстрена-Дамешека (характеризуется общим нарушением всех ветвей кроветворения без какой-либо врожденной патологии) и синдром Дайемонда-Блекфена (снижается выработка только эритроцитов).

    Важная информация: Как лечить гиперхромную анемию и ее симптомы

    Приобретенные анемии возникают в течение жизни преимущественно у взрослых и подростков. Различают острую (отличается внезапным началом), подострую (продолжается до полугода) и хроническую (длится более полугода) формы данной патологии.

    Причины заболевания

    Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

    Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

    По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

    Врожденная форма бывает:

    • наследственная – когда заболевание передается от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
    • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
    • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

    Экзогенные (наружные) включают:

    • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
    • Физическое воздействие проникающей радиации.
    • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
    • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

    К внутренним причинам относятся:

    • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
    • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

    Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

    Причины возникновения

    Согласно данным статистики, установить точную причину развития апластической анемии не удаётся в 50–70% случаев. Наиболее изучены врождённые типы:

    • при анемии Даймонда-Блекфена выявлены мутации генов 1, 13, 16 и 9;
    • при анемии Фанкони обнаружены изменения в парных хромосомах 1 и 7.

    Кроме того, выделяют внутренние и внешние причины развития апластической анемии. К внутренним факторам относятся:

    • изменения в иммунной системе — связано с потерей регулирующей роли тимуса;
    • нарушения в эндокринной системе — обнаружена связь заболевания с кистами яичников (у женщин) и ухудшением деятельности щитовидной железы.

    Влияние нарушений эндокринной системы на формирование апластической анемии доказано исследователями. Было установлено, что у пациенток, находящиеся в интересном положении и страдающие от заболевания, наступала длительная ремиссия, если беременность прерывалась по медицинским показателям.

    Привести к образованию анемии могут и внешние факторы:

    • инфекции: цитомегаловирус, вирусы герпеса, гепатита C, Эпштейна-Барра, а также перенесённые заболевания: мононуклеоз, грипп;
    • препараты: антибиотики (Тетрациклин, Стрептомицин), цитостатики (Треосульфан, Мелфан), сульфаниламиды (Сульфаэтидол, Сульфален), противотуберкулёзные лекарства (Рифампицин, Изониазид);
    • проникающая радиация;
    • химические агенты: нефтепродукты, ртуть.

    Учёные придерживаются мнения, что помимо воздействия одного или нескольких факторов у больного человека вырабатывается определённая реакция на антигены.

    Причины

    Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

    1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
    2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
    3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.
    ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Унковертебральный артроз что это

    Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК. Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию. Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

    Основные причины

    К сожалению, этиологические факторы развития недуга до конца неизвестны. Специалисты полагают, что таковыми могут являться:

    • регулярные контакты с некоторыми группами химических веществ;
    • злоупотребление алкогольными напитками;
    • генетическая предрасположенность;
    • ионизирующая радиация;
    • интоксикация организма лекарственными препаратами;
    • некоторые инфекционные заболевания;

    Если специалисты не могут установить непосредственную связь с причинами, которые указаны выше, заболевание носит название идиопатическая апластическая анемия.

    Симптомы

    Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

    Источник: https://AptekaTamara.ru/bolezni/aplasticheskaya-anemiya-chto-eto-takoe.html

    Частота встречаемости, факторы риска

    Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

    В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА.

    Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.

    ), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

    Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

    Признаки и симптомы

    Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

    • Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
    • Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
    • Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

    Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

    Диагностика

    Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

    Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и/или трепанобиопсии.

    Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

    При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного. Таким образом специалисты могут сделать вывод, что дефицит клеток крови связан именно с их недостаточным образованием в костном мозге, а не, например, с их ускоренным разрушением в крови.

    В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться цитогенетические исследования.

    Лечение

    Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

    Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга.

    Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон.

    Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

    Для проведения курса иммуносупрессивной терапии АА обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, могут быть проведены повторные курсы. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

    Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра).

    В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора, хотя результаты при этом в среднем хуже.

    Аллогенная трансплантация связана с серьезными рисками, включая возможное отторжение трансплантата или реакцию «трансплантат против хозяина».

