Миелофиброз что это такое

Миелофиброз: симптомы и лечение — БудьЗдоров

миелофиброз что это такое

Первичный миелофиброз — редкое клональное миелопролиферативное заболевание, с пролиферацией мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков кроветворения с прогрессивным накоплением в костном мозге фиброзной соединительной ткани и появлением очагов внекостномозгового кроветворения.

Синонимы: идиопатический миелофиброз, идиопатическая миелоидная метаплазия, миелофиброз с миелоидной метаплазией, primary myelofibrosis, chronic idiopathic myelofibrosis.

Что такое красный костный мозг?

Красный костный мозг — это мягкая ткань, находится внутри длинных (бедренная, плечевая) и плоских (таз, лопатки, грудина) костей. Построен красный костный мозг из сети волокон в которых находятся стволовые клетки (их очень мало) и клетки крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты — на различных стадиях созревания.

Только созревшие клетки могут выйти в кровь, где живут от 7-9 дней (тромбоциты) до 3 месяцев (эритроциты), а затем удаляются при фильтрации в селезенке, печени и том же костном мозге. Таким образом, костный мозг поддерживает динамическое равновесие числа клеток крови в кровяном русле, а стволовая клетка постоянно обновляет кровь.   

При необходимости (кровопотеря, инфекционное заболевание) стволовая клетка получает сигнал о потребности организма в том или ином виде клеток, и запускает деление в нужном направлении. Например, после потери крови — в сторону эритроцитов, при инфекционных заболеваниях — лейкоцитов.

При идиопатическом миелофиброзе костный мозг вырабатывает в избыточном количестве тромбоциты и лейкоциты. Одновременно разрастаются волокна соединительной ткани, вытесняющие кроветворную ткань.

Этиология первичного миелофиброза

  • точные причины возникновения идиопатического миелофиброза неизвестны
  • у более половины пациентов мутация гена JAK2
  • у 85% JAK2 отрицательных случаев положительный результат на мутацию CALR, которая составляет у 35% от общего числа
  • 5-10% — мутация тромбопоэтинового рецептора MPL
  • точная частота неизвестна, большое число случаев первичного миелофиброза так и остаются вне поля зрения врачей, приблизительно 2-12 случаев на 100 тыс. населения
  • средний возраст постановки диагноза 50-70 лет

Первичный миелофиброз сопровождается хронической миелопролиферацией и аномальной клональной пролиферацией мегакариоцитов (т.е. постоянным делением клеток прародительницей которых является одна стволовая клетка) → реактивные изменения стромы костного мозга, активное деление фибробластов (клеток, вырабатывающих соединительно-тканные волокна) → фиброз в результате выделения факторов роста из “патологичных” мегакариоцитов → нарушение кроветворения, снижение числа клеток крови → переход кроветворения в селезенку или печень.

Стадии первичного миелофиброза

  • префибротическая — преобладает рост мегакариоцитов, но нет соединительно-тканных волокон в костном мозге
  • фибротическаястадия — выраженный фиброз и снижение числа клеток в костном мозге, до остеосклероза — полного отсутствия кроветворной ткани, появление новых очагов кроветворения — увеличение селезенки и печени

Проявления идиопатического миелофиброза зависят от стадии заболевания.

В начальной стадии изменения в крови и симптомы аналогичны таковым при эссенциальной тромбоцитемии, т.е. или их вообще нет, или же они минимальны.

Проявления первичных стадий миелофиброза

  • повышенная слабость и усталость
  • снижение веса
  • сниженный аппетит
  • периодическое повышение температуры тела до 38°С
  • боль в костях
  • зуд кожи

И на начальном этапе есть риск появления осложнений (читайте ниже).

Постепенно развивающийся дефицит всех клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов приводит к новым симптомам:

Проявления поздних стадий идиопатического миелофиброза

  • анемия — одышка и повышенная усталость при обычной физической нагрузке, головные боли,шум в ушах, головокружение, сонливость или бессонница, чувство ползанья мурашек в руках и ногах, учащенное сердцебиение, бледность кожи
  • сниженное число лейкоцитов — частые инфекционные заболевания, особенно органов дыхания, мочеиспускательного канала, кишечника, повышенная температура тела, озноб, ночная потливость, мелкие гнойнички на коже и воспаление слизистой оболочки рта (стоматит)
  • сниженное число тромбоцитов — поверхностные точечные кровоизлияния на кожи и слизистых, кровоподтеки после незначительных ушибов, кровотечения из носа при высмаркивании, из десен при чистке зубов, следы крови в моче (гематурия) или кале, сильные менструальные кровотечения у женщин

В результате постепенного прогрессирования идиопатического миелофиброза увеличивается кроветворение в печени и селезенке, что приводит к увеличению этих органов. Кроме увеличенного живота, могут появится также другие желудочно-кишечные расстройства — понос или запор, изжога, чувство тяжести после жирной пищи.

Внекостномозговое кроветворение может появится в следующих органах:

  • печень
  • селезенка
  • лимфатические узлы
  • легкие
  • плевральная полость
  • брюшная полость
  • эпидуральное пространство (между твердой оболочкой спинного мозга и надкостницей позвонков)

Изменения в крови и ее вязкости могут привести и к другим осложнениям — тромбированию больших и малых сосудов.

очень часто ( 50% случаев) часто (10-50% случаев) редко (↓10%)
увеличение селезенки снижение веса отеки ног
увеличение печени ночная потливость желтушность кожи
усталость кровотечения подагра
анемия боль в левом подреберье
лейкоцитов ↓ лейкоцитов
тромбоцитов ↓ тромбоцитов
  • тромбоз — поверхностные тромбофлебиты, тромбоз глубоких вен вен нижних конечностей, тромбоз вен органов брюшной полости (селезенки, печени, кишечника),  синдром Бадда-Киари, легочная эмболия, нарушения мозгового кровообращения от транзиторной ишемической атаки (мини-инсульта) до обширного инсульта, нестабильная стенокардия и инфаркт миокарда
  • кровоизлияние в головной мозг
  • инфекционные заболевания с тяжелым течением
  • кахексия (тяжелое истощение)
  • портальная гипертензия и асцит
  • инфаркт селезенки
  • гемолитическая анемия (в следствии внутрикостномозгового гемолиза и гиперспленизма)
  • недостаточность кроветворения
  • переход в острый миелолейкоз

Изменения в общем анализе крови при первичном миелофиброзе зависят от стадии заболевания и от присоединившихся осложнений.

