Билиарный цирроз печени что это такое

Первичный билиарный цирроз (K74.3)

билиарный цирроз печени что это такое

Первичный биллиарный цирроз печени — хроническое прогрессирующее воспалительное заболевание печени, при котором первоначальное поражение внутридольковых и септальных желчных протоков с их разрушением ведет к дуктопенииДуктопения — синдром исчезающих желчных протоков.

, холестазуХолестаз — нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.

и в терминальной стадии — к развитию циррозаЦирроз печени — хроническая прогрессирующая болезнь, характеризующаяся дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, сопровождающимися ее узловой регенерацией, диффузным разрастанием соединительной ткани и глубокой перестройкой архитектоники печени.
Подробно печени.
Заболевание, вероятно, имеет аутоиммунную природу.

Мобильное приложение «MedElement»

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

Скачать приложение для ANDROID 

Гистологическая классификация: — I стадия (дуктальная) — повреждение желчных канальцев, портальный гепатит;

— II стадия (дуктулярная) — пролиферация новых желчных протоков, перипортальный гепатит, ступенчатые некрозы;

— III стадия — дуктопения, лобулярные некрозы, септальный фиброз; — IV стадия — цирроз печени с исчезновением мелких желчных протоков.

Клиническая классификация (Hubscher S.G., 2000)

Ранняя стадия — соответствует I-II гистологическим стадиям. Наблюдаются утомляемость, зуд, иммунные синдромы. Повышены уровни щелочной фосфатазы и ГГТП, IgM. Определяются АМА в диагностическом титре. Гистологически перипортальный фиброз отсутствует или слабо выражен.

Промежуточная стадия — соответствует II-III гистологическим стадиям. Отмечаются клинические и лабораторные проявления, характериные для ранней стадии. Гистологически присутствует начинающийся мостовидный фиброз.  

Поздняя стадия — соответствует III-IV гистологическим стадиям. Развивается желтуха, портальная гипертензия, асцит. В лабораторных анализах крови повышены уровни билирубина, y-глобулина, падает уровень альбумина, протромбинового времени (за счет снижения белково-синтетической функции печени).

  Этиология неизвестна. Обсуждается роль токсинов, вирусов, бактерий, факторов окружающей среды, изменений в иммунной системе во время беременности (микрохимеризм).

Наиболее распространенной точкой зрения считается аутоиммунная природа заболевания. Существует очень высокий уровень аутоантител, наиболее характерно направленных против митохондриальных антигенов (антимитохондриальные антитела — АМА) у более чем 95% пациентов.

 Непосредственным механизмом гибели клеток желчного эпителия служит апоптозАпоптоз — запрограммированная смерть клетки при помощи внутренних механизмов.

, который может осуществляться как Т-хелперами I типа, так и секретируемыми этими клетками цитокинами (ИФН-y, IL-2).

Значение имеют два основных процесса: 1. Деструкция мелких желчных протоков, являющаяся хронической (очевидно вызывается активированными лимфоцитами). 2. Задержка веществ, которые секретируются или экскретируются в желчь вследствие повреждения желчных протоков (желчные кислоты, билирубин, медь и другие), и осуществляют химическое повреждение гепатоцитов.

Пол: Все

Возраст: зрелый возраст

Соотношение полов(м/ж): 0.1

Первичный билиарный цирроз встречается по всему миру, при этом заболеваемость в разных странах и в разных областях одной страны значительно (в разы) различается, поэтому международная статистика недоступна. В настоящее время распространенность определяется в США в популяции как 35:100 000.  Заболеваемость была оценена как 4,5 случаев для женщин и 0,7 случаев для мужчин (2,7 случаев в целом) на 100 000 населения. В связи с улучшением диагностики и повышением осведомленности врачей отмечается повышение частоты выявления заболевания. При диагностике стало возможно выявление больных на ранних стадиях заболевания, которые протекают с минимальной симптоматикой, благодаря постановке реакции на сывороточные антимитохондриальные антитела. Заболевание может иметь семейный характер: первичный билиарный цирроз описан у сестер, близнецов, у матерей и дочерей. По усредненным данным, женщины болеют в 10 раз чаще мужчин.

Максимальная заболеваемость наблюдается в 45-60 лет.  Общий разброс возраста пациентов — 20-80 лет. 

— женский пол (90% больных с первичным билиарным циррозом составляют женщины); — возраст 40-60 лет (от 20 до 80 лет);

— семейный анамнез (родственники первой степени родства имеют  570-1000-кратное увеличение вероятности развития первичного билиарного цирроза);

— наличие иных аутоиммунных заболеваний.

Инфицирование возбудителем семейства Enterobacteriaceae (вялая инфекция мочевыводящих путей, вызванная грамотрицательными микроорганизмами) в настоящее время обсуждается как недоказанный  фактор риска. Дискуссия связана со сходством антигенной структуры клеточной мембраны Enterobacteriaceae и митохондрий клеток человека, и, таким образом, выявляемой кросс-реактивностью антимитохондриальных антител, которые являются основным маркером первичного билиарного цирроза. 

кожный зуд, сухость во рту, сухость глаз, слабость и утомляемость, головокружение, гепатомегалия, желтуха, ксантомы, гиперпигментация кожи. Первичный билиарный цирроз длительно протекает бессимптомно.

В доклиническом периоде в сыворотке крови выявляются АМААМА — антимитохондриальные антитела
. 25% пациентов выявляются случайно во время исследования крови, проводимого по другим показаниям.

Типичные симптомы:

— кожный зуд — появляется первым из симптомов и является ведущим (55%);

— утомляемость (65%);

— ксантомыКсантома —  патологическое образование, возникающее в коже и (или) некоторых других тканях при нарушениях жирового обмена, представляющее собой скопление фагоцитов, содержащих холестерин и (или) триглицериды.
и ксантелазмы (ксантома в виде плоской, слегка возвышающейся бляшки) -10%, в основном на поздних стадиях; — малосимптомные инфекции мочевыводящих путей; — проявления дефицита жирорастворимых витаминов; — дискомфорт в правом верхнем отделе живота (8-17%)

— гепатомегалияГепатомегалия — значительное увеличение печени.
(25%);

— спленомегалияСпленомегалия — стойкое увеличение селезенки
(без явлений гиперспленизма) — 15%; — желтуха — 10% (на поздних стадиях чувствительность признака выше);

— артралгииАртралгия —  боль в одном или нескольких суставах.
;

— оссалгии;

— остеопорозОстеопороз — дистрофия костной ткани с перестройкой ее структуры, характеризующаяся уменьшением числа костных перекладин в единице объема кости, истонченном, искривлением и полным рассасыванием части этих элементов
;

— гиперпигментация кожи, начинающаяся с лопаток — 25%; — сухость во рту и сухость глаз — 50-75%. С первичным билиарным циррозом ассоциированы следующие заболевания:

— синдром ШегренаСиндром Шегрена — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением
(6-100%);

— аутоиммунный тиреоидит (1-20%); — CREST-синдром; — склеродермия; — целиакия; — сахарный диабет; — фиброзирующий альвеолит; — почечный канальцевый ацидоз; — аутоиммунная тромбоцитопения;

— синдром РейноБолезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, характеризуется спазмом сосудов, который проявляется побелением, посинением и последующим покраснением пальцев рук, в связи с воздействием холода и эмоциональных стрессов. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне
;

— мембранозный гломерулонефрит; — ревматоидный артрит; — саркоидоз;

— воспалительные заболевания кишечника и другие.

Диагностика первичного билиарного цирроза основывается на комплексе анамнестических, клинических, лабораторных и инструментальных данных. 1. Гистологическое исследование пунктата печени не является обязательным при убедительных клинических и лабораторных признаках первичного билиарного цирроза. Гистологическая оценка стадии затрудняется тем, что печень поражается неравномерно. 2. Методы визуализации печени и ее протоков (УЗИ, КТ, МРТ, РХПГ) используют с целью дифференциальной диагностики процесса с холестазом другой этиологии. 3. ФГДС необходима для оценки риска кровотечения из варикозно расширенных вен в терминальных стадиях цирроза.

4. Имеет смысл проведение ультразвуковой (Фиброскан) или магнитно-резонансной эластометрии печени.