    В ходе лечения АА нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

    Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

    В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

    Прогноз

    Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

    Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

    Среди детей и молодых взрослых, получивших трансплантацию костного мозга от полностью совместимых родственных доноров, полностью излечиваются более 80%. При использовании неродственных доноров вероятность успеха в среднем ниже и зависит от многих факторов. Однако следует отметить, что в последние годы результаты неродственных трансплантаций при АА улучшились.

    Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7655

    Апластическая анемия: 6 вероятных причин, 3 ключевых синдрома и обзор современных методов лечения

    апластическая анемия что это

    Первым, кто описал апластическую анемию, был Пауль Эрлих в 1888 году. Термин был предложен в 1904 году Чауфордом.

    Перед тем, как характеризовать нарушение системы кроветворения, стоит разобраться, каким образом созревают клетки.

    Костный мозг является единственным органом кроветворения в организме. Он располагается в губчатых костях и эпифизах трубчатых костей. Пролиферация (увеличение) количества клеток происходит путём митоза, то есть деления клеток с равномерным распределением генетического материала.

    Созревание клеток происходит между делениями. В этом им помогают различные вещества: гемопоэтические ростовые факторы, интерфероны, лимфокины, хемокины и другие. Они в дополнение активируют и регулируют иммунные реакции. Выделяют несколько кроветворных ростков.

    Имеется несколько стадий для того, чтобы из стволовой клетки образовалась зрелая клетка крови. Как видно из схемы 1, клетка даёт начало другим, которые в свою очередь являются предшественниками третьим и так далее. Бластные клетки позволяют морфологически распознать, по какому пути идёт процесс дифференцировки. По мере созревания функциональной зрелости клетки теряют свою способность к делению.

    Конечным этапом кроветворения является выход зрелых функционально активных клеток в кровоток.

    Распространённость апластической анемии

    В среднем на 1 млн населения встречается 2 – 3 случая в год. Имеется зависимость от местности – показатель выше на Дальнем Востоке в 2 раза. Расовая принадлежность не имеет значения. Выделяют 2 пика возникновения: у лиц молодого возраста (14 – 25 лет) и пожилых людей (60 лет). Одинаково встречается у мужчин и женщин.

    Анемия Фанкони — как отдельный вид

    Анемия Фанкони – наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В результате мутации образуются белки, нарушающие процессы репарации (восстановление структуры) ДНК. Это приводит к высокой чувствительности и к повреждениям нуклеиновой кислоты, сопровождается прогрессированием нарушений костномозгового кроветворения и повышенной вероятностью развития опухолей.

    Клинические проявления апластической анемии

    Все основные симптомы апластической анемии возникают из-за дефицита клеток крови и нарушения их функции. Дефицит тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, лейкоцитов (агранулоцитоз) – пониженному иммунитету, эритроцитов – анемическому синдрому.

    Как уже было отмечено ранее, возможны острое и хроническое течение апластической анемии. У 15% больных заболевание протекает остро и сопровождается повышенной температурой тела, множественными кровоизлияниями. При врождённой форме (анемия Фанкони) возможны отставание в росте и развитии, «кофейные» пятна на кожном покрове.

    Анемический синдром проявляется головокружением, мельканием «мушек» перед глазами, слабостью.

    Лейкоцитопения – низкий уровень лейкоцитов сопровождается присоединением бактериальной инфекции.

    Геморрагический синдром – проявляется кровотечениями (носовыми, десневыми, маточными), высыпаниями на коже. При кровоизлиянии в глазное дно это может проявляться снижением остроты зрения. Чаще всего это характерно для лиц молодого возраста с тяжёлой степенью апластической анемии.

    Ремиссия — лабораторные критерии

    Для оценки терапии используют понятие ремиссии. Улучшение костномозгового кроветворения – неполная (частичная) ремиссия, позволяет пациенту избегать зависимости от переливания крови. Число гранулоцитов в крови составляет более 0,5 * 109/л, что снижает риск тяжёлых инфекционных осложнений. Полная ремиссия сопровождается отсутствием клинических проявлений, уровень гемоглобина приходит в норму, количество тромбоцитов больше 100 * 109/л, гранулоцитарных лейкоцитов – 1 * 109/л.

    Прогноз для жизни и здоровья пациента

    Исход заболевания зависит от глубины и тяжести поражения костномозгового кроветворения. Прогноз может быть неблагоприятным при неожиданном резком развитии апластической анемии.

    Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность наступления благоприятного исхода.

    Профилактика развития апластической анемии заключается в ограничении влияния на организм неблагоприятных внешних факторов. Необходимо соблюдать правила техники безопасности при работе с ионизирующими излучениями, бензолом, избегать бесконтрольного приёма лекарственных средств, лечить заболевания органов и систем, приводящих к снижению гемопоэза, например, патология почек, цирроз печени.

    При подтверждённой апластической анемии необходимо наблюдение за состоянием пациентов, постоянный контроль за уровнями форменных элементов, чтобы не пропустить рецидив и возможные осложнения.

    Заключение

    Подводя итог всему вышесказанному, следует обратить внимание на то, что апластическая анемия может развиться неожиданно без какого-либо провоцирующего действия, приводить к геморрагическому, анемическому синдрому, вызывать инфекционно-воспалительные осложнения. Однако своевременно назначенная терапия грамотного специалиста позволит избежать неблагоприятного исхода.

    ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое околоплодные воды

    Оценка статьи

    Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

    (4 5,00

    Источник: https://UstamiVrachey.ru/hematologiya/aplasticheskaya-anemiya

    Что это такое?

    Апластическая анемия – это чаще приобретенное острое, подострое или хроническое заболевание системы крови, в основе которого лежит нарушение кроветворной функции костного мозга, а именно резкое снижение его способности вырабатывать клетки крови. Это тяжелое заболевание, приводящее даже к летальному исходу, к счастью, является редким. Вероятность заболеть у мужчин и у женщин примерно одинакова. 

    Причины и факторы риска

    Приблизительно у половины пациентов установить причину не удается. В этом случае говорят об идиопатической (криптогенной) апластической анемии. На настоящий момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:

    • воздействие ионизирующего излучения;
    • иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
    • накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
    • длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
    • перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.);
    • терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами).

    На возможное наличие предрасполагающего генетического дефекта, приводящего к развитию апластической анемии, указывает факт повышенной встречаемости у больных антигена HLA-DR2, при этом частота обнаружения антигена DR у родителей больных выше ожидаемой. У детей с тяжелой апластической анемией выявлено весьма существенное увеличение частоты антигена HLA-DPw3.

    Под воздействием перечисленных факторов в организме запускается каскад патологических реакций:

    • угнетение иммунитета;
    • нарушение метаболизма и запуск программируемой гибели стволовых клеток крови;
    • поражение стволовой гемопоэтической клетки, источника образования всех видов клеток крови;
    • повреждение микроокружения стволовой гемопоэтической клетки, приводящее к усугублению нарушения ее функций;
    • укорочение жизни эритроцитов.

    [adsen]

    Патогенез заболевания

    Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».

    1. Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот. Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток. Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке. Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.
    2. Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

    Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз). Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы.

    Симптомы апластической анемии

    Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

    Клинические симптомы апластической анемии объединены в три ведущих синдрома:

    1. Анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
    2. Геморрагический: спонтанно возникающие маточные, носовые, десневые и желудочно-кишечные кровотечения, специфические высыпания на коже и слизистых – кровоизлияния по типу точечных или синяков, плохо останавливается кровь при случайных порезах или заборе на анализ. Кровоизлияние в сетчатку глаза может стать причиной слепоты пациента.
    3. Лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

    В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. 

    Возможные осложнения

    При апластической анемии возможны следующие последствия:

    • различные кровотечения – геморрагические осложнения. Самое опасное осложнение – геморрагический инсульт (определенный участок головного мозга пропитывается кровью, в результате чего гибнет);
    • анемическая кома – отсутствие реакции на происходящее из-за утраты сознания, возникающее в результате поступления недостаточного количества кислорода к головному мозгу, что вызвано значительным снижением количества эритроцитов;
    • при наличии хронических заболеваний ухудшается состояние внутренних органов.
    • осложнения инфекционного характера – развитие заболеваний, которые вызваны различными микроорганизмами (бактерии, грибы, вирусы);

    Если при данном заболевании не проводится лечение, в 90% случаев пациент умирает в течение года.

