Истинная полицитемия что это такое

Полицитемия – что это за болезнь, лечение, симптомы и диагностика на МЕД Zoon

истинная полицитемия что это такое

Полицитемия – редкая хроническая болезнь, при которой у человека в крови повышается содержание:

  • эритроцитов (красных кровяных телец);
  • лейкоцитов (белых телец);
  • тромбоцитов (элементов, отвечающих за остановку кровотечения).

Другие названия этой патологии – болезнь Вакеза, эритремия.

Известны две формы этой болезни:

Истинная полицитемия. Возникает из-за патологических изменений в крови По диагнозу Первичная полицитемия. Развивается как самостоятельная патология.
Вторичная полицитемия. Наступает на фоне других заболеваний – образования опухолей, лёгочной недостаточности, гидронефроза (расширения почечной лоханки и почечных чашечек).
По стадии Начальная полицитемия: симптомы фактически незаметны или вовсе отсутствуют. Может продолжаться несколько лет.
Развёрнутая полицитемия. Может поразить селезёнку. Продолжается более 10 лет.
Тяжёлая полицитемия. Возникают онкологические опухоли на различных органах, злокачественные патологии крови.
Относительная полицитемия Стрессовая полицитемия. Её причиной становятся чрезмерная нагрузка, нездоровый режим сна и питания, слишком напряжённая работа.
Ложная полицитемия. При этом диагнозе количество кровяных телец находится в норме.

Причины

К сожалению, со стопроцентной уверенностью сказать, что именно вызывает этот недуг, медикам до сих пор не удаётся. Общепринятая версия – заболевание вызывает мутацию одного из мозговых ферментов. По этой причине кровяные клетки начинают интенсивно делиться. Отсюда – их чрезмерное количество (в особенности это относится к эритроцитам). Замечено, что предрасположенность к болезни Вакеза может быть генетической: диагноз «полицитемия» часто ставится близким родственникам.

Есть также мнение, что к развитию заболевания могут привести:

  • чрезмерное рентгеновское облучение;
  • перенесённый туберкулёз или кишечная инфекция;
  • плохие рабочие условия – например, частый контакт с лакокрасочными веществами на производстве.

Симптомы (признаки)

Зачастую данная болезнь никак себя не проявляет. Это может длиться годами. Порой она выявляется при обследовании на совершенно другое заболевание. В этом случае можно сказать, что пациенту повезло (особенно если стадия полицитемии не запущенная).

Но бывает и так, что заболевание сопровождается цепочкой симптомов. Органы человека, страдающего болезнью Вакеза, чрезмерно наполняются кровью. Отсюда – целый ряд признаков.

Для больного полицитемией характерно:

  • расширение вен, заметное невооружённым глазом – например, вены на руках выглядят вздутыми;
  • покраснение глаз;
  • багровый оттенок кожи (ярко заметен на лице, шее);
  • давящая боль в груди, особенно после поднятия тяжестей;
  • резкие боли в конечностях, кончиках пальцев (при приёме медикаментов, разжижающих кровь, боль стихает);
  • ощущение, что кожа тела чешется (симптом возникает из-за усиленного кровообращения и расширения кожных капилляров);
  • слишком большой размер печени и селезёнки в сравнении с нормой (симптом возникает вследствие сильной концентрации эритроцитов). Увеличение этих органов, в свою очередь, провоцирует чувство тяжести в животе. Неприятные ощущения в левой части живота – признак увеличенной селезёнки, тяжесть в правой части живота – сигнал об увеличении размера печени;
  • тромбоз в крупных сосудах, особенно – в ножных венах;
  • тромбоз мелких сосудов слизистой оболочки кишечника, способный спровоцировать язвенную болезнь 12-перстной кишки;
  • иногда – кровоточивость дёсен;
  • плохое общее состояние организма: повышенное давление, быстрая утомляемость, мигрень, чувство шума в ушах, затруднённое дыхание.

Обратите внимание: такие явные сигналы болезни, как покраснение лица, проявляются не всегда. Затрудняет диагностику и тот факт, что симптомы полицитемии схожи с признаками других заболеваний. Поэтому многим просто не приходит в голову обследоваться на полицитемию. А ведь её может выявить простой анализ крови.

Диагностика

Болезнь Вакеза выявляется в современных медицинских лабораториях.

Для её диагностики проводят:

  1. Общее исследование крови пациента. В пользу диагноза «полицитемия» скажет:
  • большое скопление красных кровяных телец, при этом они могут увеличиваться в размерах;
  • повышенное содержание тромбоцитов (чем выше их число, тем тяжелее заболевание);
  • повышенный уровень гемоглобина;
  • высокое гематокритное число (соотношение красной крови и плазмы).
  1. Анализ крови пациента на биохимию. О полицитемии будет свидетельствовать:
  • повышенное содержание щелочной фосфатазы – фермента, отвечающего за фосфорно-кальциевый обмен;
  • накопление мочевой кислоты – побочного продукта метаболических процессов.
  1. Радиологическая диагностика (определяет уровень циркулирующих эритроцитов).
  2. Цитологический анализ (изучение костного мозга на клеточном уровне).
  3. Гистологическая диагностика красного костного мозга (исследование материала из подвздошной кости).

Дополнительно доктор может попросить пациента пройти УЗИ внутренних органов. Делается это для установления размеров печени и селезёнки.

Лечение

Как только диагноз поставлен, пациент направляется в отделение гематологического профиля. Какую тактику борьбы с болезнью изберёт врач? Это зависит от стадии заболевания.

Как правило, полицитемия лечится:

  1. Кровопусканием. Этот древний метод помогает быстро понизить число эритроцитов. Уровень гемоглобина в крови тоже снижается. Кровь забирается каждую неделю в количестве от 200 до 300 миллилитров (в зависимости от конституции тела и состояния больного). Иногда стандартное кровопускание заменяется эритроцитоферезом – процедурой, состоящей из трёх этапов:
  • забор крови;
  • отделение красной крови от плазмы;
  • возвращение плазмы в организм.
  1. Применением цитостатиков – лекарств, тормозящих процесс клеточного деления.
  2. Внутримышечным введением интерферона – препарата, укрепляющего иммунную систему. У этого медикамента есть ещё один эффект – он усиливает действие цитостатиков.
  3. Приёмом антиагрегантов – препаратов, не дающих образовываться тромбам (метод не подходит для язвенников – в их случае есть риск внутреннего кровотечения).