  • повышенное число тромбоцитов и лейкоцитов на начальных этапах
  • позднее — сниженное количество эритроцитов и гемоглобина (анемия), тромбоцитов и лейкоцитов
  • бласты в периферической крови (в норме бласты есть только в костном мозге), нормобласты, метамиелоциты, миелоциты — в результате вытеснения фиброзной тканью нормального кроветворения
  • эритроциты различного размера и формы (в виде капель или сфер)
  • микромегакариоциты

Исследование красного костного мозга при первичном миелофиброзе

Стернальнаяпункция или трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови, в том числе и эссенциальной тромбоцитемии.

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

В костном мозге — атипичная гиперплазия мегакариоцитов, часто с ретикулиновым или колагеновым фиброзом; если нет фиброза — атипичные мегакариоциты и гиперклеточность костного мозга с миелоидной гиперплазией и эритроидной гипоплазией.

Другие анализы

  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
  • ионограмма — натрий, калий (часто псевдогиперкалиемия), кальций, фосфор, магний, хлор
  • исследование тромбофилий — для коррекции лечения и снижения вероятности тромбоза
  • анализы свертываемости крови — фактор VIII, ↓АЧТВ
  • ЛДГ — лактатдегидрогеназа
  • железо сыворотки крови, ферритин
  • С-реактивный белок
  • анализ кала на скрытую кровь
  • ПЦР-анализ на мутацию BCR-ABL
  • исследование транслокации BCR-ABL
  • анализ на мутацию JAK2, CALR мутацию, при отрицательном результате — исследование мутации MPL

Диагностические критерии первичного миелофиброза (Всемирная организация здравоохранения, 2008)

— основные

  • изменения в красном костном мозге (читайте выше)
  • исключение диагнозов: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, миелодисплазия и других миелопролиферативных заболеваний
  • JAK2 V617F  или другой клональный маркер; при отрицательном результате — исключить вероятность вторичного фиброза при воспалительных и опухолевых заболеваниях

дополнительные

  • лейкоэритробластоз
  • ЛДГ — лактатдегидрогеназа
  • анемия
  • пальпация увеличенной селезенки

Для подтверждения диагноза идиопатического миелофиброза необходимы три основные и два дополнительные критерия.

Лечение идиопатического миелофиброза костного мозга

Полное излечение от идиопатического миелофиброза возможно только после пересадки красного костного мозга. Но, поскольку большинство больных старшего возраста, имеют другие заболевания, а процедура трансплантации имеет высокий риск осложнений и летального исхода, то ее проводят редко.

Лечение нацелено на:

— предупреждение осложнений

  • снижение риска тромбоза — алгоритм лечения такой же как и при эссенциальной тромбоцитемии
  • снижение риска кровотечения

— при анемии

  • переливание крови
  • эритропоэтин при низком уровне эндогенного эритропоэтина
  • витамины группы В, фолиевая кислота
  • андогены — даназол, при увеличенной селезенке — мегестрола ацетат
  • преднизон
  • талидомид (50 мг) или леналидомид + преднизон (0,5 мг/кг с постепенным снижением)
  • при риске перегрузки организма железом — хелатирующее лечение

— при увеличенной селезенке

  • гидроксимочевина — начальная доза 500-1000 мг/сутки, коррекция дозы по результатам общего анализа крови, лучший лечебный ответ у пациентов с JAK2 (+)
  • трансюгулярный портосистемный шунт
  • удаление селезенки
  • показания: портальная гипертензия (асцит, расширение вен пищевода), боль в левом подреберье, общее истощение, необходимость частого переливания крови
  • риск летального исхода при операции 5-10%
  • осложнения после спленэктомии частые, с прогрессией увеличения печени
  • лучевая терапия очагов внекостномозгового кроветворения

— ингибиторы JAK2-киназы

  • руксолитиниб (Джакави) — избирательно угнетает JAK1 и JAK 2 киназы, действует и на немутированные (wild-type) киназы
  • показания — число тромбоцитов 50*109/л, увеличенная селезенка, общие симптомы, в подготовке к пересадке костного мозга
  • при резком прекращении приема препарата повышен риск тяжелого системного воспалительного синдрома и возвращения симптомов
  • пакритиниб — на стадии клинических исследований

Неблагоприятные прогностические факторы при идиопатическом миелофиброзе

  • возраст старше 65 лет
  • анемия — гемоглобин ↓ 100 г/л
  • лейкоциты 25*109/л
  • бласты в периферической крови
  • общие симптомы — слабость, потливость, повышенная температура тела, усталость, снижение веса

Источник: https://budbzdorov.ru/mielofibroz-simptomy-i-lechenie.html

Миелофиброз: симптомы и лечение — Хорошее самочувствие

миелофиброз что это такое

05.10.2017

Для миелофиброза (миелопролиферативное заболевание) свойственны: возникновение анемии разной интенсивности, разнообразные изменения периферической крови, миелоидной метаплазии селезенки и органов, фиброза мозга (костного).

Патология возникает из-за мутатного клона, которая берет начало в стволовой кроветворной клетке. Лечение миелофиброза направлено на облегчение состояния пациента, снижение симптоматики. При подтвержденном диагнозе, пациенту дается инвалидность.

Начальная стадия миелофиброза

Симптомы и проявления

Симптомы миелофиброза могут отсутствовать – пациенты узнают о наличии заболевания при обследованиях на патологии. Это обусловлено, что миелофиброз – это такое заболевание, которое прогрессирует медленно. Эта патология не имеет выраженного деления по признаку.

Существует зависимость по возрасту – идиопатическая форма миелофиброза возникает у людей преклонного возраста, среди молодых случаи обнаружения редки.

Симптоматические проявления заболевание дает на поздних этапах и они выражены стандартными для анемии нарушениями самочувствия:

  • беспричинная слабость;
  • постоянная сонливость;
  • чрезмерная утомляемость;
  • одышка.

Так как патология может провоцировать увеличение размеров селезенки, симптоматические проявления имеют взаимосвязь с органом:

  • негативные ощущения в ходе употребления еды;
  • изжога и вздутие живота;
  • отечность ног ниже коленной чашечки.

Измененная селезенка достигает больших параметров и занимает пространство в брюшине. Это становится причиной инфаркта селезенки, главные признаки: резкая болезненность слева и ощущения трения брюшины.

Миелофиброз также может становиться причиной ряда проявлений общего характера:

  • ощущения сильного зуда (чаще – в тепле);
  • болезненности костей;
  • судорог икроножных мышц;
  • признаков подагры.