Схема диагностики первичного билиарного цирроза (по T. Kumagi and E Jenny Heathcote, Department of Medicine, Toronto Western Hospital)

Пояснение к схеме

Аббревиатуры:

— AIH — аутоиммунный гепатит;

— ALP — щелочная фосфатаза;
— АМА — антимитохондриальные антитела;
— СТ — компьютерная томография;
— GGT — гамма-глутамилтранспептидаза;
— IHBD — внутрипеченочный желчный проток;
— MRCP — магнитнорезонансная холангиопанкреатография;
— MRI — магниторезонансная томография;
— PBC

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%B5%D1%80%D0%B2%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B1%D0%B8%D0%BB%D0%B8%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%86%D0%B8%D1%80%D1%80%D0%BE%D0%B7-k74-3/4815

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

билиарный цирроз печени что это такое

Билиарный цирроз печени возникает по различным причинам. Одна из них – патология желчевыводящих путей. Заболевания, связанные с нарушением эвакуации желчи провоцируют развитие билиарного цирроза печени. В общей статистике заболеваемости эта разновидность некротического перерождения паренхимы фигурирует редко, в год регистрируется от трех до семи случаев на 100 тысяч человек. Это каждый десятый диагностируемый цирроз.

Заболевание встречается у трудоспособных мужчин и женщин на фоне приобретенных или врожденных заболеваний печени, желчного пузыря, протоков неинфекционной природы. У билиарного цирроза есть специфические проявления. Как и все другие виды цирроза, билиарный опасен серьезными осложнениями, приводящими к летальному исходу.

Причины билиарного цирроза

Установлена наследственная предрасположенность к этому заболеванию и его связь с рядом аутоиммунных патологий, приводящих к изменению в желчных путях. Из-за застоя желчи возникает воспалительный процесс в печени, начинаются некротические изменения. Развивается билиарный цирроз, в дольках печени разрастается рубцовая ткань. Постепенно развивается печеночная недостаточность, возникают осложнения.

Основные причины заболевания:

  • образование камней в желчном пузыре;
  • сахарный диабет;
  • сужение просвета протоков из-за склеротических изменений;
  • холангит – воспаление желчных протоков любой природы;
  • васкулит – разрастание сосудистых стенок;
  • врожденные пороки развития желчных протоков или пузыря;
  • новообразования в брюшной полости, мешающие движению желчи;
  • ревматоидный артрит – заболевание, связанное с активным разрастанием соединительной ткани;
  • панкреатит – воспаление поджелудочной железы;
  • нарушение обмена веществ, влияющих на состав желчи;
  • склеротические изменения венозных сосудов печени, ухудшающих отток желчного секрета.

Желчь скапливается или внутри печеночных канальцев, по которым отходит выделяемый секрет, или в желчевыводящей системе. Это приводит к гибели гепатоцитов, воспалительным процессам в отделах паренхимы.

Виды билиарного цирроза

По морфологической природе возникновения и клиническому течению выделяют две формы заболевания: первичную, связанную с аутоиммунными разрушениями желчных протоков, и вторичную, возникающую после заболеваний.

:  Цирроз печени: что это такое, как проявляется и чем лечить

Первичный билиарный цирроз в основном возникает у женщин в период менопаузы на фоне гормонального сбоя, а также при аутоиммунных заболеваниях, приводящих к нарушению естественной эвакуации желчи.

Вторичный чаще диагностируется у мужчин от 20 до 50 лет, встречается у детей с врождёнными патологиями или иммунными заболеваниями. Для вторичного билиарного цирроза характерна патология поджелудочной железы: хроническое длительное воспаление, рак, увеличение головки. У первичной и вторичной форм билиарного цирроза разные симптомы и лечение. Первичная дольше протекает бессимптомно, хуже диагностируется.

Симптомы заболевания

Появление ночного кожного зуда специфично для первичного билиарного цирроза печени. В дневное время он похож на проявление аллергии: возникает от контакта с одеждой, после водных процедур гигиенического характера. Этот симптом часто больным игнорируется на протяжении многих лет.

Пигментация участков кожи происходит постепенно: темно-коричневые пятна появляются сначала на спине в районе лопаток, на коленях, локтях. Постепенно темнеет всё тело. На веках нарастают желтые плотные бляшки – ксантелазмы.

Они вырастают и на других частях тела, бывают на ладонях, локтях, реже на ягодицах и груди.

Воспалительный процесс не сопровождается скачками температуры, эпизодично повышается до 37,5 градусов, при этом бывают мышечные боли как при легкой форме ОРВИ, иногда появляется привкус горечи во рту. Среди клинических симптомов первичного билиарного цирроза выделяют увеличение селезенки и лимфатических узлов.

На поздних стадиях билиарного поражения печени появляются симптомы, свойственные декомпенсированной стадии. Они связаны с прогрессирующей печеночной недостаточностью, интоксикацией организма, нарушение работы остальных внутренних органов, развитию осложнений: портальной гипертензии, асцита, энцефалопатии.

Вторичная форма характеризуется сильным зудом, возникающим на фоне увеличения концентрации билирубина в крови. Чаще проявляется болевой синдром в области правого подреберья. Другие признаки: появляется желтушность, гипертермия. Клинические симптомы: увеличение и уплотнение печени выявляется при пальпации, она выходит за область подреберья за счет разрастания правой дольки.

Диагностика

Изменения параметров крови в результатах общего и биохимического анализа наблюдаются при обеих формах заболевания. Первичная не выявляется методами лучевой диагностики, а только после проведения биопсии. Микропрепарат, извлеченный из паренхимы, исследуют под микроскопом. Диагностика проводится в условиях стационара специальной иглой.

:  Цирроз печени: излечим или нет? Способы лечения и прогноз

Вторичный билиарный цирроз диагностируется при проведении УЗИ, КТ, МРТ по структуре паренхимы и форме желчевыводящих путей. Исследования выявляют причину возникновения некротических изменений в печени.

Лечение билиарного цирроза

Тактика борьбы с заболеванием разрабатывается в зависимости от формы и причин возникновения, стадии его развития. В комплексном лечении предусмотрены:

  • лекарственные препараты;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • поддерживающая терапия с применением методов народной медицины;
  • лечебное питание.

Можно ли вылечить цирроз, зависит от стадии заболевания. На поздних больному вводят альбумин, так как белок естественным образом же не усваивается. Пациенту облегчают физические страдания, занимаются профилактикой развития осложнений.

Медикаментозное лечение

Пациенту с билиарным циррозом назначают средства:

  • снижающие концентрацию билирубина, холестерина в крови;
  • стимулирующие функцию гепатоцитов;
  • обезболивающие;
  • гормональные, приостанавливающие рост соединительной ткани;
  • поддерживающие поджелудочную железу;
  • противовоспалительные комплексы;
  • антигистаминные препараты для уменьшения кожного зуда.

При первичном билиарном циррозе назначают иммунодепрессанты. При осложнениях, возникающих на последних стадиях развития патологии, повышают уровень свертываемости крови, назначают ферменты, улучшающие пищеварение. При асците откачивают лишнюю жидкость, чтобы уменьшить давление на внутренние органы.

Хирургическое лечение

В зависимости от состояния пациента и сопутствующих патологий проводят лапароскопические или полостные операции:

  • резекцию опухолей, сдавливающих желчные протоки;
  • шунтирование венозных сосудов брюшной полости, чтобы снять портальное давление (изменяют схему кровотока);
  • удаление желчного пузыря при образовании камней (желчь напрямую попадает в кишечник, риск закупорки протоков снижается);
  • трансплантации печени (достаточно ¼ части здорового органа, чтобы печено восстановилась полностью за счет регенерации клеток).

Лечение народными средствами

  • Медицинское признание получили следующие народные средства:
  • отвары и водные настои на основе трав, обладающих гепатопротекторными свойствами: Расторопша, Пол пала;
  • растения с мягким желчегонным эффектом (кукурузные рыльца, зверобой);
  • противовоспалительные сборы с тысячелистником, календулой, ромашкой, донником;
  • витаминные чаи, пополняющие суточный рацион полезными компонентами и микроэлементами;
  • шиповник, обладающий комплексным действием.

Диета

Больному назначается лечебная диета № 5 по Певзнеру. Исключаются вредная пища, нагружающая печень:

  • копчености;
  • деликатесы, содержащие специи;
  • жирные сорта мяса и рыбы;
  • консервации с уксусом;
  • продукты, содержащие пищевую химию: консерванты, подсластители, ароматизаторы, красители;
  • бобовые;
  • грубую клетчатку;
  • сладости и сдобу.

Рекомендуются овощные супы, нежирные сорта мяса и рыбы в тушеном, запеченном вареном виде, овощи и фрукты, целебные чаи. На последних стадиях рекомендуется протертая пища, количество белка сокращают, чтобы не развивались гнилостные бактерии в кишечнике. Энергетическая ценность рациона не более 3000 калорий, еду делят на пять приемов: два перекуса и полноценные завтрак, обед, ужин.