Осложнения

Люди, страдающие полицитемией, нередко слышат такие диагнозы, как язва желудка или 12-перстной кишки. Если болезнь Вакеза лечится ненадлежащим образом или вовсе остаётся без внимания, могут наступить и такие осложнения:

  • подагра – расстройство обмена веществ, при котором в суставах откладываются соли мочевой кислоты;
  • мочекаменная болезнь;
  • тромбообразование в венах;
  • расстройства кровообращения;
  • кровоизлияния.

Последствия

У человека, страдающего полицитемией, могут возникать обильные кровотечения во время операций, даже небольших (скажем, бывает трудно остановить кровь после удаления зуба). Порой из-за тромбоза глазных сосудов наступает ухудшение зрения. Также возможны инфаркты внутренних органов, к которым не поступает кровоток. Пострадать может как сердце, так и печень, почки или селезёнка.

Профилактика

Хотя большинство факторов, вызывающих полицитемию, предотвратить невозможно, всё же в силах каждого – соблюдать ряд правил:

  • не употреблять табак и алкоголь;
  • следить за режимом дня: не бодрствовать ночью, перенести физические и умственные нагрузки на утреннее и дневное время;
  • сбалансированно питаться;
  • регулярно проводить анализ крови – как общий, так и биохимический.

Прогноз

Если речь идёт об истинной полицитемии, прогноз врача будет зависеть от степени развития болезни. К сожалению, без своевременной терапии около 1/3 больных погибает в течение 5 лет от начала заболевания. Если же проведено эффективное лечение, есть реальный шанс продлить жизнь на десятки лет.

Обратите внимание: болезнь Вакеза не стоит пытаться вылечить самостоятельно. Во-первых, это совершенно бесполезно, во-вторых – теряется драгоценное время. Тактику борьбы с полицитемией должен разработать опытный врач, изучивший организм больного и степень тяжести заболевания.

Питание

Лечение полицитемии требует строгой диеты, как и в случае с аневризмой аорты. Первое и главное правило: необходимо отказаться от мяса. Жирная мясная пища, богатая холестерином, не разжижает, а наоборот сгущает кровь. Вот почему больной полицитемией должен как можно скорее перейти на вегетарианское меню.

В «зелёном списке» такие продукты:

  • молоко и его производные – ряженка, кефир, йогурт, нежирный творог;
  • помидоры;
  • болгарский перец любого цвета;
  • тыква;
  • сельдерей;
  • огурцы, кабачки, корнишоны;
  • орехи;
  • пророщенные зёрна;
  • морская капуста;
  • фасоль;
  • льняное масло;
  • дыня;
  • апельсин, лимон, помело, грейпфрут;
  • черника, земляника;
  • вишня;
  • корень имбиря (добавляется в салаты и супы).

Особое внимание доктора советуют уделить режиму питья. Рекомендуется пить много воды – не менее 1,5 литров в день. Однако нужно стараться делать это небольшими порциями – по нескольку глотков каждые 15-20 минут.

Источник: https://zoon.ru/med/policitemija/

Истинная полицитемия (болезнь Вакеза)

истинная полицитемия что это такое

Истинная полицитемия (также называемая эритремияпервичная полицитемияболезнь Вакеза) — это редкое хроническое заболевание, связанное с миелопролиферацией (т.е. перепроизводством клеток крови в костном мозге). При заболевание повышается перепроизводство эритроцитов (в основном), а также лейкоцитов и тромбоцитов.

Поскольку происходит чрезмерное перепроизводство эритроцитов в костном мозге, это приводит к аномально большому количеству циркулирующих эритроцитов (красных кровяных телец) в крови. Следовательно, кровь при болезни Вакеза сгущается и увеличивается в объеме, это состояние называется гипервязкостью. Густая кровь может не проходить через меньшие кровеносные сосуды должным образом.

У лиц с истинной полицитемией могут возникать различные симптомы, включая неспецифические симптомы, такие как головные боли, усталость, слабость, головокружение или зуд кожи; увеличение селезенки (спленомегалия); различные желудочно-кишечные проблемы; и риск образования тромбов, препятствующие притоку крови к жизненно важным органам. Более 90% людей с болезнью Вакеза имеют мутации гена JAK2. Точная роль, которую играет мутация в развитии истинной полицитемии, еще не известна.

Эритремия встречается с частотой около 2 случаев на каждые 100 000 человек. Средний возраст, в котором диагностируется истинная полицитемия, равен 60 годам; однако иногда заболевание также развивается у больных в возрасте до 40 лет. В возрастной группе старше 60 лет эритремией болеют больше мужчин, чем женщин, но в возрасте до 40 лет заболевание чаще развивается у женщин.

Признаки и симптомы

Истинная полицитемия может протекать бессимптомно в течение нескольких лет. Самые ранние симптомы обычно включают:

  • слабость;
  • утомляемость;
  • головную боль;
  • предобморочное состояние;
  • одышку;
  • ночные поты;
  • зуд после душа или ванны.

У больных может наблюдаться нарушение зрения, а перед глазами появляются слепые пятна или вспышки света (глазная мигрень).

У пациентов может развиваться кровотечение из пищеварительного тракта или десен, а также более интенсивное, чем обычно, кровотечение после небольших порезов.

Кожа, особенно на лице, может краснеть. У человека может появляться зуд по всему телу, особенно после ванны или душа. У пациентов может наблюдаться покраснение и жжение кистей и стоп (эритромелалгия). Реже может ощущаться боль в костях.

Иногда первые симптомы вызваны появлением кровяного сгустка. Повышение числа эритроцитов при истинной полицитемии приводит к сгущению крови и повышению риска образования тромбов по сравнению с нормой.

Сгусток может сформироваться практически в любом кровеносном сосуде, включая сосуды, расположенные в руках, ногах (вызывая тромбоз глубоких вен), сердце (вызывая инфаркт миокарда), головном мозге (вызывая инсульт) и легких (вызывая тромбоэмболию легочной артерии).

Сгустки крови также могут закупоривать кровеносные сосуды, которые отводят кровь от печени (синдром Бадда-Киари), особенно у молодых женщин.

У некоторых больных увеличивается количество тромбоцитов (клеткоподобных частиц в крови, помогающих организму формировать сгустки крови [тромбоцитемия]). Казалось бы, повышение числа тромбоцитов должно вызывать чрезмерное свертывание крови, однако на самом деле очень высокое число тромбоцитов при истинной полицитемии может привести к кровотечению, вызванному поражением других компонентов системы свертывания крови в организме.