При заболевании могут возникать желудочно-кишечные и капиллярные кровотечения, а идиопатический миелофиброз в 30% случаев провоцирует локальный остеосклероз.

Причины

Первичный миелофиброз встречается чаще, чем вторичный. Он развивается из-за озлокачествления полипотентных стволовых клеток костного мозга. Данные клетки усиливают продуцирование коллагена за счет фибробластов КМ (не принимают участие во время озлокачествления).

При первичной форме патологии освобождается значительное число ядросодержащих нормобластов (эритроцитов) с лейкоэритробластами (гранулоцитами). ЛДГ в плазме крови повышается. Возникает недостаточность КМ с прогрессированием тромбоцитопении и анемии. Острый лейкоз, не поддающийся химиотерапии, возникает в 10% случаев.

Причины миелофиброза первичного типа неизвестны, а вторичная форма патологии возникает из-за заболевания, поражающего костный мозг. ВМ может быть спровоцирован:

  • болезнью Ходжкина;
  • раковыми метастазами;
  • полицитемией;
  • ВИЧ-инфекцией;
  • лимфомой;
  • лейкемией хронического типа либо острой лейкемией;
  • множественной миеломой.

Патологический процесс может начаться под влиянием ряда токсинов (бензолы) либо радиации (рентген).

Миелофиброз характеризуется нарушениями:

  • фиброзом костного мозга;
  • лейко-эритробластной картиной крови;
  • экстрамедуллярным гематопоэзом.

На стартовом этапе наблюдается завышение по патологическим мегакариоцитам. Они вырабатывают факторы роста, провоцируя пролиферацию фибробластов.

Если хотите улучшить состояние своих волос, особое внимание стоит уделить шампуням, которыми вы пользуетесь. Пугающая цифра – в 97% шампуней известных марок находятся вещества отравляющие наш организм. Основные компоненты, из-за которых все беды на этикетках обозначаются как sodium lauryl sulfate, sodium laureth sulfate, coco sulfate.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Функциональная диагностика что это

Эти химические вещества разрушают структуру локонов, волосы становятся ломкими, теряют упругость и силу, цвет тускнеет. Но самое страшное то, что эта гадость попадает в печень, сердце, легкие, накапливается в органах и может вызывать онкологические заболевания. Мы советуем отказаться от использования средств, в которых находятся данные вещества.

Недавно эксперты нашей редакции провели анализ безсульфатных шампуней, где первое место заняли средства от фирмы Mulsan Сosmetic. Единственный производитель полностью натуральной косметики. Вся продукция производятся под строгим контролем качества и систем сертификации.

Рекомендуем к посещению официальный интернет магазин mulsan.ru.

Если сомневаетесь в натуральности вашей косметики, проверьте срок годности, он не должен превышать одного года хранения.

Диагностирование

Для выявления патологии используются лабораторные анализы и клинические исследования. Ключевое значение играет анализ крови. Когда он подтверждает наличие ядросодержащих клеток эритроцитарной группы и юных гранулоцитов, диагноз считается истинным.

Анемия может возникать при первичном миелофиброзе

Присутствие заболевание подтверждается повышенной концентрацией мочевой кислоты. Количество лейкоцитов (белых клеток крови) сильно возрастает.

Клеточные обменные процессы крови изменяются, что становится причиной нехватки водорастворимого витамина B9.

Наблюдается недостаток железа, что обуславливается кровотечениями в системе пищеварения и изменением размеров селезенки.

Специалисты не проводят пункцию костного мозга для подтверждения заболевания – все пробы были неточными и результат был ошибочен. Это обуславливается рубцовыми тканями, препятствующими забору материала для выполнения данного исследования.

Тем не менее, трепанобиопсия формирующей тазовой кости дает возможность выявить патологию с высокой долей вероятности, так как она является наиболее крупной из 3 парных.

Основные исследования, которые проходит пациент при подозрении на патологию следующие:

  • гистологическое исследование костного мозга;
  • цитогенетическое исследование костного мозга;
  • цитологическое исследование костного мозга;
  • КТ либо УЗИ брюшной полости.

Высокую достоверность показало исследование тканей импрегнацией при помощи раствора нитрата серебра – он дает возможность узнать концентрации ретикулина. В зависимости от итогов проведенных исследований и тестов определяется стадия заболевания.

Стадии патологии

По классификации миелофиброз разделяется на 6 типов, определяемых по симптоматическим проявлениям:

  • тромбоцитомический;
  • классический;
  • анемический без ретикулеза;
  • эритремический;
  • анемический с ретикулезом;
  • тромбоцитопенический.

Течение миелофиброза подразделяется на три фазы:

  • Раннюю, иначе – пролиферативную.
  • Фибротически-склеротичную.
  • Фазу, на которой наблюдается острый лейкоз, иначе – бластная фаза.

Прогрессирование заболевания устанавливается в результате исследований размеров селезенки. Значительная роль отводится развитию симптомов анемии.

Первая и вторая фазы относятся к хроническим и обуславливаются медленным усугублением лейкоцитоза. По данным только 15% пациентов страдают от перехода патологии в острый (вторичный) лейкоз, который относится к неизлечимым заболеваниям.

Лечение миелофиброза

Тактики лечения, которая повернула бы вспять заболевание, пока не разработано. По этой причине методы подбираются по индивидуальной картине специалистом гематологии. Лечение миелофиброза первичной формы направлено на облегчение симптоматических проявлений, сопутствующих патологии осложнений. Начало терапии дает гарантию замедления патологического процесса и прогноз.

Лечение начинается с терапии, направленной на восстановление селезенки и приведения концентраций гемоглобина к физиологической норме. В качестве паллиативных мер применяются такие:

Важно! Чтобы давление всегда было 120/80 нужно добавлять в воду всего пару капель

>>>Читать далее

Источник: https://goodyhealth.ru/mielofibroz-simptomy-i-lechenie.html

Миелофиброз: что это такое, идиопатический, симптомы, лечение, хронический, стадии — Живем без алкоголя

миелофиброз что это такое

24.09.2017

Хронический идиопатический миелофиброз является одним из редких заболеваний, недуг может протекать в острой и подострой форме. Понятие идиопатический означает, что истинные причины, вызывающие нарушение — не выявлены. Триггером к появлению симптомов первичного миелофиброза могут стать как наследственные генетические аномалии, так и внешние факторы.

Сложность заболевания в силу редких случаев его проявления, заключается в том, что оно не до конца изучено, и достаточно сложно выставить прогноз и подобрать оптимальный курс терапии. Успех лечения зависит от стадии патологического разрушительного процесса и диагноза.