Осложнения

Как и при всех видах цирроза при билиарном возникает:

  • асцит (водянка), в брюшной полости скапливается жидкость;
  • внутренние кровотечения (на фоне поражения клеток печени снижается свёртываемость крови, падает уровень тромбоцитов, развивается портальная гипертензия, повреждаются сосуды пищевода, желудка, кишечника);
  • энцефалопатия (возникает от интоксикации, характеризуется разрушением нейронных связей, полной деградацией личности пациента);
  • печеночная кома (полный отказ органа);
  • рак поджелудочной железы;
  • увеличение селезенки.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  При изжоге что можно кушать

Профилактика и прогноз

В профилактических целях людям, находящимся в группе риска, рекомендуется придерживаться здорового питания. Физические нагрузки должны быть умеренными и постоянными, они снизят риск возникновения застоев, улучшат обмен веществ.

При первичном билиарном циррозе печени продолжительность жизни зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание. Важно внимательно реагировать на кожный зуд, проходить периодические осмотры. Люди живут по 20 лет и более, не подозревая о заболевании.

При осложнениях билиарной формы некротического поражения печени прогноз ухудшается. Часто до последних стадий больной не доживает из-за развития рака поджелудочной железы. В среднем больные со 2 стадией живут более 8 лет. На третьей срок сокращается вдвое. При осложнениях летальный исход возможен в течение трех лет. При внутренних кровотечениях риск летального исхода возрастает до 80%.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Билиарный цирроз

билиарный цирроз печени что это такое

Билиарный цирроз это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.

По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

  • Первичный билиарный цирроз печени
  • Вторичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные.

К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела.

Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Сฺиฺмฺптоฺмฺы:

Основные неспецифические симптомы:

  • Слабость
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Снижение аппетита
  • Нарушение памяти и внимания
  • Потеря веса
  • Апатия
  • Нарушение сна в ночное время суток и сонливость днем

Симптомы печеночно-клеточной недостаточности:

  • Рвота кишечным содержимым
  • Интенсивные боли в правом подреберье
  • Вздутие кишечника
  • Чередование диареи и запора
  • Желтуха (пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек)
  • Кожный зуд
  • Потемнение мочи
  • Обесцвечивание кала
  • Появление под кожей век, ушей и фаланг пальцев желтых бугристых включений (ксантем)
  • Увеличение печени и селезенки

Симптомы портальной гипертензии:

  • «Голова медузы» — симптом, который сочетает в себе наличие увеличенного в объеме живота и наличие на коже передней брюшной стенки ярко выраженной венозной сети
  • Рвота «кофейной гущею» — симптом, который свидетельствует о кровотечении из вен пищевода или желудка
  • «Дегтеобразный» стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника
  • Темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке
  • Пальмарная эритема – покраснение ладоней
  • Появление на коже телеангиоэктазий – сосудистых звездочек

Диагностика:

  • Общий анализ крови
  • Общий анализ мочи
  • Биохимическое исследование крови
  • Печеночные пробы
  • Коагулограмма
  • Липидограмма
  • Пункционная биопсия печени для верификации диагноза.
  • УЗИ печени
  • КТ печени
  • МРТ печени
  • Ретроградной холангиографии

Лечение:

Лечение цирроза печени заключается в применение специальных лекарственных препаратов и строгом соблюдением диеты, но сформировавшийся цирроз печени является необратимым состоянием.

Применяются следующие группы препаратов: лекарственные средства урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан, Леводекса), гепатопротекторы ( Гептал, Гепа-Мерц) и при отсутствии эффекта от препаратов применяется трансплантация (пересадка) печени.

Источник: https://fnkc-fmba.ru/zabolevaniya/biliarnyy-tsirroz/

Билиарный цирроз печени – первичная и вторичная форма болезни

Билиарный цирроз печени представляет собой заболевание хронического типа, сформированное на фоне патологических отклонений со стороны желчных путей. Различают две основные формы болезни: первичную и вторичную. Каждая разновидность патологии сопровождается нарушением функционального назначения органа, а бездействие приводит к тяжелым последствиям.

Цирроз билиарного типа: особенности заболевания

Что такое билиарный цирроз печени? Это заболевание, сопровождающееся острым воспалительным процессом, локализация которого – мелкие печёночные протоки. Воспаление носит аутоиммунный характер, что свидетельствует о нарушениях функций иммунной системы. В результате этого процесса, организм начинает уничтожать собственные здоровые клетки.

Результатом стремительно развивающегося воспалительного процесса является разрастание протоков, появление гепатита и формирование застоя желчи. Без должного медикаментозного лечения, наступает печёночная недостаточность.

Особенностью патологи является возможность прогрессирования от других болезней. Большинство из них сопровождаются развитием необратимых процессов.

Цирроз билиарного типа был внесен в международную классификацию болезней. Заболеванию присвоен код по мкб 10 — К74.3 (первичная форма) и К74.4 (вторичная форма).

Основные причины развития

Билиарный цирроз печени: что это такое и под гнетом, каких провоцирующих факторов развивается? Многочисленные исследования не установили точную причину появления патологического процесса. Согласно теоретическим данным, цирроз печени билиарный формируется под воздействием следующих факторов:

  • генетической предрасположенности (неблагоприятная тенденция сохраняется при наличии отклонений со стороны желчных путей и печени),
  • инфекционного поражения (вследствие проникновения в организм вирусных, бактериальных и паразитарных агентов),
  • токсического поражения органа,
  • стремительного прогрессирования гепатита,
  • воспалительного процесса аутоиммунного типа.

Точной взаимосвязи между билиарным циррозом печени и описанными факторами не просматривается. По мнению специалистов, это лишь теоретическое предположение, точного открытия в данной области, нет. Спровоцировать патологию способны лимфоциты, уничтожающие желчные протоки и провоцирующие стойкий воспалительный процесс.

Стадии заболевания

Согласно последним гистологическим данным, существует четыре основных формы развития патологического процесса. Внимание: они присущи исключительно для первичного билиарного цирроза печени. Основные этапы формирования болезни:

  • Стадия 1. В желчных протоках формируется воспалительный процесс негнойного типа. Локализуется воспаление исключительно в желчевыводящих путях, сопровождается образование инфильтратов. Под его воздействием клетки эпителия разрушаются,
  • Стадия 2. Соединительная ткань стремительно разрастается вокруг протоков, нарушая отток желчи. Количество эпителия увеличивается, что сопровождается формированием очагов прорастания ткани,
  • Стадия 3 (фиброз). Очаги разрастания соединительной ткани наблюдаются во всех дольках печени. Следствием этого процесса являются множественные воспалительные процессы,
  • Стадия 4. Большинство участков органа замещено соединительной тканью. Печень теряет свое функциональное назначение.

При билиарном циррозе печени наблюдаются тяжелые отклонения со стороны органа. Пациент нуждается в незамедлительном оказании медицинской помощи. В запущенных случаях единственным способом продления жизни является трансплантация органа.

Классификация: основные формы заболевания

Согласно типу причинного фактора, выделяют две основные формы заболевания:

  • Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Примечательно, что данная патология чаще фиксируется у женского населения. Сопровождается заболевание заращением желчных каналов и застоем желчи. Под воздействием первичной формы прогрессирует фиброз и холестаз,
  • Вторичный билиарный цирроз печени. Болезнь характерна для мужчин. Основной причиной развития выступает непроходимость желчных каналов, локализующихся за пределами органа. Сопровождается хроническим нарушением оттока желчи.

Каждая форма патологического процесса имеет свои особенности течения и сопровождается определенной клинической картиной.

Особенности первичной формы

Первичный билиарный цирроз печени характеризуется аутоиммунной природой развития. На протяжении длительного времени пациент не догадывается о наличии серьезной проблемы. Нарушения фиксируются при плановом ультразвуковом исследовании желчного пузыря. У больного наблюдается воспалительный процесс. Лабораторные исследования крови не фиксируют отклонения. По мере прогрессирования болезни наблюдаются отклонения со стороны оттока желчи, снижаются функции органа.

Первичный билиарный цирроз печени характерен для женского населения в возрасте 40-50 лет. Осложнениями патологии выступают: асцит (накопление жидкости в брюшной полости), сахарный диабет, высокое артериальное давление, нарушение функций центральной нервной системы, поражение головного мозга и кома.