Иногда может развиваться дефицит железа.

Может происходить увеличение размеров печени и селезенки, поскольку оба этих органа начинают вырабатывать клетки крови. Из-за увеличения печени и селезенки может появляться ощущение переполнения желудка. Если сгусток крови появляется в кровеносных сосудах печени или селезенки, вызывая гибель участков этих органов, у человека может возникать внезапная резко усиливающаяся боль.

Избыток эритроцитов может привести к развитию язвы желудка, подагры и камней в почках. В редких случаях болезнь Вакеза прогрессирует в лейкоз.

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость оценивается примерно в 1/36 000-1/100 000, а распространенность — в 1/3300. Болезнь Вакеза встречается в любом возрасте, но чаще всего в возрасте 40-60 лет.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое нервный тик

Полицитемия: что это такое, у взрослых, детей, новорожденных, синдромы, стадии, лечение, истинная, вторичная — Про Кровь

истинная полицитемия что это такое

  • Дополнительное образование:
  • «Гематология»
  • Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
  • Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии.

Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови. Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания.

Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия – что это такое

При эритремии в крови возрастает концентрация эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Эритроциты продуцируются в костном мозге.

В процессе активное участие принимает эритропоэтин – гормон, который в большей мере секретируется в почках, в меньшей – в печени.

Развитие первичной (истинной) формы патологии обусловлено внутренними проблемами секреции эритроцитов и наблюдается относительно редко.

Обычно возникновение эритремии провоцирует прогрессирование сопутствующих болезней – это вторичная полицитемия. Формы заболевания различны по тяжести протекания и зависимости от механизмов развития нарушений в кроветворных органах.

Истинная полицитемия – следствие доброкачественной опухоли костного мозга, развитие которой обусловлено размножением незрелых эритроцитов.

На образование вторичной формы патологии влияют обстоятельства, способствующие сгущению крови:

  • дегидратация организма (диарея, периодическая массивная рвота);
  • дефицит кислорода (нахождение в горах, жаркая погода, высокая температура тела).

Кислородное и водное голодание заставляет организм восполнять дефицит за счет усиленной секреции красных кровяных телец. Они способны выполнять свои функции, их объем и форма находятся в пределах нормы. Истинная полицитемия характеризуется большим количеством клеток, не соответствующих норме размерами и формой, то есть, ненужных организму. Рост опухоли связан с двумя совокупностями клеток:

  • развивающиеся из клеток-предшественников автономно, в результате мутации генов;
  • зависящие от влияния эритропоэтина, регулирующего процесс продуцирования красных кровяных телец.

Действие эритропоэтина активизируется, когда к развитию новообразования «подключается» вторичная эритремия. «Лишние» эритроциты сгущают кровь, повышая риск образования тромбов. Их чрезмерное накопление в селезенке, не способной разрушать такое количество состарившихся эритроцитов, ведет к увеличению органа.

Причины развития полицитемии

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична.

Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей).

Главные причины вторичной формы эритремии – кислородное голодание тканей (врожденное и приобретенное) и высокое содержание эритропоэтина в крови. Повысить концентрацию гормона на фоне дефицита кислорода могут:

  • легочные патологии (эмфизема, бронхит);
  • повышение легочного сосудистого сопротивления;
  • недостаточная вентиляция легкого или его доли;
  • недостаточность сердца;
  • синдром остановки дыхания во сне;
  • плохое кровоснабжение почек;
  • частое нахождение в зоне высокогорий.

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

  • печени;
  • надпочечников;
  • почек;
  • матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания.

Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови.

Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

Признаки болезни Вакеза

Истинная полицитемия, как и вторичная, протекает крайне медленно, потому проявления патологии нередко выражены слабо либо вовсе отсутствуют. Симптомы полицитемии обычно неспецифичны:

  • рассеянность, слабость, шум в ушах (дефицит жизненно необходимых веществ и кислорода в церебральных сосудах);
  • головокружение, тяжесть в голове, головные боли (застой крови в сосудах мозга, связанный с ее повышенной вязкостью);
  • проблемы со зрением (дефицит кислорода и питательных веществ);
  • покраснение склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов (накопление эритроцитов в поверхностных капиллярах);
  • цианоз кожных покровов (скопление в тканях соединенного с углекислым газом гемоглобина);
  • зуд (высокая концентрация несвязанного билирубина в крови);
  • краткосрочные выраженные боли в кончиках пальцев (формирование мелких тромбов в капиллярах).

При дальнейшем развитии полицитемического синдрома отмечают:

  • расширение печени и селезенки;
  • боли в центре грудины;
  • учащенное сердцебиение;
  • болевые ощущения в костях;
  • повышенное давление;
  • образование тромбов;
  • острое нарушение мозгового кровоснабжения;
  • выраженную одышку;
  • признаки инфаркта;
  • синдром Митчелла;
  • онемение и похолодание конечностей;
  • язвенную болезнь;
  • метеоризмы;
  • негативные изменения в периферических кровеносных сосудах.

Диагностика полицитемии

Диагностику патологии проводит гематолог. При этом он основывается на характерных признаках, объединенных в синдромы: плеторический (из-за переизбытка крови в органах и тканях) и миелопролиферативный (из-за чрезмерной активности костного мозга). На наличие полицитемии указывает повышенное содержание в крови:

  • эритроцитов (значительное повышение);
  • тромбоцитов (иногда в норме);
  • лейкоцитов (в основном нейтрофилов);
  • ретикулоцитов (незрелых эритроцитов);
  • гемоглобина (белка, переносимого эритроцитами);
  • витамина В12.

Может отмечаться повышение гематокрита – отношения объема эритроцитов ко всему объему крови. Истинная полицитемия характеризуется пониженным содержанием эритропоэтина в крови, при вторичной форме патологии оно в норме или повышено.

Терапия эритремии

При доброкачественном течении болезни Вакеза иногда назначают флеботомию (кровопускание). Проводят ее раз в три дня, пока концентрация гемоглобина и эритроцитов не придет в норму. Кровопусканием обычно удаляют до 400 мл крови. За полчаса до процедуры внутривенно вводится Гепарин, позволяющий предотвратить формирование тромбов и снизить вязкость крови.