Данный недуг характеризуется аномальным разрастанием тканей костного мозга, что в свою очередь влечет за собой сопутствующие заболевания крови (анемию), селезенки и печени. Аномалия происходит за счет активизации и мутирования гена в стволовых клетках кроветворной системы.

Чаще всего патологию диагностируют у пожилых людей в возрасте 60-65 лет. Половая принадлежность не отражается на распространении болезни. Процент выживаемости составляет 10-15 %. Если миелофиброз диагностирован в возрасте до 45 лет процент выживаемости составляет 20-25%. Средний срок жизни пациента с выраженным миелофиброзом протекающим в острой форме от 2 до 5 лет.

О причинах заболевания

Факторы, влияющие на перерождение стволовых клеток костного мозга еще не полностью изучены наукой. Кроме того, идиопатический миелофиброз встречается примерно 1 раз на 10000 пациентов.

Такая статистика свидетельствует скорее не о редкости данной проблемы, а о сложности диагностики, так как зачастую симптомы миелофиброза можно принять за проявления других инфекционных или возрастных отклонений.

Однако изучив общее количество страдающих миелофиброзом, удалось выяснить, что в группе риска состоят люди с уже имеющимися заболеваниями крови (онкологические, вирусные, аутоиммунные), перенесшие туберкулез и остеомиелит.
Кроме того, спровоцировать мутацию костного мозга могут и такие факторы как облучение радиацией, отравление пестицидами и тяжелыми металлами.

Симптоматика идиопатического миелофиброза

Основным признаком миелофиброза считается увеличение селезенки, которое можно ощутить при пальпации. Остальные симптомы и интенсивность их проявления скорее зависит от стадии патологического процесса. На ранних стадиях болезнь диагностируют крайне редко. В скрытой форме миелофиброз может протекать до года. В каждом индивидуальном случае болезнь может прогрессировать с разной скоростью.

Разрастание кроветворной ткани костного мозга

Первые признаки патологии такие же, как и симптомы малокровия: слабость, постоянная сонливость, ощущение головокружения, тошнота, потеря аппетита, слабая физическая выносливость.

Поскольку в первую очередь миелофиброз отражается на селезенке, на первичных стадиях больной чувствует вздутие, по причине увеличения селезенки, отечность, изжогу. Селезенка может увеличиваться до критических показателей и занимать все пространство брюшной полости, провоцируя инфаркт селезенки.

Для заболевания характерны такие осложнения как патологическая ломкость сосудов, тромбоцитопения, варикоз вен органов пищеварения, а также асцит и портальная гипертензия.

Неспособность кровеносной системы выполнять свои непосредственные функции вызывает накопление инфильтратов в тканях и органах, при этом наблюдается симптоматика нарушений обменных процессов, таких как подагра и недостаток липазы, повышенный уровень сахара в крови.

Проявляется это в болезненности суставов и мышц нижних конечностей, зудом, интенсивность которого увеличивается при повышении температуры в помещении, судороги, ощущение ломоты в костях. Как можно понять перечисленные симптомы не редкость для людей, достигших возраста 50-60 лет, данный фактор усложняет постановку диагноза и начало лечения.

Одним из распространенных нарушений при миелофиброзе является аномальное разрастание коллагена, который приводит к проксимальным эпифизам костной ткани и очагам атеросклероза. К сожалению, это не упрощает диагностику заболевания, поскольку новообразования распространяются в хаотичном порядке и единичная биопсия костной ткани дает результат только с 30% точностью.

Диагностические процедуры

Показателем стадии развития патологического процесса при идиопатическом миелофиброзе является степень поражения клеток крови. У 70 % всех больных обнаруживается анемия в тяжелой форме.

Также, о существовании миелопролиферативной патологии могут говорить полихромазия, нарушения свертываемости (как в большую, так и меньшую сторону), наличие каплевидных клеток и появление ядросодержащих эритроцитов в периферической крови.

Даже при небольших кровопотерях возникает недостаток железа.

Зачастую для определения полной клинической картины одного забора крови недостаточно. Проводится комплексное исследование венозной и капиллярной крови. Степень поражения органов и сосудов узнают с помощью анализов мочи, исследований УЗИ сосудов и МРТ.

Более или менее точный результат дает метод трепанобиопсии тканей подвздошной кости, аномальные клетки выявляются с помощью серебрения.

Лечение и прогноз

Поскольку определенной специфической терапии при идиопатическом миелофиброзе не существует, лечение представляет собой комплексное применение различных процедур и медикаментозных препаратов для устранения основной симптоматики. Однако следует учесть, что некоторые способы, к примеру, лучевая или гормональная терапия могут ускорить снижение концентрации гемоглобина в сыворотке крови.

Среди безопасных способов продлить жизнь пациенту и частично устранить симптомы анемии это прием препаратов фолиевой кислоты, регулярно, длительным курсом в дозе не менее 5 мг в сутки. Поскольку анемия характеризуется дефицитом витаминов группы В, их комплекс назначают к ежедневному употреблению.

Если клиническая картина заболевания характеризуется серьезными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы, принимается решение о назначении соответствующих препаратов в комплексе с переливанием крови. Переливание дает временное улучшение состояния больного на месяц полтора. Однако в дальнейшем это время сокращается до 10 дней, и переливание теряет свою резонность.

Первоочередной задачей докторов является решение проблемы с увеличенной селезенкой. Для этого назначают курс приема миелосана. Его принимают по 2 недели, после чего делают длительный перерыв, как правило. Состояние селезенки стабилизируется уже после первой недели лечения данным медикаментом.

Среди дополнительных методов облучение селезенки и малоинвазивная спленэктомия, однако, применение данных процедур на больных перешедших 50-летний возрастной рубеж непрактично из-за высокого процента летальных исходов.

Одним из спорных методов также является трансплантация костного мозга. Данная операция тяжело переносится больными и показана к проведению у пациентов в возрасте не старше 45 лет. Однако при положительной реакции иммунной системы прогноз предполагает продолжительность жизни 5-7 лет, при проценте выживаемости в пост операционный период 60%.

Дополнительные меры терапии оказывают симптоматический эффект.

Больным назначается специальная диета, богатая витаминами и микроэлементами, стимулирующими систему кроветворения, аспирин (в качестве тромболитика), гипотензивные препараты, анальгетики.

Для устранения боли в суставах применяются местные мази с хондроитином, при выраженной варикозной болезни – венотоники и растирки местно и сосудоукрепляющие препараты внутрь.

Принятие решений о назначении тех или иных медикаментозных средств основывается на выборе между практической пользой и возможными осложнениями вследствие приема.

