Хорея что за болезнь

Хорея у детей и взрослых: что за болезнь, её симптомы и лечение, особенности малой, ревматической и других форм

хорея что за болезнь

Заболевания нервной системы во многих случаях являются причиной инвалидности и потери трудоспособности. Безусловно, среди них лидируют нарушения мозгового кровообращения и травматические повреждения. Однако среди нервных болезней есть те, что протекают длительно и неуклонно прогрессируют. Эти патологии далеко не сразу приводят к плачевному исходу, а качество жизни могут снижать до минимума не только парезы и параличи. К подобным заболеваниям относится хорея.

Изменения в работе нервной системы при хорее

Нервная система — главный регулятор всей деятельности организма. Спинной и головной мозг обеспечивают слаженную работу скелетных мышц, внутренних органов, обработку поступающей извне информации и эмоциональную реакцию на окружающую обстановку.

Возможность произвольно управлять своим телом — одна из главных составляющих качественной жизни. Существует несколько уровней регуляции сознательных движений. Скелетными мышцами командуют нервные клетки (нейроны), расположенные в сером веществе спинного мозга. Они, в свою очередь, полностью подчинены специальному отделу головного мозга — коре. Именно здесь на небольшой площади мозговых извилин присутствуют нервные клетки, являющиеся началом пути произвольных движений.

Отделы головного мозга обеспечивают различные стороны жизнедеятельности организма

Большинство произвольной двигательной активности — совокупность сложных движений: ходьба, речь, бег, письмо. Их чёткость обеспечивается не одной клеткой, а группой различных структур, расположенных в нескольких отделах головного мозга. Один из центров координации движений находится в мозжечке. Однако его нейроны целиком подчинены особому отделу головного мозга — экстрапирамидной системе.

Центральный уровень регуляции произвольных движений расположен в толще головного мозга и состоит из нескольких анатомических образований — базальных ядер. Каждое из них является островком серого вещества, содержащего нейроны, связанные с другими отделами головного мозга. Существует несколько подобных скоплений нейронов:

  • бледный шар;
  • миндалевидное тело;
  • хвостатое ядро;
  • скорлупа и ограда.Базальные ядра — основная часть экстрапирамидной системы

В норме эти ядра прочно взаимосвязаны с корой головного мозга. Нейронные связи именно этих клеток обеспечивают реализацию давно освоенных произвольных движений — речи, ходьбы, письма, в которых участвует множество групп мышц.

Хорея — медицинский термин, обозначающий неврологическое заболевание, в основе которого лежит поражение ядер экстрапирамидной системы различной природы. Патологии подвержены как взрослые, так и дети. В некоторых случаях негативные явления хореи обратимы, во многих — прогрессируют и неизбежно приводят к неблагоприятному исходу.

Классификация хореи

Название хореи носит целая группа заболеваний экстрапирамидной системы, объединённая общими признаками.

Причины и факторы развития

Причины поражения базальных ядер головного мозга различаются в зависимости от формы заболевания. Самой частой разновидностью патологии является хорея Сиденгама. Болезнь была впервые очень точно описана английским врачом Томасом Сиденгамом. В два раза чаще заболевание встречается у девочек и является следствием заражения организма вирусами или бактериями.

Наиболее часто в роли основного фактора выступает стрептококк. Хорея в этом случае является только одной стороной аллергического ответа организма на заражение этой бактерией. Первичный очаг чаще всего находится в нёбных миндалинах (тонзиллит). Иммунная система повреждает собственный организм, принимая его за чужеродный объект. Страдают, как правило, суставы, сердечные клапаны и сосуды головного мозга.

Ангина — основной предшественник ревматизма

Все изменения, в том числе хорея, носят единое название ревматизма. Болезнь приводит к воспалению соединительной ткани во всех органах. В стенке сосудов при ревматизме образуются очаги специфического воспаления. Процесс в этом случае носит название васкулита.