В настоящее время кровопускание сдает свои позиции, поскольку есть более эффективный метод удаления из организма излишнего количества красных кровяных телец – эритроцитаферез. Аппаратным методом из крови (500-700 мл) выводят все красные кровяные тельца. Плазма и остальные составляющие крови возвращаются в кровяное русло.

Все методы удаления красных кровяных телец из крови сочетаются с применением цитостатиков (Имифос, Миелобрамол) – лекарственных средств, тормозящих чрезмерное формирование клеток (опухолевых клеток костного мозга – в том числе). Доктор назначает медикаментозный препарат, основываясь на клинической картине течения патологии и анализах лабораторных исследований.

Помимо применения цитостатических средств, медики все чаще прибегают к применению радиоактивного фосфора. Он аккумулируется именно в костях, местно воздействуя на костный мозг.

Препарат значительно понижает скорость образования крови (в особенности эритроцитов). Как правило, препарат принимают в течение недели по 3-4 раза в день. Но у метода имеются противопоказания.

Использовать радиоактивный фосфор нельзя, к примеру, при серьезных поражениях почек и печени.

Широко применяется для лечения патологии гидроксимочевина. Этот ингибитор рекомендован пациентам, подверженным тромбообразованию (старше 70 лет, высокая концентрация тромбоцитов, наличие патологий сердца и сосудов).

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек.

Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление.

При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

  • речная рыба (карп, судак, сом);
  • бобовые культуры (горох, фасоль);
  • фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
  • овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай.

Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед.

Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

  • цветов конского каштана;
  • барвинка;
  • грибной травы;
  • крапивы;
  • могильника.

Профилактика полицитемии

Большинство причин возникновения полицитемии от образа жизни пациента не зависит. Однако отдалить или снизить проявления патологии помогут простые рекомендации, следует:

  • отказаться от табакокурения;
  • употреблять достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания;
  • вовремя лечить хронические патологии внутренних органов;
  • контролировать массу тела;
  • уделять время физическим упражнениям.

Физическая активность не ограничена, но при увеличенной селезенке пациенту нужно отказаться от контактных видов спорта – во избежание травмы органа и его разрыва. Следует контролировать прием препаратов железа – они способствуют усиленному производству эритроцитов.

Полицитемии присуще доброкачественное развитие, но патология иногда сопровождается серьезными осложнениями. Одно из них – эмболия сосудов жизненно важных органов (печень, легкие, сердце, мозг), способная спровоцировать инсульт или инфаркт внутренних органов. При проявлении симптомов патологии необходимо обязательно пройти медицинское обследование.

Источник: https://donor08.ru/patologii/politsitemiya-chto-eto-takoe-u-vzroslyh-detej-novorozhdennyh-sindromy-stadii-lechenie-istinnaya-vtorichnaya.html

Истинная полицитемия: особенности заболевания, диагностика и лечение

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии. Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови. Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания. Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия истинная. Причины, симптомы, диагностика, лечение

Полицитемия — это такое заболевание, которое можно определить, взглянув лишь на лицо человека. А если еще провести диагностическое обследование, то сомнений и вовсе не останется.

В медицинской литературе можно встретить другие названия данной патологии: эритремия, болезнь Вакеза. Вне зависимости от выбранного термина, заболевание несет в себе серьезную угрозу для жизни человека.

В этой статье мы более подробно расскажем о механизме его возникновения, первичных симптомах, стадиях и предлагаемых методах лечения.

Общая информация

Под истинной полицитемией понимается миелопролиферативный рак крови, при котором костный мозг продуцирует эритроциты в избыточных количествах. В меньшей степени наблюдается увеличение иных ферментных элементов, а именно лейкоцитов и тромбоцитов.

Красные кровяные тельца (иначе эритроциты) насыщают кислородом все клетки человеческого организма, доставляя его от легких к системам внутренних органов. Они также отвечают за удаление диоксида углерода из тканей и транспортировку его в легкие для последующего выдоха.

Эритроциты непрерывно продуцируются в костном мозге. Он представляет собой совокупность губкообразных тканей, локализуется внутри костей и отвечает за процесс кроветворения.

Лейкоциты — это белые кровяные тельца, которые помогают бороться с различными инфекциями. Тромбоциты представляют собой безъядерные клеточные фрагменты, активизирующиеся при нарушениях целостности сосудов. Они обладают способностью слипаться друг с другом и закупоривать отверстие, останавливая тем самым кровотечение.

Полицитемия истинная характеризуется избыточным продуцированием красных кровяных телец.

Распространенность заболевания

Данная патология, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, однако может встречаться у подростков и детей. В течение длительно времени недуг может не давать о себе знать, то есть протекать бессимптомно.

Согласно проведенным исследованиям, средний возраст больных варьируется от 60 и приблизительно до 79 лет. Молодые люди болеют гораздо реже, но недуг протекает у них намного тяжелее.

У представителей сильного пола, если верить статистическим данным, в несколько раз чаще диагностируется полицитемия.

Патогенез

Большая часть проблем со здоровьем, связанных с данным заболеванием, возникает вследствие непрерывного роста числа эритроцитов. В результате кровь становится чрезмерно густой.

С другой стороны, повышенная ее вязкость провоцирует формирование сгустков (тромбов). Они могут препятствовать нормальному кровотоку через артерии и вены. Такая ситуация нередко становится причиной инсультов и сердечных приступов. Все дело в том, что густая кровь течет в несколько раз медленнее по сосудам. Сердцу приходится прилагать больше усилий, чтобы буквально ее протолкнуть.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Геделикс от какого кашля

Замедление кровотока же не позволяет внутренним органам получать необходимое количество кислорода. Это влечет за собой развитие сердечной недостаточности, головных болей, стенокардии, слабости и других проблем со здоровьем, которые не рекомендуется оставлять без внимания.