    Апластическая анемия: прогноз

    Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

    • К сожалению, по сей день, мировая статистика показывает неутешительные данные в отношении показателя смертности от апластической анемии, независимо от того, насколько прогрессивно развивается фармацевтическая отрасль в отношении лечения болезней крови. Высокая смертность наблюдается среди пациентов с тяжелой формой панцитопении и в большей степени причиной смерти является генерализованная форма сепсиса, как конечная стадия лейкоцитопении.
    • Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов лечения можно добиться полного выздоровления пациента.

    Применение Антитимоцитарного и Антилимфоцитарного иммуноглобулинов в сочетании с терапией Циклоспорином позволяют лишь в 60-70% случаев добиться ремиссии заболевания.

    Профилактика

    Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

    https://www.youtube.com/watch?v=84MNRKaMXm8

    Первичная рассчитана на относительно здорового человека. Чтобы предупредить развитие анемии, необходимо правильно питаться и заниматься посильными видами спорта. Не следует забывать о регулярных процедурах по укреплению иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при выявлении недугов сразу приступать к лечению.

    Вторичная профилактика проводится для замедления прогрессирования уже подтвержденной болезни. С этой целью необходимо принимать назначенные медикаменты, тщательно следить за здоровьем, а при появлении новых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

    Источник: https://p-87.ru/m/aplasticheskaya-anemiya/

    Апластическая анемия у взрослых. Клинические рекомендации

    Апластическая анемия;

    Приобретенная апластическая анемия;

    Аплазия костного мозга;

    Иммуносупрессивная терапия;

    ПНГ-клон

    Список сокращений

    АААТГВГНГ-КСФГФИИЛИСТИФН?КМЛДГМДСМонАТНААПНГПРСТААСККТААТКМФНО?ЦсАЧРCDHLAPIG-AThTregNK апластическая анемияантитимоцитарный глобулинверхняя граница нормыгранулоцитарный колиниестимулирующий факторгликозилфосфатидилинозитолинтерлейкиниммуносупрессивная терапияинтерферон гаммакостный мозглактатдегидрогеназамиелодиспластический синдроммоноклональные антителанетяжелая апластическая анемияпароксизмальная ночная гемоглобинурияполная ремиссиясверхтяжелая апластическая анемиястволовая кроветворная клеткатяжелая апластическая анемиятрансплантация костного мозгафактор некроза опухоли ?циклослоприн Ачастичная ремиссиякластеры дифференцировкичеловеческие лейкоцитарные антигеныфосфатидилинозитолфосфат AТ-хелперыТ-регуляторные клеткинатуральные киллеры 

    Термины и определения

    Апластическая анемия (АА) – заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток

    Программная иммуносупрессивная терапия больных АА — это комплекс лечебных мероприятий, проводимых поэтапно в течение года и более, включающий антитимоцитарный глобулин, циклоспорин А, при необходимости — повторные курсы антитимоцитарного глобулина, и другие методы иммуносупрессивной терапии при рефрактерной апластической анемии, позволяющий добиться длительной выживаемости больных

    Клон пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ-клон) – клон стволовой клетки крови, развившийся в результате мутации в PIG-A гене, приводящей к нарушению синтеза гликозилфосфатидилинозитола – якоря, с помощью которого к мембранам клеток крепятся белки, защищающие их от воздействия компонентов системы комплемента

    Ремиссия (полная или частичная) — полная или частичная нормализация показателей гемограммы (гемоглобин > 100,0 г/л, гранулоциты > 1,5 х 109/л, тромбоциты > 100,0 х 109/л) и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.

    Клинико-гематологическое улучшение — улучшение показателей гемограммы (гемоглобин > 80,0 г/л, гранулоциты > 1,0 х 109/л, тромбоциты > 20,0 х 109/л), исчезновение или значительное уменьшение зависимости от трансфузий компонентов крови.

    Рефрактерная апластическая анемия диагностируется в случае отсутствия эффекта от проводимой комбинированной иммуносупрессивной терапии через 6—9 месяцев от начала лечения или после II этапа лечения (после второго курса АТГ)

    1.1 Определение

    Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся панцитопенией, обусловленной аплазией костного мозга, связанной с нарушением иммунных механизмов регуляции кроветворения, количественным дефицитом и функциональными дефектами стволовых кроветворных клеток

    1.2 Этиология и патогенез

    Одним из ведущих механизмов поражения кроветворения при апластической анемии считается иммунная агрессия, направленная на клетки — предшественницы гемопоэзаu0004[15]u0005.