Ревматической хорее обычно предшествует за две недели ангина. Именно этот срок необходим иммунитету для выработки ответа на внедрение стрептококка.

В сосудах, кровоснабжающих базальные ядра, развивается васкулит, в связи с чем нарушается обмен в нервных клетках особых химических веществ — нейромедиаторов.

Ревматизм — тотальное воспаление соединительной ткани

Малая хорея чаще возникает у женщин, поскольку некоторую роль в развитии болезни играют половые гормоны. Заболевание после первого эпизода часто возвращается в период беременности на фоне существенного изменения гормонального фона. Кроме того, этот процесс может сопровождаться чрезвычайно бурными признаками.

Сенильная хорея несколько схожа с хореей Сиденгама. В этом случае причина тоже кроется в сосудах, питающих ядра экстрапирамидной системы. Кровоток в базальных ядрах страдает из-за образования в стенках сосудов атеросклеротических холестериновых бляшек. Ткань мозга начинает ощущать нехватку кислорода и других питательных веществ. Здоровые клетки при этом очень быстро становятся неспособными выполнять свою основную работу.

Атеросклероз сосудов головного мозга — основная причина сенильной хореи

Хорея Гентингтона разительно отличается от всех предыдущих разновидностей. У этой болезни имеется чёткий механизм передачи по наследству дефектного гена.

По этой причине нарушается обмен веществ в нервных клетках, все особенности которого ещё до конца не изучены. Шанс передачи хореи Гентингтона по наследству очень велик.

Если болен один из родителей, то вероятность унаследовать патологию имеет пятьдесят процентов потомков. Такой тип передачи дефектного гена носит название аутосомно-доминантного.

Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для хореи Гентингтона

Признаки хореи

Все разновидности хореи имеют один общий признак — появление насильственных движений в скелетных мышцах. Остальные симптомы несколько различаются при малой, сенильной разновидности и хорее Гентингтона.

Признаки хореи — фотогалерея

Хорея чаще всего затрагивает мимические мышцы При всех разновидностях хореи изменяется походка Хорея Гентингтона — прогрессирующая болезнь

Методы диагностики хореи

Распознать хорею под силу опытному специалисту-неврологу. Для подтверждения диагноза проводятся следующие мероприятия:

  • неврологический осмотр позволяет выявить насильственный характер движения в мышцах конечностей, лица и туловища, расстройства мышечного тонуса, речи и психики. Если отсутствуют видимые насильственные движения, существуют провокационные пробы. Они создают условия для появления, например, гримасничанья или дрожания рук;
  • общий анализ крови играет важную роль при диагностике ревматизма. При этом отмечается увеличение числа белых клеток — лейкоцитов — главных факторов иммунитета. Кроме того, на фоне воспаления меняется характер поведения красных клеток крови в пробирке: в несколько раз сокращается время их оседания на дно. В крови при ревматизме можно выявить антитела — специфический продукт иммунитета против стрептококка — антистрептолизины;Лейкоциты — главная движущая сила иммунной системы
  • биохимический анализ крови при сенильной хорее показывает высокий уровень холестерина — источника образования атеросклеротических бляшек в сосудах;
  • современный метод диагностики — полимеразная цепная реакция — позволяет доказать наличие генетического дефекта, который является причиной хореи Гентингтона;Дефект гена — причина хореи Гентингтона
  • анализ спинномозговой жидкости, полученной через пункцию (прокол), позволяет выявить признаки воспаления в нервной системе — наличие иммунных клеток лейкоцитов и высокого содержания белка;
  • магнитно-резонансная томография — основной способ, который помогает оценить анатомию нервной системы, детально изучить базальные ядра мозга. Трёхмерная модель позволяет выявить очаги воспаления, изменения в нервной ткани на фоне нехватки крови (ишемические);МРТ — основной метод диагностики хореи
  • электроэнцефалография позволяет оценить графическую запись электрических сигналов нервных клеток мозга и выявить очаги патологической активности;
  • электронейромиография в виде графика регистрирует электрические сигналы нервов и скелетных мышц. Исследование позволяет определить природу насильственных движений.