Выделяют следующие симптомы первичного билиарного цирроза печени:

  • непостоянный зуд кожных покровов,
  • изменение естественного цвета кожи на темно-коричневый оттенок,
  • появление бляшек на веках, ладонях и локтях,
  • стремительное увеличение селезёнки,
  • неинтенсивная боль в области локализации печени,
  • горький привкус во рту,
  • редкое повышение температуры тела.

Симптомы первичного билиарного цирроза усиливаются по мере прогрессирования патологии. Болевой синдром набирает интенсивность, фиксируется варикоз пищевода и желудка. Не исключено развитие массивных внутренних кровотечений, что является основной причиной смертельного исхода.

Патологический процесс развивается под гнетом вирусных, бактериальных или инфекционных агентов. Не исключено появление болезни вследствие нарушения гормонального фона. Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится в условиях медицинского учреждения, с использованием широкого спектра лабораторных и инструментальных исследований.

Особенности вторичной формы

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное поражение органа, сопровождающееся образованием узлов и рубцов. Для заболевания характерно появление гепатита, интенсивного кожного зуда и острого болевого синдрома в области локализации печени. Развитие болезни обусловлено нарушением оттока желчи вследствие желчнокаменной болезни, хронического панкреатита и онкологических процессов.

Вторичный билиарный цирроз печени фиксируется преимущественно у мужского населения. Если его причиной послужило онкологическое заболевание, летальный исход неизбежен.

Основными симптомами билиарного цирроза являются:

  • невыносимый зуд кожных покровов,
  • болевой синдром в области правого подреберья,
  • уплотнение и увеличение печени в размерах,
  • изменение естественного цвета кожных покровов на желтый оттенок,
  • повышение температуры тела до 38 градусов.

Вышеописанные признаки не являются специфическими, они характерны и для обыкновенного гепатита. Для точной постановки диагноза целесообразно пройти полное обследование организма. Внимание: при остром прогрессировании первичного цирроза, многие пациенты не доживают до развития его вторичной формы.

Диагностические мероприятия

Ранняя диагностика первичного билиарного цирроза печени повышает вероятность благоприятного исхода. В основе стандартных диагностических мероприятий лежат лабораторные и инструментальные исследования.

В современной практике проводится изучение паренхимы органа с использованием микропрепаратов. Это действие позволяет определить состояние органа. Изучается окрашенный микропрепарат печёночных долек. В большинстве случаев наблюдаются дистрофические изменения.

Окрашенный микропрепарат позволяет специалистам определить стадию патологического процесса.

У больного, с подозрением на развитие печёночной недостаточности, осуществляют забор крови и мочи. Биологические материалы исследуются на предмет наличия признаков анемии, повышенного уровня билирубина и других основных компонентов.

Общая клиника крови позволяет выявить острый воспалительный процесс за счет увеличения показателей эритроцитов и лимфоцитов.

К инструментальным исследованиям относят:

  • ультразвуковое исследование желчевыводящих путей,
  • магнитно-резонансную томографию(комплексное обследование печени),
  • ультразвуковое исследование селезёнки (спленомегалию),
  • компьютерную томографию (исследование печени на предмет изменения ее структуры),
  • ФЭГДС желудка (позволяет выявить варикозное расширение),
  • биопсию печени (процедура направлена на определение формы патологии и ее течения).

Комплекс диагностических процедур подбирается лечащим врачом на основании общего состояния пациента. Обязательным действием является МРТ печени, оно позволяет получить полную картину о состоянии органа. На основании результатов, специалист определяет, как лечить патологический процесс.

Что лежит в основе лечения

При циррозе печени лечение направлено на частичное восстановление функций органа и устранение сопутствующих симптомов. В большинстве случаев у больных наблюдаются необратимые процессы, ликвидация которых невозможна. Для улучшения общего состояния пациента врач назначает комплекс симптоматических мероприятий:

  • препараты, направленные на ликвидацию кожного зуда (Холестирамин, Цетрин),
  • средства, нормализующие уровень щелочной фосфатазы (Урсодезоксихолиевая кислота),
  • жирорастворимые витамины (при развитии гепатита),
  • средства, направленные на выработку основных ферментов органа (Рифампицин).

Основной задачей в лечении первичного билиарного цирроза является замедление прогрессирования патологии. Каждый клинический случай считается уникальным. Терапия подбирается в индивидуальном порядке и проводится исключительно в условиях стационара. Специалисты должны постоянно отслеживать состояние пациента.

У больных первичным билиарным циррозом сохраняется высокий риск развития осложнений. Если назначенная симптоматическая терапия не облегчает общее состояние, требуется трансплантация печени.

Оперативное вмешательство осуществляется в условиях специализированных центров, после полного обследования организма. Трансплантация возможна в том случае, если у человека есть хотя бы 50% вероятность выживаемости.

Народными средствами и прочими нетрадиционными способами патология не устраняется. Пациенту показана комплексная медикаментозная терапия и диета. Соблюдение основных рекомендаций врача повышает вероятность благоприятного исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

Продолжительность жизни, при наличии ярких клинических проявлений болезни, составляет не более 8 лет. Если болезнь протекает бессимптомно, не причиняя дискомфорта, эта цифра увеличивается до 16-20 лет.

Продолжительность жизни зависит от стадии развития патологии и индивидуальных особенностей организма. Повлиять на этот показатель способна правильно подобранная терапия, соблюдение диетического питания и отказ от вредных привычек.

На продолжительность жизни влияет своевременность обращения в медицинское учреждение, полное диагностическое обследование организма и назначение эффективной терапии. Эти действия позволяют восстановить функции печени и нормализовать качество жизни пациента.

материал о билиарном циррозе печени

Любое заболевание печени опасно последствиями и полным разрушением органа. Так, своевременное лечение может продлить нормальное существование человека. О современных методиках в диагностике и лечении билиарного цирроза, смотрите в видеоматериале:

Источник: https://KardioBit.ru/tsirroz/biliarnyj-tsirroz-pecheni-simptomy-i-sposoby-lecheniya

Билиарный цирроз печени: как выявить и можно ли вылечить?

Патология печени, возникающая по причине нарушения оттока желчи или болезней желчевыводящих путей, называется билиарным циррозом. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение и носит хронический воспалительный характер. Первичная форма билиарноно цирроза чаще наблюдается у женщин среднего возраста (40-60 лет). Здоровые клетки быстро замещаются соединительной тканью, наступают необратимые изменения, вызывающие печеночную недостаточность.

Что является причиной заболевания?

Диагноз билиарный цирроз первичной формы ставят при неясной этимологии заболевания и без выраженных симптомов. Исследования возникновения тяжелого поражения печени выявили, что он является последствием холангита, холестаза с дальнейшим отмиранием клеток органа. Часто недуг сопровождается аутоиммунными заболеваниями, например, сахарным диабетом или склеродермией.

Явно выраженные причины возникновения недуга до сих пор не выявлены. К факторам, повышающим риск развития печеночной недостаточности при первичной форме, относятся:

  • генетическая расположенность;
  • инфекции – вирус Эпштейна-Барр, герпес;
  • снижение иммунитета.

Вторичную форму вызывают такие причины:

  • аномалии желчных протоков и пузыря (врожденные или приобретенные);
  • закупорка опухолью, раком, рубцами после операции;
  • конкременты;
  • воспаленные лимфоузлы.

Хронический характер нарушений приводит к развитию печеночной недостаточности на клеточном уровне. До 17% всех случаев заболевания вызывается застойными явлениями желчи. По статистике на 100 тысяч человек застой возникает у 3-7. Возраст развития недуга – от 20 до 50 лет.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Какой стол при панкреатите

Классификация и стадии заболевания

По причинам возникновения цирроза различают первичную и вторичную формы. Первичному подвержены чаще женщины. Частота заболевания у них соотносится в пропорции 10 к 1, чем у мужчин. Вторичная форма, наоборот, на 5 случаев у мужчин приходится 1 случай у женщин.

Наибольшее распространение заболевания наблюдается в странах с плохо развитым медицинским обеспечением – государства Южной Америки, Азии, Африки, Мексика, Молдова, Беларусь, Украина. Лечение недуга имеет благоприятный прогноз в случае выявления причины патологии.

 Если не устранить причину, в течение 15 лет дело доходит до печеночной недостаточности и наступает летальный исход.