    Доказано, что костномозговая недостаточность при апластической анемии развивается в результате подавления пролиферации гемопоэтических клеток-предшественниц активированными Т-лимфоцитами и естественными киллерами.

    Активация Т-лимфоцитов, экспансия цитотоксических Т-клонов и выброс медиаторов иммунной супрессии кроветворения (интерферон ?, фактор некроза опухолей ?) или стимулирующих пролиферацию и активацию Т-лимфоцитов (интерлейкин 2), приводят к нарушению процессов пролиферации и к стимуляции апоптоза клеток-предшественниц, вследствие чего происходит значительное уменьшение пула гемопоэтических клеток и развитие аплазии костного мозгаu0004[17]u0005.

    1.3 Эпидемиология

    Апластические анемии, по данным эпидемиологических исследований, встречаются с различной частотой в таких регионах, как Европа, Северная Америка, Дальний и Ближний Восток), при этом по данным Интернационального исследования агранулоцитозов и апластической анемии – в Европейских странах распространенность апластической анемии составляет 2 на 1 млн населения в год при колебании этого показателя в зависимости от конкретной страны от 0,6 до 3 и более на 1 млн населения в годu0004[13]u0005.

    1.4 Кодирование по МКБ

    Другие апластические анемии (D61)

    D61.1 — Медикаментозная апластическая анемия

    D61.2 — Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами

    D61.3 — Идиопатическая апластическая анемия

    D61.8 — Другие уточненные апластические анемии

    D61.9 — Апластическая анемия неуточненная

    1.5 Классификация

    Приобретенная АА:

    1. Идиопатическая АА

    2. Вторичные АА

      • Радиация
      • Лекартвенные препараты и химические токсины
      • Вирусы
      • Иммунопатология
      • Беременность

    Выделяют следующие критерии тяжести приобретенной АА:

    • нетяжелая АА: гранулоцитопения > 0,5 х 109/л;
    • тяжелая АА: гранулоцитопения < 0,5 х 109/л, тромбоцитопения < 20,0 х 109/л);
    • cверхтяжелая (очень тяжелая) АА: гранулоцитопения < 0,2 х 109/л).

    При определении тяжести апластической анемии учитываются результаты не менее трех анализов периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения.

    2. Диагностика

    Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторных исследований.

    2.1 Жалобы и анамнез

    Манифестация клинических проявлений АА сопровождается жалобами анемического характера, развитием геморрагического синдрома различной интенсивности и инфекционных осложнений на фоне глубокой трехростковой цитопении. Данные проявления могут развиться остро или постепенно нарастать, в зависимости от тяжести АА.

    • Рекомендовано при АА из анамнестических данных выявлять связь с возможными токсическими, лекарственными агентами или ассоциацию с вирусными гепатитами В и С. Необходим тщательный сбор семейного анамнеза, для исключения врожденных аномалий, а также уточнять наличие сиблингов (родных братьев и/или сестер) для рассмотрения возможности проведения ТКМ. В анамнезе заболевания должны быть описаны все эпизоды инфекционных осложнений, проведенная антибиотическая терапия, данные бактериологических посевов. Необходимо полное описание частоты и потребности в проводимой трансфузионной терапии, осложнения на ее фоне.u0004[12]u0005

    Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++).

    2.2 Физикальное обследование

    • Рекомендовано при осмотре: измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния костно-суставной системы; выявление признаков геморрагического синдрома; отсутствие гепатоспленомегалии, лимфоаденопатии; наличие признаков дисфункции сердца, легких, печени, органов эндокринной системы.u0004[3]u0005u0004[19]u0005
    ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что нужно ребенку до года

    Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1++).

    Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/aplasticheskaya-anemiya-u-vzroslykh_13863/

    Апластическая анемия — насколько опасно это заболевание?

    Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

    Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

    Апластическая анемия — это коварное и очень опасное заболевание. Оно поражает костный мозг и является причиной нарушения выработки кровяных телец. Нельзя игнорировать проблему, ведь чем раньше больной начнет лечение, тем больше у него шансов на благоприятный исход.