Поскольку болезнь поражает не только кровеносную систему, но и органы пищеварения, печень, почки и сердце.

Прием лекарств может вызвать ухудшение состояние больного, возникновение почечной или сердечной недостаточности, увеличение печени, желтуху, отравление и внутренние кровоизлияния.

На последних стадиях миелофиброза терапия ограничивается уколами обезболивающих препаратом и внутривенным вливанием глюкозы.

Существует ли профилактика?

Профилактические меры в случае с идиопатическим миелофиброзом выделить довольно сложно. Однако, зная основные триггеры заболевания можно избежать попадания в группу риска. Перерождение стволовых клеток запускают различные негативные факторы, которые на протяжении всей жизни одолевают организм человека. В основе процесса малигнизации лежит отравление клеток, различными ядами.

Это могут быть канцерогенные вещества, поступающие вместе с пищей, различные ГМО, пестициды и химические добавки и прочее. Большую роль также играет экологическая обстановка, загрязнения воды и воздуха.

Для людей, которые перенесли онкологические заболевания или тяжелые инфекционные (сифилис, туберкулез, энцефалит и прочие характеризующиеся поражением крови и костной системы) необходимо регулярно (раз в полгода) проходить комплексное обследование, сдавать кровь на предмет аномального продуцирования клеток крови.

Источник: https://bezalkomir.ru/mielofibroz-chto-jeto-takoe-idiopaticheskij-simptomy-lechenie-hronicheskij-stadii.html

Миелофиброз — что это такое, симптомы и лечение

Миелофиброз – что это такое? Врачи характеризуют этот недуг, как хроническое заболевание, обладающее тяжелым и прогрессивным течением с выраженными признаками фиброза костного мозга, который вызывает развитие анемии, появление незрелых белых кровяных клеток (лейкоцитов) и красных тел (эритроцитов) в крови, задействованной в циркуляции. Селезенка больного существенно увеличивается в размерах, в печени появляется гемопоэтическая ткань красного костного мозга, что является патологическим изменением. Причины развития болезни так и не были выявлены.

Как распознать миелофиброз – симптомы

Как правило, миелопролиферативное заболевание не является следствием иных болезней и развивается в большинстве случаев по неизвестным причинам. Хотя его развитие наблюдалось у больных с хроническим мегакариоцитарным лейкозом и при миелопролиферативном раке крови (злокачественный опухолевый процесс). Также важно учесть тот факт, что недуг появляется у людей среднего и преклонного возраста (от 55 до 75 лет). Оба пола имеют одинаковые показатели численности заболевших.

Причина болезни неизвестна, поэтому диагностировать ее на первом этапе развития практически не удается. Заболевание выявляют случайно, проводя обследование на наличие совершенно другого недуга. Миелофиброз отличается медленным течением и имеет характерные симптомы анемии.

К ним относятся:

  • быстрая утомляемость;
  • затруднительное дыхание;
  • избыточная сонливость.

В редких случаях на ранних этапах развития наблюдаются следующие симптомы:

  1. Размер селезенки существенно увеличивается.
  2. Избыточное скопление газов в кишечнике.
  3. Чувство тяжести желудка после еды.
  4. Отек в области голеностопного сустава.

Постоянным признаком заболевания является незначительное увеличение селезенки. Однако в зависимости от стадии болезни размер самого крупного лимфоидного органа может в десятки раз превышать норму и занимать практически все пространство брюшной полости.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Гранулы фордайса что это

Патологические изменения селезенки, связанные с отмиранием участков ткани или всего органа, сопровождаются неприятными звуками соприкосновения с брюшной полостью и внезапными острыми болевыми ощущениями в подреберье слева.

Если у больного миелопролиферативным заболеванием наблюдаются повышения давления в портальной вене (портальная гипертензия), могут возникнуть:

  • деформация (поражение) вен пищевода;
  • скопление жидкости в животе.

Часто пациенты жалуются на признаки подагры, при которой нарушается обмен веществ, а соли мочевой кислоты откладываются в суставах. Также в теплых помещениях больные испытывают дискомфорт от зуда.

Икроножные мышцы сводит судорога, в костных и хрящевых тканях возникает боль. К сожалению, при проявлении всех этих симптомов, больные ссылаются на возраст и не придают им особого значения.

Часто встречаются тромбоцитарные нарушения, вызванные подкожным кровоизлиянием и стечением крови из поврежденных или ирозированных патологическим процессом мелких кровеносных сосудов в пищеварительных органах. Треть больных миелофиброзом страдает очаговым остеосклерозом.

Диагностика заболевания

Для диагностики заболевания применяют химические, микроскопические и иные исследования выделений человека, крови и веществ патологии, образующихся в организме.

Если анализ крови выявил наличие юных гранулоцитов и ядросодержащих клеток эритроцитарного ряда, можно считать диагноз положительным.

Наличие болезни подтверждает и завышенные показатели уровня мочевой кислоты. Число белых кровяных клеток (лейкоцитов) существенно возрастает. Клеточный обмен в крови нарушается, что приводит к дефициту водорастворимого витамина B9. Кровотечения в системе пищеварения и увеличение размера селезенки становятся причинами нехватки железа.

Врачи не могут взять пункцию костного мозга для диагностики миелопролиферативного заболевания, так как все попытки завершались ошибками и неточностями в результате. Все объясняется рубцовой тканью, которая не позволяет взять требуемый анализ.

Однако трепанобиопсия формирующей тазовой кости, которая является самой крупной из трех парных костей, позволяет эффективно диагностировать заболевание.

Также применяется способ выявления некоторых тканевых структур путем импрегнации раствором нитрата серебра, который позволяет определить показатели ретикулина.

Развитие миелофиброза и прогноз выживаемости

Миелопролиферативное заболевание может иметь злокачественное и доброкачественное течение. Выявить злокачественную форму крайне проблематично, она отличается прогрессирующим течением. Большинство медиков склоняется к мнению, что состояние в этом случае будет напоминать мегакариоцитарный лейкоз.

Если уровень гемоглобина в крови больного имеет показатели нормы, а спленомегалия минимальна, его самочувствие можно оценивать как стабильное.

В иных ситуациях болезнь принимает прогрессирующий характер:

  1. Состояние больного ухудшается.
  2. Селезенка увеличивается в размерах.
  3. Развивается анемия.

После проведения обследования и постановки диагноза прогноз продолжительности жизни неутешителен. По мнению врачей, миелофиброз убивает человека за 3 года, однако в действительности больные живут дольше.