При вторичной форме билиарного цирроза печени происходит закупорка протока. При этом задерживается вывод желчи, в органе остаются токсические продукты, которые вызывают гибель клеток печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют похожую симптоматику, но лечатся по-разному. Обе формы имеют такие этапы:

Стадия Проявления
Дуктальная Недолгое нарушение желчной циркуляции. Симптоматика не выражена. За медицинской помощью больной не обращается.
Дуктуллярная Сужение протоков. Начало воспаления. Здоровые клетки печени заменяются соединительной тканью.
Фиброз Желчный проток склерозируется. Гепатоциты отмирают и замещаются фиброзной тканью. На этом этапе развития заболевания симптомы становятся явно выраженными и больной, как правило, обращается за медицинской помощью.
Печеночная недостаточность Стадия носит угрожающий характер для жизни больного. Печень перестает выполнять свои функции. Требуются незамедлительное оперативное вмешательство, иначе неизбежен летальный исход.

Симптомы и клиническая картина развития

Независимо от причины возникновения наблюдается одинаковая картина нарушений в работе органа. Основные симптомы ранних стадий первичной формы:

  • потемнение кожи на сгибах локтей, коленей;
  • зуд;
  • появление утолщенных бляшек на веках;
  • увеличение селезенки, печени;
  • общее недомогание.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. С развитием течения недуга симптоматика усиливается. Кожа зудит днем и ночью. Беспокойный зуд вызывает места сильного расчесывания и ран. После появления зуда в течение 6-18 месяцев появляется желтушность. На потемневших участках кожи появляются утолщения, наросты. Может появиться сыпь. На коже наблюдаются сосудистые звездочки, краснею ладони и стопы. 

Значительно снижается вес. Больной теряет аппетит, чувствует упадок сил, общую слабость и снижение работоспособности. В области печени ощущаются сильные боли. В пищеводе и желудке начинается варикозное расширение вен. Процесс пищеварения нарушается, могут появляться желудочные кровотечения. В результате плохо усваиваются микроэлементы и витамины, из-за их нехватки больной чувствует себя все слабее. Могут появляться эндокринные нарушения, пневмосклероз. 

На последних этапах развития билиарного цирроза требуются срочные реанимационные меры, вплоть до пересадки органа.

При вторичном билиарном циррозе больные страдают от таких симптомов:

  • болезненные ощущения в печени;
  • непрекращающийся зуд, особенно сильный ночью;
  • увеличение размеров органа;
  • желтушный цвет кожных покровов;
  • повышенная температура тела, что свидетельствует о непрерывном воспалительном процессе.

Печеночная недостаточность на последних стадиях развития болезни сопровождается сильной рвотой и постоянной тошнотой. Кал обесцвечивается, моча становится цвета темного пива. Могут появляться накопление жидкости в брюшине, внутренние кровотечения. Без реанимационных мер наступает кома и смерть.

Методы диагностики

Билиарное поражение циррозом выявляется на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнеза, лабораторных исследований анализов, инструментальных методов.

Отличить первичную форму именно билиарного цирроза от других патологий печени можно при комплексном подходе к диагностированию нарушений. По результатам лабораторных исследований первичная и вторичная форма не отличаются друг от друга.

Чтобы правильно назначить лечение, нужно будет провести больному инструментальные исследования. И на основании комплексных показателей принимать решение о проводимой в конкретном случае терапии.

Первичный билиарный цирроз определяется только проведением биопсии тканей печени. Процедура проводится под контролем аппарата ультразвукового исследования. Клеточная ткань набирается в специальную иглу. Содержимое биопсионной иглы отправляется в лабораторию на микробиологическое исследование под микроскопом.

Для диагностирования вторичной формы недуга потребуется провести ультразвуковой исследование органа, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Увидеть изнутри печеночные протоки можно с помощью ведения контрастного вещества методом ретроградной холангиографии. Проведение инструментальных методов диагностики позволяет определить причину поражения печени. От того, что стало причиной недуга, зависит постановка окончательного диагноза.

Итак, при подозрении на билиарный цирроз печени больному нужно будет пройти по назначению врача такие исследования:

  • анализ крови общий и биохимический;
  • иммунологические анализы;
  • УЗИ брюшной области;
  • МРТ;
  • биопсия пораженных тканей;
  • выявление маркеров красной волчанки, остеопороза в крови.

Общее исследование крови показывает ускорение тромбоцитопения, СОЭ. Биохимия покажет повышение показателей концентрации желчных кислот, билирубина, холестерина, пониженное содержание альбумина, железа. В зависимости от уровня билирубина рассчитывают примерную продолжительность жизни больного. Чем выше показатель, тем больше вероятность неблагоприятного исхода.

Как излечиться

В зависимости от кинической картины и причин патологии лечение будет консервативным или хирургическим. Медикаментозное лечение основывается на приеме гепатопротекторов. Не обойтись в терапии без иммунодепрессантов, которые купируют аутоиммунные процессы. 

Показано медикаментозное снятие болезненных симптомов. 

Для избавления от раздражающего зуда помогут антигистаминные средства. Обмен веществ в организме помогает нормализовать комплекс витаминных и минеральных добавок. Иногда допускается прием противовоспалительных препаратов. Курс приема лекарств назначается врачом индивидуально для каждого пациента.

При вторичной форме заболевания проводится удаление желчного пузыря для недопущения застоя желчи. Такое хирургическое вмешательство помогает уменьшить или даже снять болезненность симптомов. Если причиной вторичной формы недуга является образование (доброкачественное или рак), также показано его удаление хирургическим путем. При первичной форме помогает проведение портосистемного шунтирования печени.

Цель операции – уменьшение циркуляции крови в портальной вене, что помогает уменьшить давление в ней. Наиболее эффективна для избавления от недуга трансплантация части печени от донора. Однако это не всегда доступный способ из материальных соображений. Дополнительно в терапии применяется диетическое питание больного и народные средства, которые немного уменьшают клинические проявления билиарного цирроза.

Из народных методов помогают улучшить самочувствие такие средства:

  • сок черной редьки с медом;
  • запеченный нарезанный репчатый лук с сахаром;
  • свежеприготовленные соки яблока, сельдерея, клюквы.

Самостоятельно применять народные средства не рекомендуется. Консультация врача обязательна! Уменьшение выраженности симптоматики без устранения причины приводит к серьезным последствиям для здоровья.

Диетическое питание при билиарном циррозе печени предполагает употребление таких продуктов:

  • овощные и молочные супы;
  • овощи варенные, печенные;
  • говядина, курятина отварная;
  • кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
  • гречка, рис, пшеничка;
  • термически обработанные фрукты;
  • свежие морсы, соки.

Запрещены в питании:

  • острые супы;
  • жареные блюда;
  • соленая, копченая рыба;
  • цельные сливки и молоко;
  • кофе, черный чай;
  • алкогольные напитки.

Если своевременно не пройти курс терапии, возможны серьезные осложнения: рак, остеопороз, нарушение работы щитовидной железы, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, язва, желчнокаменная болезнь. Профилактические меры, которые помогут уменьшить вероятность разрушения печени:

  • правильное питание;
  • регулярные физические нагрузки;
  • жизнь без табака, алкоголя и наркотиков;
  • своевременное лечение инфекций.

Источник: https://oskleroze.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni

Симптомы и лечение билиарного цирроза печени

Когда поражаются желчные протоки, а печеночные структуры заменяются фиброзной тканью, развивается билиарный цирроз печени. Различают первичный и вторичный типы недуга.

Заболевание сопровождается болью в правом боку, желтушностью кожи, повышением температуры. Патология опасна такими осложнениями, как печеночная остеодистрофия, стеаторея, гипотиреоидизм, авитаминоз.

При первых симптомах следует обратиться к врачу, который назначит лекарства, диету, народные средства и даст профилактические рекомендации.

Причины и развитие недуга

Первичный билиарный цирроз печени по МКБ-10 имеет код К74.3. Основным фактором возникновения считается аутоиммунный сбой, при котором иммунные клетки атакуют собственные здоровые. Вторичный вид недуга развивается вследствие нарушения работы желчных протоков.

Изменения строения печени и оттока желчи может спровоцировать воспаление, которое возникает при вирусном гепатите, токсическом или алкогольном поражении железы.

У детей патология возникает из-за врожденной болезни Вильсона-Коновалова, которая характеризуется нарушением обмена меди в организме и передается по наследству.

Нередко причиной недуга становится печеночный сосальщик или печеночная двуустка — разновидность плоского червя, паразитирующего в паренхиме. Его длина составляет 2,5 мм.

В результате механической травмы органа зубчиками паразита, нарушается работа печени, она начинает кровоточить, а откладываемые гельминтом яйца закупоривают просвет желчных путей и препятствуют оттоку желчи.