Классификация заболевания

  1. Длится от 5 лет и более.
  2. Селезенка нормальных размеров.
  3. Анализы крови показывают умеренное повышение числа эритроцитов.
  4. Осложнения диагностируются крайне редко.
  • II A. Полицитемическая стадия.
  1. Продолжительность от 5 и приблизительно до 15 лет.
  2. Наблюдается увеличение некоторых органов (селезенка, печень), кровотечения и тромбозы.
  3. Участков опухолевого процесса в самой селезенке нет.
  4. Кровотечения могут спровоцировать дефицит железа в организме.
  5. В анализе крови наблюдается стойкое увеличение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
  • II Б. Полицитемическая стадия с миелоидной метаплазией селезенки.
  1. Анализы показывают повышенное содержание всех клеток крови, кроме лимфоцитов.
  2. Наблюдается опухолевый процесс в селезенке.
  3. В клинической картине появляется истощение, тромбозы, кровоточивость.
  4. В костном мозге происходит постепенное формирование рубцов.
  1. В крови происходит резкое снижение эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
  2. Наблюдается выраженное увеличение в размерах селезенки и печени.
  3. Данная стадия, как правило, развивается через 20 лет после подтверждения диагноза.
  4. Заболевание может трансформироваться в острый или хронический лейкоз.

Причины болезни

К сожалению, в настоящее время специалисты не могут сказать, какие именно факторы приводят к развитию такого заболевания, как полицитемия истинная.

Большинство склоняется к вирусно-генетической теории. Согласной ей, особые вирусы (всего их насчитывается около 15 штук) внедряются в организм человека и под воздействием некоторых факторов, отрицательно влияющих на иммунную защиту, проникают внутрь клеток костного мозга и лимфоузлов. Затем эти клетки вместо положенного созревания начинают стремительно делиться и размножаться, образовывая все новые фрагменты.

С другой стороны, причина полицитемии может скрываться в наследственной предрасположенности. Ученые доказали, что этому недугу в большей степени подвержены близкие родственники больного человека, а также люди с нарушениями структуры хромосом.

Предрасполагающие к возникновению недуга факторы

  • Рентгеновское облучение, ионизирующая радиация.
  • Кишечные инфекции.
  • Вирусы.
  • Туберкулез.
  • Хирургические вмешательства.
  • Частые стрессы.
  • Длительный прием некоторых групп лекарственных средств.

Клиническая картина

Начиная со второй ступени развития заболевания, в патологический процесс оказываются втянуты буквально все системы внутренних органов. Ниже перечислим субъективные ощущения больного.

  • Слабость и преследующее чувство усталости.
  • Повышенное потоотделение.
  • Заметное снижение работоспособности.
  • Сильные головные боли.
  • Ухудшение памяти.

Полицитемия истинная также может сопровождаться следующими симптомами. В каждом конкретном случае их выраженность варьируется.

  • Расширение вен и изменение оттенка кожного покрова. Пациенты отмечают наличие отчетливо выраженных расширенных вен. При данном заболевании кожа отличается красновато-вишневым оттенком, особенно он заметен на открытых частях тела (язык, кисти рук, лицо). Губы становятся синего цвета, глаза словно наливаются кровью. Такое изменение внешнего вида объясняется переполнением поверхностных сосудов кровью и заметным замедлением ее продвижения.
  • Кожный зуд. Такой симптом наблюдается в 40% случаев.
  • Эритромелалгия (кратковременные жгучие боли на кончиках пальцев рук и ног, которые сопровождаются покраснением кожи). Возникновение данного симптома связано с повышенным содержанием в крови тромбоцитов и формированием микротромбов.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Появление язв в желудке. Из-за тромбоза мелких сосудов слизистая оболочка органа теряет свою устойчивость к Helicobacter pylori.
  • Образование тромбов. Причины их возникновения объясняются повышенной вязкостью крови и изменениями сосудистых стенок. Как правило, такая ситуация приводит к нарушению кровообращения в нижних конечностях, мозговых и коронарных сосудах.
  • Боли в ногах.
  • Обильные кровотечения из десен.

Каким должно быть лечение?

Полностью побороть такое заболевание, как полицитемия истинная, не представляется возможным. Именно поэтому терапия фокусируется исключительно на уменьшении клинических проявлений и сокращении тромботических осложнений.

Пациентам в первую очередь назначается кровопускание. Данная процедура подразумевает под собой удаление небольшого количества крови (от 200 и приблизительно до 400 мл) с лечебной целью. Она необходима для нормализации количественных параметров крови и уменьшения ее вязкости.

Больным обычно прописывается «Аспирин» для уменьшения риска развития различного рода тромботических осложнений.

Химиотерапия используется для поддержания нормального гематокрита, когда имеет место сильный зуд или повышенный тромбоцитоз.

Пересадка костного мозга при данном заболевании осуществляется крайне редко, так как данная патология в случае адекватной терапии не является смертельно опасной.

Необходимо заметить, конкретная схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Вышеописанная терапия носит исключительно ознакомительный характер. Не рекомендуется пытаться самостоятельно справиться с этой болезнью.

Возможные осложнения

Данное заболевание является достаточно серьезным, поэтому не стоит пренебрегать его лечением. В противном случае возрастает вероятность появления малоприятных осложнений. К их числу относятся следующие:

  • Образование тромбов. Причины данного патологического процесса могут скрываться в повышении вязкости крови, увеличении количества красных телец, а также тромбоцитов.
  • Мочекаменная болезнь и подагра.
  • Кровотечения даже после незначительных оперативных вмешательств. Как правило, с такой проблемой приходится сталкиваться после удаления зубов.

Истинная полицитемия: что это такое, симптомы, лечение, лечится или нет — Про Кровь

Истинная полицитемия (первичная полицитемия, болезнь Вакеза, эритремия) – наиболее распространенное заболевание группы хронических миелопролиферативных болезней.

Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток костного мозга, что обусловливает увеличение количества эритроцитов в периферической крови, а также повышение вязкости и массы циркулирующей крови (гиперволемия).

При истинной полицитемии  увеличивается количество эритроцитов в периферической крови

Заболевание встречается преимущественно у лиц пожилого возраста (средний возраст дебюта составляет примерно 60 лет), но диагностируется также у молодых людей и детей. Для пациентов молодого возраста характерно более тяжелое течение болезни. Истинной полицитемии мужчины подвержены несколько больше женщин, однако для пациентов молодого возраста характерна обратная пропорциональность.

Причины и факторы риска

Причины, способствующие возникновению истинной полицитемии, окончательно не установлены. Патология может носить как наследственный, так и приобретенный характер. Обнаружена семейная предрасположенность к заболеванию. У пациентов с истинной полицитемией выявляются генные мутации, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

К факторам риска относятся:

  • влияние на организм токсичных веществ;
  • ионизирующая радиация;
  • рентгеновское облучение;
  • обширные ожоги;
  • длительное применение ряда лекарственных средств (соли золота и др.);
  • запущенные формы туберкулеза;
  • дистресс;
  • вирусные заболевания;
  • опухолевые новообразования;
  • курение;
  • эндокринные нарушения, вызванные опухолями надпочечников;
  • пороки сердца;
  • заболевания печени и/или почек;
  • обширные оперативные вмешательства.