    Услышать диагноз «апластическая анемия» — это настоящий удар для человека. Заболевание очень опасно, особенно если учитывать, что не всегда удается своевременно выявить его. Патология касается процесса кроветворения и часто сравнима с лейкемией, что несет угрозу для жизни человека, поэтому медлить с ее лечением ни в коем случае нельзя.

    При апластической анемии нарушается образование красных кровяных телец

    Особенности заболевания

    Если подробнее говорить об апластической анемии, для начала рассмотрим, что это такое. Заболевание относится к категории опасных для жизни, и при этом никто не застрахован от его развития.

    Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Серповидноклеточная анемия в рамках данного материала.

    Симптомы и формы

    Апластическая анемия представляет собой дисфункцию костного мозга. В результате внутренних нарушений происходит замещение здоровых клеток жировой тканью. В результате нарушается или полностью прекращается образование кровяных телец.

    Разница в структуре костного мозга у здорового и больного АА человека

    Выявить симптомы на ранних стадиях развития патологии бывает непросто, так как в некоторых случаях болезнь протекает незаметно до наступления критического момента.

    Совет: если вы заметили слабость, недомогание, снижение иммунитета, лучше лишний раз провести анализ крови для уточнения ситуации.

    Признаками малокровия становятся симптомы дефицита определенных групп кровяных телец:

    • Эритроциты. Слабость и сонливость, снижение физической и умственной активности, нарушения сердечного ритма, одышка, головные боли и головокружения, бледность, мелькание перед глазами, шум или звон в ушах.
    • Лейкоциты. Снижение иммунитета, частые инфекционные заболевания, кожные высыпания.
    • Тромбоциты. Образование синяков, кровотечения (нос, десна, при незначительных порезах).

    Формы апластической анемии

    В зависимости от характера течения болезни различают три ее вида:

    • Острая апластическая анемия. Возникает внезапно и развивается стремительными темпами.
    • Подострая. Клинические проявления менее выражены.
    • Хроническая. Долго проходит в скрытой стадии, развивается месяцами и не поддается консервативному лечению.

    Также различают три степени тяжести анемии:

    • среднетяжелая;
    • тяжелая;
    • сверхтяжелая.

    Рекомедуем изучить статью о аутоиммунной гемолитической анемии, которая также есть на нашем сайте.

    Причины и последствия

    С провоцирующими заболевание факторами может столкнуться каждый человек. Причинами АА являются:

    • радиационное облучение;
    • контакт с токсическими веществами;
    • химиотерапевтическое лечение онкологии;
    • аутоиммунные патологии;
    • прием некоторых групп лекарств, в том числе антибиотиков;
    • перенесенные инфекционные заболевания;
    • другие проблемы кроветворной системы;
    • беременность (редко, болезнь может исчезнуть после родов).

    Причины развития заболевания

    Кроме того, различают врожденную апластическую анемию (анемия Фанкони). Принцип ее лечения отличается от стандартных подходов. А при отсутствии явных предпосылок для развития АА говорят об идиопатической форме болезни.

    Апластическая анемия тяжелой степени — это уже прямая предпосылка для госпитализации больного.

    Важно! Чем тяжелее протекает болезнь, тем хуже прогноз. При этом нужно действовать немедленно, так как существует огромный риск наступления летального исхода.

    Диагностика и лечение

    Так как начальные симптомы при вялотекущей форме болезни могут быть не замечены или проигнорированы, упускается момент, когда с проблемой можно справиться без серьезного ущерба для здоровья. При этом поверхностных признаков недостаточно для того, чтобы удостовериться в данном диагнозе.

    Изучите также по теме «Диета при анемии у взрослых» в дополнение к текущей статье.

    Для диагностики апластической анемии применяется ряд исследований, как общих, так и узконаправленных:

    • Общий анализ крови. Показывает структуру крови, количество тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.
    • Цитологическое исследование костного мозга. Для оценки состояния клеток костного мозга.
    • Гистологическое исследование костного мозга. Забор биопсийного материала с последующим его исследованием для выявления патологических изменений структуры.
    • Цитогенетический анализ. Исследование хромосом для выявления наследственного фактора патологии.