Личинка глиста обитает в водоемах, поэтому заражение может произойти во время купания или употребления некипяченой воды.

Развитие печеночного билиарного цирроза провоцируют такие факторы:

  • Существуют внутрипеченочные и внепеченочный причины холестаза.заболевание щитовидной железы;
  • наследственность;
  • вредные привычки;
  • ревматоидный артрит;
  • желчнокаменная болезнь;
  • повышенный холестерин в крови;
  • холангит;
  • увеличение лимфоузлов брюшной полости;
  • злокачественные новообразования;
  • муковисцидоз.

Вернуться

Симптомы: как распознать болезнь?

В зависимости от формы недуга билиарный цирроз печени имеет признаки, показанные в таблице:

Виды циррозаСимптомы
Первичный Кожный зуд
Коричневатый оттенок кожи на отдельных участках тела
Сонливость и утомляемость
Покраснение ладонной стороны руки, стоп, лица
Образование бляшек на веках
Увеличение селезенки и слюнных желез
Горький привкус во рту
Выпуклость ногтей
Боли в правом подреберье
Незначительная гипертермия
Вторичный Температура 38 градусов
Сильный зуд кожи
Уплотнение печени
Интенсивная боль в правом боку
Желтушность кожи, слизистых ротовой полости и глазных склер
Изменение цвета мочи и кала

Вернуться

Чем опасен ПБЦ?

Если своевременно не излечить билиарный цирроз, развиваются осложнения, такие как:

  • Токсическое поражение грозит всему организму.Стеаторея. Характеризуется избыточным выделением жира с каловыми массами вследствие нарушения функциональности печени и поджелудочной железы. Состояние приводит к белковой недостаточности, резкому снижению веса, обезвоживанию. Могут поражаться почки, если в них образуются камни.
  • Печеночная остеодистрофия или остеопороз. Возникает из-за недостатка витамина D и нарушения обменных процессов в костях, что приводит к патологическим множественным переломам.
  • Авитаминоз. Вследствие ухудшения всасывания жиров организм испытывает недостача витаминов А, D, Е, К, что провоцирует такие последствия, как дистрофия зрительного нерва и сетчатки глаза, ночная слепота, невропатия, повышенная хрупкость костей, плохая свертываемость крови и кровотечение.
  • Рефлюкс-эзофагит. Характеризуется обратным забросом пищи из кишечника в желудок.
  • Гипотиреоидизм. Тиреоидная недостаточность возникает из-за дисфункции щитовидной железы. Проявляется в виде сниженных физических и психических реакций, избыточным весом, брадикардией.

Вернуться

Как проводится диагностика?

Если болит печень, рекомендуется обратиться к гастроэнтерологу. Врач изучает анамнез, выполняет перкуссию и пальпацию органа. Диагностика первичного билиарного цирроза включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • липидный профиль;
  • УЗИ печени;
  • компьютерная томография;
  • печеночные пробы;
  • полимеразная цепная реакция на присутствие антител паразитов;
  • анализ мочи и микропрепарата кала;
  • функциональные пробы печени;
  • биопсия.

Дополнительные методы диагностики помогут в постановке диагноза и лечении.

А также проводится дифференциальная диагностика желтух, холангитов, медикаментозного поражения печени. О том, что у человека билиарный цирроз, может указывать расшифровка и результаты анализов или инструментальных исследований:

  • Повышенные показатели АЛТ и АСТ — ферменты печени.
  • Увеличение билирубина.
  • Описание по УЗИ — эхоструктура неоднородная, повышена эхогенность, визуализируется бугристость органа.

Вернуться

Прием фармпрепаратов

Схему медикаментозной терапии назначает врач, самолечение запрещено. В тяжелых случаях — кровоизлияние, скопление жидкости в брюшной полости, показана трансплантация органа, которую выполняют взрослым и детям. Продолжительность жизни после пересадки органа составляет до 10 лет. Стать донором может живой человек или умерший. Вылечить билиарный цирроз поможет комплекс препаратов, показанный в таблице:

Медикаментозная группаНаименование
Лекарства с урсодеоксихолевой кислотой «Урсосан»
«Урсофальк»
Иммуносупрессанты «Циклоспорин»
«Метотрексат»
Противовоспалительные «Преднизолон»
При нарушении обмена меди «Купренил»
Таблетки против кожного зуда «Колестирамин»
«Колестипол»
«Рифампин»
«Атаракс»
Статины «Ловастатин»
«Симвастатин»
«Аторвастатин»
«Розувастатин»
Химическая терапия против глистов «Триклабендазол»
«Празиквантел»
«Бильтрицид»

Вернуться

Лечебная диета

Рациональное, сбалансированное питание является дополнительным методом лечения.

Питание при билиарном циррозе у мужчин и женщин должно содержать максимум витаминов и микроэлементов. Пищу хорошо принимать дробно, до 6 раз в день. Следует полностью исключить из рациона алкоголь, сладкие газированные напитки, еду из фастфудов, а также соленые, маринованные, жареные, копченые, жирные, острые блюда. Диета больных циррозом включает в себя следующие продукты:

  • нежирные сорта рыбы и мяса;
  • кефир;
  • обезжиренные молочные изделия;
  • помидоры и другие свежие овощи;
  • кедровые орехи;
  • бобовые;
  • фрукты и ягоды;
  • отвар из сухофруктов;
  • яйца всмятку;
  • постные бульоны и супы;
  • растительное масло;
  • злаковые каши.

Вернуться

Билиарный цирроз печени: симптомы и лечение первичного и вторичного цирроза и продолжительность жизни

Билиарный цирроз печени является патологией, имеющей хроническую природу, характеризующейся постепенным замещением печеночной паренхимы фиброзной тканью, которая формирует рубцы.

Заболевание на протяжении длительного времени никак не проявляется, а диагноз ставится случайно при проведении диагностических мероприятий направленных на выявление других заболеваний.

Билиарный цирроз является тяжелой патологией печени, при которой наблюдается перерождение печеночной паренхимы и замена ее фиброзной тканью. Чаще всего этот недуг встречается у женщин в возрасте после 40 лет. По данным статистики распространенность недуга колеблется в районе 40-50 случаев на 1млн. населения.

Врачами установлено наличие тесной связи между заболеванием и наследственными факторами.

Первичный билиарный цирроз печени имеет слабоизученный патогенез, поэтому точные причины его развития не установлены.

У 95% выявленных случаев наличия патологического процесса в крови больных установлено присутствие антимитохондриальных антител. Но в настоящий момент исследователи не могут выяснить причин, почему этими антителами поражаются только митохондрии клеток печеночной ткани.

Течение патологического процесса является прогрессирующим и на поздних стадиях показано проведение пересадки органа. Этот способ является единственным, который позволяет спасти жизнь человеку.

Причины развития билиарного цирроза

Современные исследователи в области гастроэнтерологии связывают появление и прогрессирование патологического процесса с развитием аутоиммунных нарушений в организме больного.

Об аутоиммунной природе происхождения недуга свидетельствует его связь с другими патологиями этой группы такими, как ревматоидный артрит, тубулярный почечный ацидоз, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреодит и некоторые другие.

Достоверно установлено, что заболевание начинается с развития:

  • асептического воспаления желчевыводящих путей;
  • пролиферации эпителия;
  • прогрессирующего фиброза в области протоков.

С течением времени интенсивность воспалительного процесса снижается, но фиброз продолжает распространяться на печеночную паренхиму, провоцируя необратимые изменения в ней и ее разрушение.

Спровоцировать появление патологических процессов могут и другие недуги:

  1. рожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей.
  2. Желчнокаменная болезнь.
  3. Внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени.
  4. Кисты желчного протока.
  5. Первичный склерозирующий или гнойный холангит.

Помимо этого причиной появления патологических процессов могут являться  грамотрицательные инфекции. При наличии у больного этого фактора, в его крови определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клетками, но и иные изменения. Фиксируется повышение уровня имунноглобулина М, и нарушение продуцирования В- и Т-лимфоцитов. Все указанные факторы свидетельствуют в поддержку аутоиммунного патогенеза заболевания.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое кишечная палочка

Вторичный билиарный цирроз печени развивается на фоне возникновения патологий, которые провоцируют застой желчи во внутрипеченочных желчных путях.

К таким патологическим нарушениям относят:

  • атрезии;
  • камни и стриктуры желчных протоков;
  • рак внепеченочных желчных путей;
  • киста холедоха и муковисцидоз.

Для выбора правильной тактики проведения лечения требуется определить не только причину патологии, но и классифицировать само заболевание.