Особенно пугают прогрессирующие формы малокровия, которые не устраняются даже методом гемотрансфузии. Также усугубляют течение болезни резкая потеря веса, внезапные кровотечения и недостаток лейкоцитов в крови. Все перечисленные симптомы объясняются нехваткой в организме водорастворимого витамина B9, необходимого для роста и развития кровеносной и иммунной систем.

Причиной летального исхода в основном служит острая форма анемии и только 25% случаев приходится на злокачественное заболевание крови.

Способы борьбы с миелофиброзом

Одним из недугов, связанных с нарушениями кровяных процессов, является миелофиброз, лечение, которого не разрабатывается медициной специально. Методы борьбы с недугом несут индивидуальный характер. На заболеваниях крови специализируется гематолог.

Своевременная диагностика и назначенное правильно лечение миелофиброза гарантирует вялотекущее течение болезни и благоприятные прогнозы. Лечение начинается с восстановительной терапии тканей селезенки и нормализации концентрации гемоглобина. Для устранения признаков малокровия назначают витамин B9 на длительный период.

Кроме того, лечение при диагнозе миелофиброз осуществляется такими способами:

  • Чтобы стимулировать красные тельца к интенсивному производству, назначаются гормоны, относящиеся к группе андрогенов. Однако их применение крайне опасно, поскольку наблюдаются побочные эффекты.
  • Больные положительно отзываются о применении в лечении переливания крови и отмечают заметное улучшение самочувствия. При нарушениях работы печени и селезенки происходят патологические изменения в сердечно-сосудистой системе. В этом случае без переливания крови у больного миелофиброзом не обойтись.
  • Врачи, пытаясь восстановить размеры селезенки, часто прибегают к лучевому облучению. Однако подобный метод эффективен при запущенной форме миелофиброза.

Зачастую традиционные медицинские способы лечения не могут привести к улучшению здоровья, тогда в силу вступают комплексные методы.



Если речь идет об угрозе жизни пациента, врачи прибегают к более радикальным методам лечения. Выполняется пересадка костного мозга, что позволяет добиться долгосрочной ремиссии.

Больные пожилого возраста плохо переносят подобные операции, поэтому лучше их избегать.

Симбиоз IT и лучевой диагностики ― большой шаг к модернизации здравоохранения и может применяться в качестве подготовки к операции на костном мозге, а также для индивидуального восстановления селезенки и печени.

Если ситуация зашла в тупик и миелофиброз прогрессирует, лечение заключается в крайнем методе ― удалении селезенки.

Источник: http://BolezniKrovi.com/patologii/mielofibroz-chto-eto-takoe.html

Миофиброз — это рак или нет?

Миелофиброз — это заболевание костного мозга, характеризующиеся тем, что этот орган, продуцирующий клетки крови, постепенно замещается соединительной тканью.

Кроветворная ткань костного мозга при миелофиброзе претерпевает изменения похожие на процесс рубцевания кожи после ранения. Тем не менее «рубцевание» при миелофиброзе не является доброкачественным, в итоге оно приводит к проблемам, связанных с сокращением количества клеточных элементов крови.

Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется неуклонным ухудшением состояния здоровья.

Средняя продолжительность жизни от момента установления диагноза составляет 5 лет, немало пациентов живут немного дольше.

Первичный и вторичный миелофиброз

Миелофиброз может быть первичным или вторичным. Если заболевание развивается само по себе (de novo), то есть, отсутствует причинный фактор, то оно называется первичным миелофиброзом. Если причина установлена, например, разрастание соединительной ткани в костном мозге происходит на фоне какой-либо другой болезни, то это — вторичный миелофиброз.

Это рак или нет?

Миелофиброз — это «рубцевание» костного мозга, влияющее на выработку клеток крови

Хотя миелофиброз имеет много общего с раком крови, тем не менее врачи его называют «миелопролиферативной неоплазией». С целью упрощения понимания слова «неоплазия», его можно обозначить как «опухоль или новый рост».

Известно, что опухоли могут быть доброкачественными или злокачественными.

Безусловно, миелофиброз нельзя рассматривать как доброкачественный процесс, однако ему и не присущи некоторые характеристики, которые, как считают многие, должны быть обязательными, если подразумевается рак.

Важно понять, что миелофиброз — это неуклонно прогрессирующий процесс, и в настоящее время нет лекарственной терапии, позволяющей полностью избавить пациента от заболевания.

Миелофиброз отличается чрезвычайно вариабельным течением — легкие формы заболевания на протяжении долгого времени никак себя не проявляют, качество жизни практически не страдает, в свою очередь, тяжелые формы быстро прогрессируют, довольно часто переходят в острый лейкоз, что значительно сокращает продолжительность жизни.

Типы

Помимо первичного и вторичного, существуют и другие варианты классификации миелофиброза. Они учитывают определенные клинические данные, полученные при первичной диагностике, которые позволяют сгруппировать случаи этого заболевания в отдельные категории риска. Это помогает врачам прогнозировать дальнейшее течение миелофиброза, определиться с оптимальным вариантом лечения.

Заболеваемость и распространенность

Ежегодно на 100.000 населения регистрируется один случай миелофиброза; распространенность 6,36 на 100 тыс. населения. Заболеваемость одинаково распределена среди мужчин и женщин. Встречаются во всех возрастных категориях, он чаще диагностируется у людей старше 60 лет.

Симптомы

На момент постановки диагноза у многих пациентов нет признаков заболевания, довольно часто миелофиброз начинают подозревать при выявлении снижения количества форменных элементов крови. К основным симптомам заболевания относят:

  • Быстро наступающая усталость.
  • Необъяснимая потеря веса.
  • Ночной профузный пот.
  • Необъяснимый подъем температуры.
  • Одышка при физической активности.
  • Дискомфорт в левом подреберье (из-за увеличенной селезенки).

Порой единственным симптомом, указывающим на миелофиброз, может быть постоянная усталость, не зависящая от времени потраченного на отдых. Вовлечение тромбоцитарного ростка в процесс может сопровождаться кровотечением и проблемами, связанными с образованием сгустков крови в сосудах.

Чувство дискомфорта в брюшной полости или тяжести могут быть связаны с образованием экстрамедуллярных (вне костного мозга) очагов гемопоэза (процесса появления и созревание лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов):

  • Обычно производство клеток крови переносится в костный мозг сразу же после рождения. Внутриутробно основными местами продукции клеток крови являются селезенка, печень и лимфатические узлы — эти участки вне костного мозга гемопоэза называют экстрамедуллярными.
  • Обычно у взрослых единственным местом образования форменных элементов крови является костный мозг. При некоторых лейкозах и заболеваниях крови производство клеток возвращается к вышеописанному «внутриутробному» варианту. При миелофиброзе часто всего селезенка и печень становятся основными источниками клеток крови.