    Необходимые исследования при постановке диагноза АА

    Эффективное лечение возможно только при своевременном обращении за помощью. При этом многое зависит от формы и степени тяжести анемии, а также общего состояния здоровья человека, наличия у него сопутствующих заболеваний.

    В первую очередь необходимо ограничить больного от воздействия провоцирующих факторов. Иногда достаточно устранить влияние радиации и токсинов, чтобы заболевание отступило. То же самое касается и беременности. У некоторых женщин апластическая анемия проходит самостоятельно после восстановления организма после родов.

    Что касается непосредственно методов лечения, в современной медицине актуальны такие подходы:

    • Наблюдение. При среднетяжелой степени, без осложнений, когда есть шанс самостоятельного выздоровления.
    • Иммуносупрессоры. Подавляют реакцию иммунитета, предотвращая уничтожение собственных клеток костного мозга.
    • Переливание крови. Введение недостающих клеток для поддержания работы организма. Важно впоследствии вывести из него излишек железа.
    • Стимуляторы. Прием препаратов, стимулирующих кроветворение.
    • Пересадка костного мозга. Наиболее эффективный способ лечения, который заключается во вживлении стволовых клеток донора. Существует риск отторжения трансплантата реципиентом.

    Изучите также по теме Лечение анемии при беременности в дополнение к текущей статье.

    Методы лечения заболевания

    Кроме того, важно не допустить в процессе лечения попадание в организм инфекции, так как иммунитет ослабевает и становится неспособным справиться даже с обычной простудой. В качестве дополнительных мер врач может прописать прием антибиотиков. Пациент должен соблюдать режим отдыха, а также избегать травм и больших нагрузок.

    Важно! Методов профилактики АА как таковых не существует. Для минимизации рисков необходимо избегать факторов риска.

    Апластическая анемия хоть и является опасным для жизни заболеванием, но это не приговор! При адекватном лечении добиться устойчивой ремиссии и даже полностью побороть недуг вполне возможно.

    Рекомендуем изучить похожие материалы:

    1. 1. Болезнь Гюнтера — всё о заболевании Порфирия
    2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
    3. 3. Причины и опасности повышения уровня базофилов у детей
    4. 4. О чём говорит высокий уровень нейтрофилов и опасно ли это?
    5. 5. Что делать при повышении уровня базофилов и что это может означать?
    6. 6. Незрелые гранулоциты понижены — что это значит?
    7. 7. Повышенный гематокрит у взрослого — что это значит?

    Источник: http://MoyaKrov.ru/bolezni/anemiya/simptomy-lechenie-aplasticheskoy-anemii/

    Апластическая анемия: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Данная патология встречается редко — примерно 4 случая на 1 млн. населения, подвержены ей как мужчины, так и женщины. Пики заболеваемости приходятся на возраст от 10 до 25 и после 60 лет.

    Кровь содержит важнейшие для организма клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Все эти клетки зарождаются в костном мозге и выполняют различные функции по жизнеобеспечению всего организма.

    Апластическая анемия — что это такое?

    Аплазия костного мозга

    Апластическая анемия — неспособность костного мозга производить достаточное число клеток кровеносной системы.

    Заболевание сопровождается повреждением кроветворных ростков костного мозга либо изменением микроокружения стволовых клеток, из которых образуются кровяные клетки. При развитии болезни существует большой риск необратимых осложнений, но своевременное лечение позволяет восстановить функции костного мозга.

    Причины апластической анемии

    Цитостатики способны угнетать гемопоэз в костном мозге

    Не всегда есть возможность определить причину данной патологии. В половине случаев апластическая анемия возникает под воздействием сбоя в организме, происхождение которого пока остаётся загадкой. Считается, что возможной причиной является нарушение иммунитета, когда защитные клетки угнетают собственные клетки организма (механизм, идентичный аутоиммунным заболеваниям).

    В остальных случаях причинами являются:

    • облучение радиацией,
    • взаимодействие с химическими соединениями (мышьяк, ртуть, бензол),
    • приём медицинских препаратов (антибиотики, противоопухолевые, противовоспалительные),
    • заболевания аутоиммунной этиологии,
    • врожденные нарушения функций костного мозга,
    • вирусные инфекции.