Классификация патологии печени

Оценка функциональных возможностей печени при билиарном циррозе осуществляется по шкале Чайлд-Пью.

Эта шкала предполагает учет наличия у больного асцита, энцефалопатии, количество билирубина и альбумина, а также протромбиновый индекс, характеризующий степень свертываемости крови.

В зависимости от количества баллов, присвоенных за эти показатели, выделяют различные стадии компенсации цирроза.

Выделяют следующие классы – А, В и С. При наличии класса А продолжительность жизни составляет до 20 лет, а выживаемость после проведения хирургического вмешательства составляет более 90%. При присвоении класса В продолжительность жизни значительно сокращается, а послеоперационная выживаемость равна 70%. В случае присвоения класса С продолжительность жизни не превышает 3 лет, а выживаемость после полостных оперативных вмешательств не более 20%.

Присвоение больному классов В и С свидетельствует о необходимости проведения пересадки печени.

На территории России применяется шкала METAVIR. В соответствии с  этой системой классификации степень фиброзирования оценивается на основании данных полученных при проведении биопсии печени. Градация степеней от 0 до 4. Четвертая степень фиброзирования свидетельствует о наличии и прогрессировании цирроза.

Характерная симптоматика заболевания

На ранних стадиях симптоматика заболевания является неспецифичной и стертой. Большинство больных с заболеванием на начальной стадии начинают жаловаться на наличие кожного зуда. Кожный зуд может быть как слабо выраженный, периодический, так и нестерпимый постоянно беспокоящий пациента.

Появление первых приступов кожного зуда происходить может как за несколько месяцев, так и за несколько лет до возникновения желтухи. В некоторых случаях возможно появление этих признаков одновременно.

Для начальной стадии прогрессирования билиарного цирроза характерно появление общеклинических симптомов, которые заключаются в:

  • слабости;
  • головной боли;
  • головокружении;
  • снижении аппетита;
  • нарушении памяти и внимания;
  • похудении;
  • апатии;
  • депрессии;
  • нарушении сна в ночное время суток и появлении сонливости днем;
  • сухости склер.

В процессе прогрессирования патологии у больного находят проявление признаки печеночно-клеточной недостаточности.

Симптомы этого нарушения проявляются:

  1. тошнотой;
  2. рвотой кишечным содержимым;
  3. интенсивными болевыми ощущениями в области правого подреберья;
  4. отсутствием аппетита;
  5. вздутием кишечника;
  6. диареей или запором;
  7. желтухой;
  8. приступами кожного зуда;
  9. потемнением мочи;
  10. обесцвечиванием кала;
  11. появлением под кожным покровом желтых бугристых новообразований – ксантем;
  12. увеличением объема печени и селезенки;
  13. развитием печеночной энцефалопатии.

Помимо внешних признаков у больного развивается комплекс симптомов свидетельствующих о возникновении и прогрессировании портальной гипертензии.

Симптоматическими признаками этого патологического состояния являются:

  • голова медузы — симптом, сочетающий в себе наличие увеличенного живота и наличие на коже брюшной стенки выраженной венозной сети
  • рвота кофейной гущею — симптом, свидетельствующий о кровотечении из вен пищевода или желудка;
  • дегтеобразный стул – симптом, свидетельствующий о кровотечении из тонкого кишечника;
  • темно-красная кровь, выделяющаяся из прямой кишки при акте дефекации – симптом, свидетельствующий о наличии кровотечения из геморроидальных вен, находящихся в прямой кишке;
  • появление на коже телеангиоэктазий;
  • пальмарная эритема – покраснение ладоней.

Чем более выражено поражение печеночной паренхимы, тем выше риск развития осложнений. Очень часто в финале прогрессирования билиарного цирроза у больного развивается гепатоцеллюлярная карцинома.

Основные методы проведения диагностики

Диагностика патологического состояния базируется на использовании лабораторного и инструментального исследования

При выявлении застоя желчи проводится анализ и оценка клинического и биохимического профиля.

При проведении общего анализа крови у больного с билиарным циррозом в стадии декомпенсации фиксируется снижение количества эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов, при одновременном увеличении количества ретикулоцитов. Помимо этого увеличивается показатель СОЭ.

Проведение общего анализа мочи выявляет изменение среды со слабокислой на щелочную или нейтральную, в составе мочи присутствует в небольшом количестве белок. Также выявляется повышенное содержание эпителия и лейкоцитов. Помимо этого в моче выявляется наличие эритроцитов.

Биохимический анализ крови выявляет снижение количества белка в плазме и повышение концентрации креатинина, Помимо этого фиксируется снижение количества фибриногена и увеличение концентрации лактатдегидрогеназы.

Проведение печеночных проб фиксирует усиление активности печеночных ферментов и повышение концентрации билирубина.

Для диагностирования первичного билиарного цирроза печени применяется биопсия. Полученный в результате проведения процедуры материал отправляется на проведение гистологического исследования.

Наличие вторичной формы недуга диагностировать можно при помощи применения:

  1. УЗИ печени.
  2. КТ.
  3. МРТ.
  4. Ретроградной холангиографии.

Инструментальные методики проведения диагностики дают возможность установить причину появления патологии и установить окончательный диагноз.

Лечение билиарного цирроза печени

При появлении первых признаков свидетельствующих о нарушении работы печени требуется незамедлительно обратиться в больницу для получения консультации, проведения обследования и назначения своевременного и адекватного курса лечения.

В проведении терапевтических мероприятий в соответствии с принятым протоколом лечения принимают участие терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог и хирург.

Основной задачей проведения терапии является остановка процесса дальнейшего прогрессирования цирроза.

Для лечения может использоваться медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство. Оперативное вмешательство осуществляется под общим наркозом в условиях стационара медицинского учреждения.

Медикаментозное лечение зависит от формы патологии. Выбор лекарственных препаратов для проведения терапевтического курса осуществляет лечащий врач с учетом результатов обследования и особенностей организма пациента.

Помимо применения медикаментозных средств рекомендация врачей заключается в проведении корректировки рациона питания и использовании для поддержания стабильного состояния организма средств народной медицины. По отзывам большого количества врачей, такой комбинированный подход к проведению лечебных мероприятий позволяет значительно улучшить состояние больного.

При осуществлении медикаментозной терапии применяются препараты, относящиеся к разным группам фармакологических средств.

Основными лекарствами являются следующие:

  • гепатопротекторы – Уросан, Урсофальк;
  • иммуномодуляторы – Метотрексат;
  • противофиброзные средства;
  • для снятия зуда – Колестипол, Налоксин;
  • для снижения уровня холестерина – статины – Аторвастатин, Розувастатин;
  • при наличии асцита назначается прием диуретиков;
  • в качестве противовоспалительного средства используется Преднизолон.

Помимо указанных лекарственных средств, врач назначает прием препаратов, обеспечивающих нормализацию процессов обмена витаминов и минеральных соединений. Такими препаратами являются Купренил, Стимол и поливитаминные комплексы Цитрум и Мультитабс.

В качестве диетического питания больному рекомендуется придерживаться диеты №5.

Источник: https://blotos.ru/biliarnyj-tsirroz-pecheni

Насколько опасен первичный билиарный цирроз печени и как его лечить

Первичным билиарным циррозом (ПБЦ) называют патологии печени аутоиммунного типа, появляющиеся как результат изменений, связанных c выводом желчи. Причиной становится разрушение холестаза (каналов, по которым проводится отток). Как следствие, печеночные ткани разрушаются, и паренхиматозную ткань заменяет фиброзная ткань (соединительная).

Нарушается работа печени, что приводит к ухудшению состояния пациента. При отсутствии лечения возникает цирроз и печеночная недостаточность. Чтобы избежать осложнений, необходимо обнаружить первичный билиарный цирроз печени в ранней стадии развития.

Патология появляется при воспалении печени. В органе начинают появляться антитела на собственные клетки, со временем происходит их отторжение, так как последние воспринимаются организмом как чужеродные.

В процесс задействованы лимфоциты, макрофаги, тучные клетки, вырабатывающие антитела. Как итог – происходит уничтожение гепатоцитов. Это влечет желчные застои, нарушения циркуляции крови, обмена веществ, происходят деструктивные процессы в протоках, отводящих желчь, а с ними и отмирание тканей печени.

Подробно о недуге

После поражения человека билиарным циррозом в печени воспаляются портальные тракты, разрушаются желчевыводящие пути. Это влечет за собой сбои в продуцировании и выводе желчи, скоплению вредных соединений в органе. Теряется работоспособность печени, развиваются фиброзные ткани, цирроз, недостаточность.