Формы заболевания

Истинная полицитемия бывает двух типов:

  • первичная (не является следствием других патологий);
  • вторичная (развивается на фоне других заболеваний).

Без адекватной терапии истинной полицитемии 50% больных умирает на протяжении 1-1,5 лет от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине истинной полицитемии выделяют три стадии:

  1. Начальная (малосимптомная) – клинические проявления незначительны, продолжительность около 5 лет.
  2. Эритремическая (развернутая) стадия продолжительностью 10–20 лет, в свою очередь, делится на подстадии: IIА – миелоидная метаплазия селезенки отсутствует; IIБ –наличие миелоидной метаплазии селезенки;
  3. Стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая) с миелофиброзом или без него; способная перейти в хронический или острый лейкоз.

Симптомы

Для истинной полицитемии характерно длительное бессимптомное течение.

Клиническая картина связана с повышенной выработкой эритроцитов в костном мозге, что нередко сопровождается ростом количества других клеточных элементов крови.

Увеличение содержания тромбоцитов приводит к сосудистым тромбозам, что может стать причиной инсультов, инфаркта миокарда, транзиторных ишемических атак и т. д.

Для истинной полицитемии характерен кожный зуд, усиливающийся под действием воды

На более поздних этапах заболевания могут наблюдаться:

  • кожный зуд, усиливающийся под воздействием воды;
  • приступы давящей боли за грудиной при физических нагрузках;
  • слабость, повышенная утомляемость;
  • расстройство памяти;
  • головные боли, головокружения;
  • эритроцианоз;
  • покраснение глаз;
  • нарушения зрения;
  • повышение артериального давления;
  • спонтанная кровоточивость, экхимозы, желудочно-кишечные кровотечения;
  • расширение вен (особенно вен шеи);
  • кратковременная интенсивная боль в кончиках пальцев;
  • язва желудка и/или двенадцатиперстной кишки;
  • боль в суставах;
  • сердечная недостаточность.
  • 5 мифов о рентгенологических исследованиях
  • Правда и мифы о туберкулезе
  • 10 признаков нарушения функции почек

Возможные осложнения и последствия

Истинная полицитемия может осложняться:

  • миелофиброзом;
  • инфарктом селезенки;
  • анемиями;
  • нефросклерозом;
  • желчнокаменной и/или мочекаменной болезнью;
  • подагрой;
  • инфарктом миокарда;
  • ишемическим инсультом;
  • циррозом печени;
  • эмболией легочной артерии;
  • острым или хроническим лейкозом.

Симптомы и лечение истинной полицитемии

Это заболевание крови, которое относится к доброкачественным опухолевым болезням. Первично поражается клетка-предшественница миелопоэза, что проявляется в бесконтрольном, неограниченном делении и росте клеток крови. В результате этого процесса в периферической крови резко повышается количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, что ведет к повышению вязкости крови и увеличению гематокрита.

Заболевание чаще встречается у взрослых старше 60 лет, но может возникать у детей и даже новорожденных. Детская форма болезни Вакеза протекает наиболее тяжело. Среди доношенных новорожденных около 2 – 5% поражены заболеванием, у недоношенных частота встречаемости возрастает до 15%.

Увеличение количества эритроцитов в крови названо эритроцитозом, он является характерным признаком полицитемии. Различают истинный эритроцитоз (первичную полицитемию), который возникает при болезни Вакеза, и ложный эритроцитоз (или относительный), который возникает при снижении количества жидкой части крови при ожогах, рвоте, диарее, обезвоживании.

Также выделяют вторичный эритроцитоз (это т.н. вторичная полицитемия), когда повышение количества эритроцитов вызвано недостатком кислорода в тканях. Гипоксия стимулирует выработку эритропоэтина, который стимулирует рост эритроцитов. Такой вид патологии встречается у курильщиков, при заболеваниях легких, у людей, находящихся в горах на высотах или при гемоглобинопатиях, а также при нарушении выработки эритропоэтина – гормона, контролирующего выработку эритроцитов.

Симптомы и проявления заболевания

Клиническая картина болезни будет зависеть от стадии, всего их три.

  1. Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и затягиваться до 5 лет. Единственными проявлениями болезни будут слишком «хорошие» показатели крови – высокий гемоглобин, эритроциты и тромбоциты. Наряду с этим будет отмечаться повышенный гематокрит. Со временем могут присоединиться жалобы со стороны нервной системы, которые вызваны вязкой кровью и недостатком кислорода в нервных клетках. К этим жалобам можно отнести головную боль, нарушения сна, головокружения, тяжесть в голове, шум в ушах и нарушения зрения. У трети больных в начальной стадии может развиться артериальная гипертензия.
  2. Стадия пролиферации или стадия разгара болезни характеризуется яркими проявлениями и симптомами. У больного увеличивается печень и селезенка (гепатоспленомегалия), прогрессируют церебральные симптомы в виде судорог, приступов эпилепсии, снижения памяти, появления депрессии. Кожные покровы приобретают характерный для этого заболевания ярко-красный, вишневый оттенок. Чаще всего краснеет кожа лица и конечностей. Интересным является факт чередования кровотечений и тромбозов. Так, у пациентов наряду с кровоточивостью десен и инъекцией сосудов склер может отмечаться тромбоз сосудов конечностей с образованием гангрены. Также тромбы могут закупоривать сосуды головного мозга, что приведет к инсульту, закупоренные сосуды печени или селезенки приведут к инфаркту этих органов, коронарных артерий – к инфаркту миокарда. Одновременно с этим могут возникать кровотечения из носа, кровоизлияния в головной мозг и брюшную полость. Частыми сопутствующими заболеваниями выступают язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, а также подагра и почечные колики, которые вызваны нарушением метаболизма мочевой кислоты.
  3. Стадия истощения или миелосклероза. Самая тяжелая из стадий характеризуется истощением организма, снижением массы тела, иногда в крови наблюдается анемия. Заболевание на этой стадии приобретает хроническое течение, эритремия может перейти в миелолейкоз или миелофиброз. Геморрагический синдром прогрессирует, появляются тяжелые инфекционные осложнения, возможен сепсис и разрыв селезенки.