    Классификация апластической анемии

    Апластическую анемию классифицируют по форме заболевания:

    • острая — анемия, протекающая менее 1 месяца,
    • подострая — от 1 до 6 месяцев,
    • хроническая — более 6 месяцев.

    Также патологию разделяют на виды по природе происхождения и тяжести заболевания.

    Виды апластической анемии

    Химиотерапия — причина приобретенной апластической анемии

    1. Приобретённая. Данная форма заболевания может стать следствием облучения при химиотерапии либо воздействия рентгеновских лучей. Другой причиной является повышенная чувствительность отдельных пациентов к соединениям, входящим в лекарственные препараты. Причина чувствительности чаще всего заложена генетически и проявляется не только у одного члена семьи, но и у его ближайших родственников. Вирусная этиология встречается у пациентов с наличием вирусных гепатитов, вируса Эпштейн-Барра, герпес вируса. Аутоиммунные системные патологии, вызывающие анемию — ревматоидный артрит, красная волчанка.
    2. Врожденная. Редкое наследственное заболевание анемия Фанкони провоцирует недостаточность производительности костного мозга. Патология определяется в возрасте 4 — 12 лет, её наличие отражается и внешними признаками — физическими дефектами. Сопровождается отставанием в развитии и повышенной склонностью к появлению опухолевых образований. Ещё одно наследственное заболевание, являющееся источником апластической болезни — анемия Блекфена-Даймонда. Характерная особенность — поражение только эритроидного ростка костного мозга. Определяется патология при рождении, максимум в течение первого года жизни. Характерными признаками являются аномалии развития внешних и внутренних органов, выраженная бледность кожных покровов.
    3. Идиопатическая. Патология возникает по неустановленной причине.

    Степени тяжести апластической анемии:

    Клеточность костного мозга определеяет степень анемии

    1. Умеренная. Показатели тромбоцитов составляют > 20 * 10 9/л; нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (то есть гранулоциты) превышают значение 0,5 * 10 9/л.
    2. Тяжёлая. При изучении образца костного мозга определяется клеточность < 30% от нормы. Значения тромбоцитов < 20 * 10 9; гранулоциты — < 0,5 * 10 9/л.
    3. Крайне тяжёлая. Происходит жировое перерождение костного мозга. Гранулоциты определяются < 0,2 * 10 9/л; тромбоциты — < 20* 10 9/л.

    Апластическая анемия у детей

    Часто болеющий ребенок — повод для обследования

    Заболевание у детей носит как врожденные, так и приобретённые формы. Врожденные являются наиболее изученными видами апластической анемии. При анемии Фанкони ребёнок рождается с малым весом, физические дефекты проявляются искривлением лучевой кости либо отсутствием большого пальца на кисти рук. В раннем возрасте обнаруживается неправильное развитие внутренних органов.

    Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.

    Патология приобретённого характера может выражаться следующими симптомами:

    • жалобы ребёнка на головные боли и боли в костях;
    • ломкость волос, возможно появление седых волос;
    • слезотечение;
    • измененная структура и форма ногтей;
    • уплотнения либо трещины в уголках губ;
    • наличие отёков в суставах ног;
    • бледность кожи, синюшность губ;
    • быстрая утомляемость после малейшей физической активности;
    • частые инфекционные заболевания.

    При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.

    Профилактика заболевания

    Регулярное посещение врача — мера вторичной профилактики

    Для пациентов с врождёнными видами заболевания необходимо постоянное наблюдение гематолога. Консультация гематолога также обязательна для лиц, чьи ближайшие родственники страдают от апластической анемии, так как нередко предрасположенность заложена генетически.

    В остальных случаях профилактические меры заключаются в своевременном обращении к врачу, если в наличии есть симптомы анемии либо в анамнезе вирусные заболевания, провоцирующие апластическую патологию. Профилактика исключает любого рода самолечение при вирусных, бактериальных инфекциях, а также передозировку лекарственных препаратов.

    Людям, работающим с химическими веществами, необходим постоянный контроль над состоянием крови, а лучше всего — сменить сферу деятельности.

    Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/anemii/aplasticheskaya-anemiya.html

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Ваш семейный доктор