Болезнь развивается неспешно. Иногда проходит несколько лет, прежде чем пациент поймет, что болен и обращается к врачу. Среди женского населения билиарный цирроз диагностируют чаще, чем среди мужского. Статистика показывает, что у людей до 25 лет ПБЦ встречается редко. Большинство заболевших переступили 40-летний рубеж.

Первичный билиарный цирроз печени вызывают митохондрии. При этом, по неустановленным причинам, страдает именно этот орган.

Врачи делят ПБЦ на 4 стадии.

  • У заболевшего обнаруживают локальное воспаление в области триад.
  • Происходит деформация сосудов, количество здоровых протоков уменьшается. Воспалительный процесс распространяется уже на парехимную территорию.
  • В печени человека вместо здоровых тканей формируются фиброзные образования, которые стягивают портальные триады.
  • Появляются участки с регенерацией органа. Четко выражены признаки цирроза.

На последнем этапе первичного цирроза печень не справляется со своей функцией. Медикаментозными методами устранить проблему нельзя, необходима пересадка донорского органа.

Как проявляется болезнь

На ранней стадии билиарного цирроза первичного типа пациент не чувствует боли. У человека появляются:

  • слабость;
  • зуд (локальный либо общий);
  • тяжесть с правой стороны;
  • гиперлипидемия;
  • белые бляшки на веках;
  • гипотироидизм;
  • гипертензия.

На начальном этапе первичного цирроза кожный покров чистый, нет желтушного цвета либо пигментации. В запущенных ситуациях, если терапия не проводилась годами, у пациента наблюдают:

  • атрофию височных мышц;
  • нарушение проксимальных тканей мышц верхних и нижних конечностей;
  • отечность;
  • асцит.

Болезнь вызывает сухость во рту, конъюнктивит.

Причины возникновения

Точную причину появления и развития первичного цирроза медики назвать не могут. Есть предположение, что болезнь передается по наследству. Ведутся исследования для поиска гормональной причины появления первичного билиарного цирроза печени. Тот факт, что заболевание встречается у людей старше 40 лет наводит на мысль, что патология развивается при нарушении функций организма.

Среди вероятных причин, вызывающих воспаление печени и распад желчных путей, называют поражение бактериями, вирусные заражения и влияние химических веществ. Считается, но не доказано, что наиболее вероятной причиной начала развития болезни является инфицирование мочевыводящих путей. Воздействие химикатов на организм приводит к изменениям в составе крови.

Еще одной из вероятных причин появления ПБЦ является ревматоидный артрит.

Как устанавливается диагноз

Диагностика первичного билиарного цирроза печени проводится несколькими методами. Точную картину развития недуга устанавливают после изучения всех данных.

  1. Для определения диагноза врач изучает наследственность больного. Вероятность заболеть у людей, родные которых болели первичным циррозом, выше, чем у остальных пациентов.
  2. Проводится осмотр заболевшего. Изучается состояние кожного покрова. Проводится пальпация живота, особенно в области правого подреберья.
  3. Назначаются исследования крови, кала и мочи.

Больному проводят гистологическое исследование печени. Назначается инструментальное обследование. Это УЗИ, КТ и МРТ органа, эластография, проводится биопсия тканей.

Что следует знать об исследовании крови

При поражении печени ПБЦ:

  • в крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела;
  • растет количество ферментов, особенно щелочных;
  • происходят гистологические изменения в тканях органа.

Для установления стадии развития болезни проводят биопсию. Анализ позволяет также контролировать процесс терапии. Если прогресс не наблюдается, медикаментозное лечение меняют.

Терапия

Лечение первичного билиарного цирроза печени нельзя откладывать. Необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше начнется лечение болезни, тем больше шансов предотвратить цирроз. Опасность недуга в его скрытости. Ранний этап не проявляет себя явно, больной не видит реальной необходимости провести обследование, сдать анализы. Это приводит к запущенности болезни, длительному поражению печени.

Пациенту проводится лечение, направленное на нормализацию работы и восстановление желчевыводящих путей. Назначаются антибиотики, противовоспалительные средства, желчегонные лекарства. Больной принимает витаминные препараты, антиоксиданты. Цель терапии – пожизненное противодействие патологии, снижение симптоматики. После диагностирования ПБЦ печени пациент должен пожизненно наблюдаться у врача.

Для снятия сухости в ротовой полости рекомендуют пить больше жидкости. Чтобы вылечить конъюнктивит, назначают соответствующие препараты.

Не существует лекарства, способного вылечить больного с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени». Медикаменты лишь замедляют либо на время останавливают процесс.

Начальный этап

Современные методы лечения дают 25-30% шансов на успешное лечение ПБЦ. После курса терапии нормализуются биохимические показатели крови. У пациента происходит восстановление работоспособности органа, улучшается состояние тканей.

Воспалительный процесс тормозится, самочувствие улучшается. У 20% больных отмечается остановка в развитии ПБЦ, он не прогрессирует в течение 5 лет. У некоторых пациентов при регулярном обследовании отмечается отсутствие прогресса 10 лет и дольше. Если обратиться к врачу на раннем этапе развития недуга, есть большая вероятность сохранить здоровье и жизнь, избежать пересадки органа.

Поздние стадии

Выживаемость людей, которым диагностирован ПБЦ, снижается на поздних этапах болезни. Лечение медикаментами не дает результата и больной может умереть. Чтобы сохранить жизнь, проводится трансплантация печени.

На поздних этапах у больных отмечают недостаток необходимых витаминов:

  • нехватка витамина A влечет развитие «куриной слепоты»;
  • недостаток витамина E приводит к поражению спинного мозга;
  • малое количество витамина K грозит удлинением протромбинового времени;
  • нехватка витамина D приводит к развитию костных заболеваний (в таком случае у пациента появляются патологические переломы).

С чем путают болезнь

ПБЦ можно перепутать с закупоркой протоков, находящихся вне печени, желчными камнями. Заболевание следует дифференцировать с опухолями желчных путей.

Осложнения, возникающие у больных

После поражения биллиарным циррозом у человека развиваются иные заболевания:

  • интерстициальная пневмония;
  • саркоидоз;
  • глютеновая болезнь;
  • анемия;
  • тромбоцитопения;
  • почечный канальцевый ацидоз.

На фоне ПБЦ также развиваются другие аутоиммунные патологии – синдром Шегрена и склеродермия. После длительного периода без должного лечения у больного развивается желтуха.

Редко у пациентов отмечают печеночную энцефалопатию либо увеличение вен пищевода и кровотечение. Длительное игнорирование лечения приводит к развитию злокачественных опухолей.

Патология опасна тем, что приводит к бесплодию.

Если диагностировано заболевание

Цирроз необратим и полностью устранить патологию невозможно. Больной ПБЦ должен постоянно принимать медикаменты, содержащие урсодезоксихолиевую кислоту. Регулярно сдавать анализы на исследование, проходить медосмотр у врача.

В качестве дополнительных мер, необходимых для недопущения развития первичного билиарного цирроза печени, следует:

  • отказаться от спиртных напитков;
  • соблюдать диету;
  • давать организму полноценный отдых;
  • ограничить физические нагрузки.

Важно! После отказа от приема препаратов, назначенных врачом, первичный билиарный цирроз печени начинает снова прогрессировать. Симптоматика повторяется. В сложных ситуациях, при полном отказе работы органа, необходима трансплантация печени.

Как уберечь себя от ПБЦ

Основной профилактической мерой для предотвращения появления заболевания является регулярное обследование у врача. Выявленную на раннем этапе патологию легче остановить. В качестве защитных мер врачи называют:

  • отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками;
  • прием витаминных препаратов;
  • сбалансированное питание;
  • лечение заболеваний мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта.

Посильные физические нагрузки и несложные физические упражнения помогают снять усталость, уменьшают риск заболевания остеопорозом. Особенно осторожными должны быть люди, близкие родственники которых перенесли заболевание.

Несмотря на то, что не установлено, почему возникает болезнь, есть медикаменты, останавливающие деструктивный процесс. Выявление патологии на начальной стадии позволяет максимально сохранить орган, свести к минимуму риски для здоровья и жизни больного. Чтобы не допустить сложной ситуации, человек должен постоянно контролировать свое здоровье, проходить медосмотр у различных врачей, сдавать анализы.

Источник: https://zdravpechen.ru/bolezni/pervichnyj-biliarnyj-tsirroz-pecheni.html

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш семейный доктор