Лечение и прогноз полицитемии

Лечение заболевания осуществляется только в условиях гематологического отделения под пристальным контролем над показателями крови.

  1. Кровопускание – это метод лечения, при котором у пациента с периодичностью в 1 – 2 дня берут часть крови (около 500 мл) для уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина в ней. Успешным является кровопускание, если эритроциты снизились до 4,5 – 5,0×1012/л, а гемоглобин – до 150 г/л. При массе тела пациента до 55 кг применяют эритроцитоферез, когда после забора крови производят центрифугирование, отделение эритроцитарной массы от плазмы и возврат жидкой части крови пациенту.
  2. Цитостатики (Миелосан, Имифос) назначают с целью подавить рост опухолевых клеток.
  3. Интерферон назначается одновременно с цитостатиками, повышает иммунные свойства организма.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Трипсин что это такое

Лечение заболевания народными средствами возможно, но только при сочетании с основными медикаментозными методами. Рекомендовано соблюдение диеты, которая способствует разжижению крови, и употребление лимонно-чесночного настоя. Также очень важно соблюдение питьевого режима. Количество выпиваемой жидкости должно составлять 50 мл/кг массы тела в сутки.

Прогноз заболевания зависит от того, на какой из стадий было выявлено заболевание. Если это третья стадия, то исход заболевания будет зависеть от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритроцитоз. В среднем, пациенты после установления диагноза полицитемии живут 10 – 15 лет.

Источник: https://KardioPortal.ru/content/simptomy-i-lechenie-istinnoy-policitemii

Полицитемия — симптомы, осложнения, лечение и прогноз | Состав крови

Полицитемия представляет собой расстройство, которое относится к группе миелопролиферативных заболеваний, то есть когда костный мозг продуцирует аномальные количества одного из компонентов крови. В случае полицитемии вера обнаружено избыточное количество всех основных элементов (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с преобладанием эритроцитов.

Каковы причины полицитемии?

Причины и возникновение истинной полицитемии полностью не изучены. Единственным доказанным фактором, способствующим развитию истинной полицитемии, является ионизирующее излучение (например, рентгеновское излучение). Это относительно редкое заболевание, чаще поражающее пожилых мужчин.

Наиболее распространенным (у половины пациентов) является:

  • головная боль,
  • зуд кожи после горячей ванны (очень характерный симптом),
  • постоянная усталость .

Треть пациентов жалуется на:

  • головокружение в различных ситуациях,
  • затуманенное зрение,
  • потеря веса,
  • пот,
  • боль в животе неизвестной причины,
  • покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают в себя:

  • артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент),
  • нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа),
  • покраснение лица (румянец),
  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта,
  • увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании),
  • кожные язвы,
  • одышка усилие,
  • подагра.

Как распознать полицитемию?

Для диагностики истинной полицитемии врач использует критерии ВОЗ. Для этого каждому пациенту следует:

  • провести тщательный медицинский анамнез и провести детальное обследование (чтобы исключить другие причины полицитемии и подтвердить увеличение печени / селезенки);
  • взять кровь на базовые анализы (количество эритроцитов, количество лейкоцитов, концентрация гемоглобина);
  • взять костный мозг для исследования (чрезмерная активность клеток, которые продуцируют элементы крови);
  • выполнить генетические тесты для конкретных заболеваний конкретных генов.

Очень важно исключить другие причины полицитемии (то есть так называемую вторичную полицитемию). Может появиться:

  • находясь на большой высоте,
  • когда обнаруживаются другие заболевания (легкие, сердце, почки),
  • у заядлых курильщиков,
  • после отравления газом,
  • в некоторых случаях рака,
  • при использовании лекарств,
  • в случае отравления тяжелыми металлами.

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен.

Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови).

У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Лечение подлинной полицитемии

Наиболее важной целью лечения полицитемии вера является предотвращение вышеупомянутых опасных тромботических осложнений. Кроме того, устраняются неприятные недуги, сопровождающие заболевание.

Популярным и очень эффективным методом является анализ крови, который проводится регулярно для поддержания концентрации элементов крови на соответствующем уровне.

Кроме того, применяется профилактический аспирин (ацетилсалициловая кислота), что снижает риск возникновения тромботических осложнений.

Иногда врач-гематолог может принять решение о введении дополнительных лекарств, которые препятствуют обмену стволовыми клетками костного мозга, что также снижает аномально высокую выработку компонентов крови. Здесь такие лекарства, как:

  • гидроксимочевина,
  • интерферон альфа,
  • бусульфан,
  • анагрелид,
  • пириметамин,
  • пипоброман,
  • аллопуринол,
  • препараты во время клинических испытаний.

Во время терапии врач следит за так называемым ответом на лечение (с указанием основных параметров анализа крови). Когда это неудовлетворительно, он может принять решение использовать новые лекарства или увеличить интенсивность крови.

Особые ситуации:

  1. Возникновение тромбоза портальной вены печени или тромбоза печени происходит довольно часто в ходе истинной полицитемии — его лечат низкомолекулярными инъекциями гепарина и пероральными антикоагулянтами (на всю оставшуюся жизнь), иногда требуется операция (обход вен со сгустком, механическое удаление тромбоза);
  2. Женщина беременна полицитемией — у здоровых женщин во время беременности приводит к снижению уровня гемоглобина и гематокрита в крови, что может помешать правильной оценке контроля полицитемии. В лечении используется кровопускание кислоты и ацетилсалицилового. Из — за вредного воздействия на плод необходимо избегать введений лекарств, которые препятствуют делению клеток. В качестве последнего средства, ваш доктор дает вам интерферон альфа. Важна соответствующая антикоагулянтная профилактика после родов (инъекции гепарина);
  3. Пациент с полицитемией подвергается операции — из-за значительно более высокого риска тромботических и геморрагических осложнений во время и до операции, необходимо «перестроить» истинную полицитемию до максимально достижимого уровня до операции.

Прогноз в случае полицитемии вера

Прогноз в случае полицитемии вера хороший, когда заболевание правильно лечится (более 15 лет продления жизни), а плохой — в случае отсутствия терапии (средняя продолжительность жизни пациентов составляет 2 года). Стоит помнить, что это заболевание обычно диагностируется у пожилых людей — правильное лечение практически стирает все различия в ожидаемой продолжительности жизни между людьми старше 60 лет с истинной полицитемией и здоровыми сверстниками.