Обычно осложнения миелофиброза возникают при выраженной интрамедуллярной (костный мозг) и экстрамедуллярной недостаточности кроветворения. У 20% пациентов развивается острый миелоидный лейкоз.

Диагностика

Постановка диагноза миелофиброза невозможна без выполнения определенного набора медицинских исследований:

  • Развернутого клинического анализа крови.
  • Биохимии крови.
  • Методов рентгенологического исследования.
  • Магнитно-резонансной томографии.
  • Исследования костного мозга.
  • Генетических тестов.

Генетические тесты позволяют выявить определенный генные мутации (таких как JAK2, CALR или MPL), которые очень часто встречаются при миелофиброзе.

Лечение

На данный момент не существует метода лекарственной терапии, который позволил бы полностью избавиться от болезни. Облегчить проявления заболевания, сократить размеры увеличенной селезенки и повысить количество клеток крови — основные задачи, которые ставятся при лечении миелофиброза, такой подход позволяет снизить риск возникновения осложнений.

Лечение миелофиброза предусматривает использование нескольких утвержденных лекарственных средств, но многие новые препараты проходят апробацию в клинических исследованиях. Какой вариант лекарственной терапии будет применяться в конкретном случае во многом зависит от возраста и общего состояния пациента, наличия той или иной симптоматики, а также ряда факторов, которые определяют дальнейшее поведение заболевания.

Для пациентов с низким риском и при отсутствии симптоматики приемлем вариант динамического наблюдения. При высоком риске часто рассматривается вариант пересадки стволовых донорских клеток. Однако небольшое количество пациентов являются кандидатами на проведение этой процедуры. В большинстве случаев используется традиционная лекарственная терапия миелофиброза или пациентам предлагается участвовать в клинических исследованиях.

Jakafi (руксолитиниб) в 2011 году был одобрен для лечения миелофиброза

В 2011 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) одобрило использование руксолитиниба (Jakafi) при лечении миелофиброза среднего и высокого риска, включая первичный миелофиброз, пост-полицитемический и пост-тромбоцитемический миелофиброз.

Другие методы лечения, которые позволяют контролировать симптомы болезни, включают химиотерапию, удаление селезенки (спленэктомию) и низкодозная лучевую терапию на селезенку. Переливание крови используют, чтобы облегчить симптоматику анемии, а пациентам, у которых есть трансфузионно-зависимая анемия, назначают препараты, стимулирующие костный мозг лекарства, такие как эритропоэтин, андрогены (например, даназол), а также иммуномодуляторы (например, леналидомид).

Прогноз

Средняя продолжительность жизни составляет 5 лет мес, но может широко варьировать; много пациентов после подтверждения диагноза живут с миелофиброзом намного дольше, у других выживаемость не превышает 3 года. Около 60 процентов пациентов с первичным (идиопатическим) миелофиброзом живут 5 лет. Тем не менее существует значительная группа пациентов, у которых она превышает 10 лет.

К благоприятным прогностическим факторам относят: содержание гемоглобина в крови превышающее 10 г/дл, количество тромбоцитов более 100 тысяч Ед/мкл. Размер селезенки и пол, как показали исследования, не оказывают какого-либо существенного влияния на выживаемость.

На данный момент выживаемость при первичном миелофиброзом в большей степени предопределяется клинической картиной, которая наблюдается в самом начале заболевания, и в меньшей степени зависит от применения того или иного вида терапии; однако, это может изменяться по мере появления новых терапевтических подходов.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/mielofibroz.html

Идиопатический миелофиброз — диагностика и лечение — Секреты медицины

Идиопатический миелофиброз – очень редкое заболевание стволовых клеток, участвующих в кроветворении. Продолжительность жизни при идиопатическом миелофиброзе зависит от возраста пациента и схемы лечения.

Идиопатический миелофиброз – заболевание системы кроветворения – чаще встречается у лиц старше 60 лет с частотой примерно 1 на 100 000, не выявляя «приверженности» к какому–либо полу.

Синонимы: ранее был известен как идиопатическая миелоидная метаплазия, первичный остеомиелофиброз, или миелофиброз с миелоидной метаплазией.

От подобных заболеваний кроветворной системы он отличается не только избытком продукции клеток крови, но и зачастую анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией – то есть фактически необъяснимо низким уровнем эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Степень зрелости плаценты 1 что это

Причины и факторы риска идиопатического миелофиброза

Природа идиопатического миелофиброза неизвестна. Это наиболее загадочное хроническое миелопролиферативное расстройство.

Облучение и воздействие химических веществ (толуол, бензол) могут сыграть свою роль и стать причиной разрастания костного мозга, которое происходит за счет аномального дополнения коллагеновых волокон.

Однако экологических факторов недостаточно для того, чтобы стать толчком к развитию этого заболевания.

Клиническая картина: симптомы

Как и другие хронические миелопролиферативные расстройства, идиопатический миелофиброз может быть выявлен при рутинном медицинском обследовании – за счет аномальных показателей анализа крови и увеличения селезенки (спленомегалии) при пальпации.

У некоторых пациентов единственным ранним симптомом является тромбоцитоз, у других (реже) – изолированный лейкоцитоз. У таких пациентов миелофиброз может развиться в течение 4–7 лет, при том, что результат анализа костного мозга может быть в норме.

В отличие от других хронических миелопролиферативных расстройств, идиопатический миелофиброз может проявляться неспецифическими симптомами: жаром, ночной потливостью, слабостью, усталостью, потерей массы тела.

Спленомегалия, которая может быть умеренной или сильно выраженной – наиболее распространенный симптом. Гепатомегалия (увеличение печени) – наблюдается реже и не встречается в отсутствии спленомегалии. Лимфаденопатия проявляется очень редко.

Остеосклероз в картине идиопатического миелофиброза протекает с избыточным отложением минералов на трабекулах (перегородках) костного мозга и связан с нарушением активности остеокаластов и остебластов. Неоангиогенез (аномальный рост кровеносных сосудов) костного мозга считается дополнительным, но не основным признаком этого заболевания.

Диагностика идиопатического миелофиброза

Лабораторные показатели. Любое сочетание нарушений крови должно насторожить. У около 10% пациентов наблюдается истинная полицитемия.

Лейкоцитоз, как правило, не в той степени, который наблюдается при хроническом миелолейкозе. Количество тромбоцитов может быть в норме или повышено, однако приблизительно у 25% пациентов встречается умеренная тромбоцитопения.

Ядросодержащие эритроциты, миелоциты, промиелоциты и даже бластные клетки также могут присутствовать в крови.

Мутация гена JAK2 V617F встречается примерно у 50% пациентов, однако она не коррелирует с активностью заболевания. Вследствие нарушения функции тромбоцитов такие пациенты особенно склонны к кровотечениям.

Биопсия костного мозга может выявить аномально увеличенные клетки с миелоидной гиперплазией, увеличение больших диспластических мегакариоцитов, а у некоторых пациентов – расширение костной трабекулы. Однако в постановке диагноза нельзя полагаться только на гистологические анализы.

Остеосклероз может быть выявлен посредством радиологической диагностики, чаще всего как увеличение плотности костной ткани в проксимальном отделе длинных костей. ребрах, участках позвоночника или даже черепа. Наличие радиологических признаков остеосклероза позволяет предположить диагноз идиопатического миелофиброза, но не влияет на степень заболевания или прогноз.

Необходима дифференциальная диагностика.

Патологии, связанные с идиопатическим миелофиброзом

Злокачественные Незлокачественные
  • Острая лейкемия
  • Хроническая миелоидная лейкемия
  • Болезнь Ходжкина
  • Лимфома
  • Множественная миелома
  • Метастатическая карцинома
  • Болезнь Вакеза (–Ослера)
  • ВИЧ–инфекция
  • Гиперпаратиоидизм
  • ренальная остеодистрофия
  • Системная красная волчанка
  • Туберкулез
  • Гиповитаминоз D
  • Воздействие двуокиси тория
  • Синдром серых тромбоцитов

Цитогенетические аномалии более распространены в картине идиопатического миелофиброза, как и во многих других миелопролиферативных заболеваний, но они основном неспецифические. Они включают в себя 20q–, 13q–, трисомию 8, трисомию 9, частичную трисомию 1q и редупликацию 9p. Трисомия 8 и 12p–, позволяют предположить плохой прогноз.

Аутоиммунные нарушения трудно объяснимы и повышают вероятность развития инфекций. Их признаки в основном такие: криоглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы (обычно IgG–antiIgG), ревматоидный фактор, поликлональная гипергаммаглобулинемия, антиядерные антитела и антитела к гладкой мышечной ткани, позитивный тест Кумбса и т.д.

Лечение идиопатического миелофиброза

На сегодня не существует четкой схемы лечения идиопатического миелофиброза, и алогенная (чужеродная) трансплантация костного мозга – единственная потенциально эффективная терапия.

К сожалению, этот подход эффективен у больных возрастом до 45 лет с хорошим прогнозом. Смертность, связанная с трансплантацией, выше 27–32%, в то время как 5–летняя выживаемость превышает 60% у пациентов моложе 45 лет.

Выживаемость пациентов старше 45 лет составляет всего лишь 14%.

Осложнения идиопатического миелофиброза в процессе терапии

Неудачная пересадка костного мозга и прогрессирующая спленомегалия – две ключевые проблемы в лечении идиопатического миелофиброза. Также распространена анемия в силу потери крови, дефицита фолиевой кислоты, гидремии (гемодилюции – высокого содержания воды в крови). В лечении анемии в некоторых случаях эффективна терапия преднизолоном.

Кахексия является неизбежным осложнением. В этой ситуации были опробованы различные стратегии, в том числе низкие дозы алкилирующих агентов, гидроксимочевина, интерферон–альфа, иматиниб мезилат (Iimatinib mesilate) и талидомид.

Алкилирующие агенты, такие как бусульфан и мелфалан в дозе 2–4 мг в день доказали эффективность, но они потенциально токсичны; их использование оправдано только для конкретных ситуаций, в которых другие средства не были эффективными.

Гидроксимочевина эффективна в устранении лейкоцитоза и тромбоцитоза, но может усугубить анемию.

Ни интерферон, ни иматиниб не доказали свою эффективность при идиопатическом миелофиброзе – оба препарата токсичны в этой группе пациентов. Талидомид в низких дозах в комбинации с преднизолоном показал эффективность в улучшении анемии, а также при идиопатической тромбоцитопении, снизил размеры селезенки в среднем на 20%.

У некоторых пациентов может быть необходимо спленэктомия. Лучевая терапия применяется в случае противопоказаний для операции, и достаточно эффективна, однако возможны летальные осложнения вследствие миелосупрессии.

Были опробованы со скромным успехом андрогены, такие как даназол, но эти препараты имеют побочные эффекты, которые делают их долгосрочное использование непривлекательным.

Источник: https://sekmed.ru/idiopaticheskij-mielofibroz-diagnostika-i-lechenie.html

Миелофиброз: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение

Миелофиброз — болезнь кроветворных органов

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани.

Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

При миелофиброзе в первую очередь нарушается формирование зрелых кровяных клеток, это приводит к тому, что очаги кроветворения появляются в «запасных» органах: селезенке и печени.

Селезенка значительно увеличивается в объеме из-за этой функции, а также из-за того, что служит своеобразным фильтром для всех неправильно сформированных клеток крови. По этой причине миелофиброз часто сопровождается разрывами селезенки.

Отсутствие в крови нормального количества зрелых клеток приводит к появлению основных симптомов заболевания.

Причины заболевания

Возможная причина вторичной формы — системная красная волчанка

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Провоцирующий фактор — воздействие гамма-излучения

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

  • Лейкемия;
  • Лимфома;
  • Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
  • Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
  • Туберкулез;
  • Идиопатическая легочная гипертензия;
  • Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
  • Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
  • Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Миелофиброз на фоне остеомиелосклероза

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

  1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
  2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

  • Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
  • Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

Возможный симптом заболевания — потливость по ночам

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

  • Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
  • Периодически возникающие ночные поты и озноб;
  • Резкая и беспричинная потеря веса;
  • Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
  • Носовые, маточные кровотечения;
  • Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
  • Легко возникающие гематомы (синяки);
  • Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
  • Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
  • Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Прогноз и профилактика заболевания

Картина костного мозга определяет прогноз заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови. В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный. Чаще всего не происходит ухудшение состояния на протяжении 10-15 лет, кроме того болезнь может всю жизнь оставаться в бессимптомной форме, не требующей лечения.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

  • Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
  • Регулярная (раз в год) флюорография;
  • Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/mielofibroz.html

Что такое первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш семейный доктор
Что делает валидол для сердца

Закрыть