Источник: https://sostav-krovi.ru/policitemija-simptomy-oslozhnenija-lechenie-i-prognoz/

Что такое истинная полицитемия? | Здоровый образ жизни

Истинная полицитемия (синонимы: первичная полицитемия, полицемия Вера, эритремия, болезнь Вакеза), – миелопролиферативный рак крови (злокачественный опухолевый процесс), при котором костный мозг производит избыток эритроцитов (красных кровяных телец). В меньшей степени происходит увеличение количества других форменных элементов крови – лейкоцитов, тромбоцитов.

Большинство проблем со здоровьем, связанных с истинной полицитемией вызваны тем, что кровь, за счёт роста числа эритроцитов, становится густой, увеличивается общий объем циркулирующей крови.

Повышенная вязкость крови способствует формированию сгустков крови. Сгустки крови (тромбы) могут блокировать кровоток через артерии и вены – это может стать причиной сердечного приступа или инсульта. Более густая кровь течёт по сосудам не так быстро, как нормальная. Сердцу приходится прилагать больше усилий, чтобы протолкнуть её.

Замедление кровотока не позволяет органам получать достаточное количество кислорода, что может стать причиной стенокардии, сердечной недостаточности, повышенной утомляемости, слабости, головной боли.

Этиология полицитемии

Красные кровяные тельца (эритроциты) снабжают кислородом все клетки нашего организма, доставляя его от лёгких ко всем органам и частям тела. Другая важная функция эритроцитов – удаление диоксида углерода (CO2) из клеток и доставка его в легкие для последующего выдоха. pic o2-co2-

Эритроциты продуцируются в костном мозге – губкообразной ткани, которая находится внутри костей нашего тела и осуществляет процесс кроветворения (создание новых клеток крови).

Лейкоциты или белые кровяные тельца помогают организму бороться с инфекцией. Тромбоциты – дискообразные безъядерные клеточные фрагменты становятся необходимы при нарушениях целостности сосудов. Тромбоциты слипаются друг с другом и закупоривают отверстие, останавливая кровотечение.

При Полицитемии костный мозг продуцирует слишком много красных кровяных клеток. Лейкоцитов и тромбоцитов, как правило, также созревает повышенное количество.

Причины Полицитемии

Причины заболевания до конца не ясны, но выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток, а именно мутации фермента тирозинкиназы JAK2, где одна из незаменимых аминокислот валин заменена фенилаланином.

Полицитемия Верас происходит во всех возрастных группах, хотя заболеваемость увеличивается с возрастом. Средний возраст больных составляет 60 лет. Высокий уровень заболеваемости наблюдается у людей в возрасте 70-79 лет.

Симптомы при Истинной полицитемии

Болезнь может протекать бессимптомно много лет и быть выявленной случайно при анализе крови, проведенном по другим причинам.

  • Классическим симптомом истинной полицитемии является кожный зуд, особенно после воздействия тёплой воды, например, после купания – это связано с высоким высвобождением гистамина и простогландина.
    Кожный зуд присутствует примерно у 40% больных;
  • Подагрический артрит – второй по степени распространённости симптом, который встречается примерно у 20% больных;
  • Язвенная болезнь желудка также распространена у пациентов с истинной полицитемией – это вызвано, скорее всего, увеличенным производством гистамина из тучных клеток, но может быть связана с повышенной восприимчивостью к инфекции, в частности, язвенной бактерии-возбудителя Хеликобактер пилори;
  • Эритромелалгия – нервно-сосудистое расстройство, при котором кровеносные сосуды, как правило, рук и ног оказываются периодически (несколько раз в день) заблокированными. Конечности становятся гиперемированными (красноватой или голубоватой окраски кожи) и воспалёнными, это сопровождается сильной жгучей болью в кончиках пальцев.
    Эритромелалгия вызвана увеличением числа тромбоцитов и увеличением их «липкости» (агрегации), это приводит к образованию крошечных сгустков крови в сосудах. При заболевании показано лечение аспирином (разжижает кровь);
  • Симптомы при истинной полицитемии, являются следствием повышенной вязкости крови. Густая кровь нарушает приток богатой кислородом крови к органам – это может становится причиной головокружения, шума в ушах, головных болей, проблем со зрением (помутнение, двоение в глазах), общие жалобы (одышка, утомляемость, отсутствие концентрации);
  • Склонность к образованию тромбов может стать причиной, так называемых, тромботических осложнений (например, сердечного приступа, инсульта, тромбоза глубоких вен), кожа становится красно-вишнёвого цвета, изменяется цвет нёба и конъюктивы глаз.

Лечение Истинной полицитемии

Истинную полицитемию нельзя полностью вылечить, поэтому лечение фокусируется на лечении симптомов и сокращение тромботических осложнений за счет снижения уровня эритроцитов.

Кровопускание, является одной из основных форм лечения, которые часто могут быть объединены с другими методами лечения.

Удаление крови из организма уменьшает объем крови и снижает уровни гематокрита у пациентов с истинной полицитемией – это снижает риск образования тромбов.

Венесекция (прокол вены) обычно выполняется у людей с истинной полицитемией, чтобы поддержать уровень их гематокрита (процентное содержание эритроцитов) ниже 45% для мужчин или 42% для женщин. Было отмечено, что кровопускание также улучшает когнитивные нарушения.

Больным полицитемией обучно прописывают аспирин (75-80 мг в день). Исследования показали, что аспирин уменьшает риск для различных тромботических осложнений.

Химиотерапия, может быть использована при полицитемии для поддержания нормального гематокрита, когда существует повышенный тромбоцитоз или сильный зуд. Это обычно «циторедуктивный агент» (гидроксимочевина, также известный как гидроксикарбамид).

В прошлом в качестве еще одного средства для подавления костного мозга использовали инъекции радиоактивных изотопов (в основном фосфор-32). Такое лечение в настоящее время избегают из-за высокой скорости лейкозного преобразования.

Другие методы лечения включают инъекции интерферона, при вторичном тромбоцитозе назначают анагрелид.

Пересадка костного мозга при полицитемии проводится очень редко, так как это заболевание не смертельное, если его лечить и контролировать.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш семейный доктор
Как делать массаж живота при запорах

Закрыть