Лечение разновидностей хореи

Лечение хореи проводится под руководством специалиста-невролога. Основной способ предупреждения насильственных движений — назначение соответствующих медикаментозных препаратов.

Лекарственная терапия разновидностей хореи

Фармакологическое лечение разновидностей хореи несколько различается в зависимости от их природы. Хорея беременных накладывает существенные ограничения на выбор препаратов. В этом случае тщательно сопоставляется польза для матери и риск для плода.

Препараты для лечения хореи — фотогалерея

Вольтарен содержит диклофенак Клоназепам — эффективное противосудорожное средство Розувастатин снижает уровень холестерина в крови Фезам — комбинированный метаболический препарат Преднизолон относится к самым мощным противовоспалительным препаратам Бициллин используется для профилактики рецидивов ревматизма

Физиотерапия

Физиотерапевтические методы благотворно влияют на деятельность нервных клеток. Назначаются следующие виды процедур:

  • электросон. Специфический вид электричества определённой частоты и формы нормализует деятельность различных отделов мозга;В аппарате электросна используются электрические импульсы особой формы
  • радоновые ванны укрепляют иммунитет и нормализуют обмен веществ в нервных клетках;
  • гальванизация эффективно влияет на работу нервных клеток, в том числе базальных ядер;
  • хвойные ванны являются эффективным сочетанием водных процедур и ароматерапии.

Народное лечение хореи не предусмотрено, поскольку может усугубить симптомы заболевания.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения хореи во многом зависит от её разновидности. Хорея Сиденгама протекает наиболее благоприятно. Острый период болезни чаще всего захватывает временной промежуток протяжённостью около двенадцати недель, после чего выраженность симптомов идёт на убыль. Весь период ревматической хореи может растягиваться на год, а в редких случаях продолжается дольше.

Хорея беременных — особая форма болезни, на течение которой сильно влияет гормональный фон. Самым неприятным обстоятельством является появление ярчайшего набора признаков патологии — так называемой хореической бури. В этом случае приходится решать вопрос о прерывании беременности для сохранения жизни матери.

Гормональные сдвиги при беременности могут спровоцировать тяжёлое течение хореи

Сенильная хорея является закономерно прогрессирующей болезнью. Однако в этом случае патология может протекать достаточно длительно. Хорея Гентингтона имеет неблагоприятный прогноз во всех случаях. Летальный исход наступает по истечении десяти-пятнадцати лет с момента дебюта болезни.

Профилактика

Профилактические мероприятия при различных формах хореи включают:

  • своевременное лечение ангины;
  • лечение хронического воспаления гнойных миндалин;
  • профилактическое назначение антибиотиков;
  • адекватное снижение высокого уровня холестерина в крови;
  • медико-генетическое консультирование, актуальное при наличии в родословной хореи Гентингтона.

Хорея — не самое редкое неврологическое заболевание, способное снизить качество жизни не только больного, но также его семьи и окружающих. Своевременное обращение к специалисту поможет ликвидировать или замедлить прогресс патологии.

Источник: https://med-atlas.ru/nervnoja-sistema/horeya-chto-za-bolezn.html

Проявление, формы и лечение болезни хореи

хорея что за болезнь

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие. Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка». Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

  • незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
  • движения, кажущиеся целенаправленными;
  • проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

  • танцевальные движения стоя и ходя;
  • сильное моторное несовершенство;
  • хореические движения туловища и конечностей;
  • гиперкинетическая дизартрия;
  • нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью. Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000. Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в ​​несколько лет могут возникать неврологические симптомы.

Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов.

Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения. Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности. Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Нефросклероз почек что это

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина). При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма. При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

  • головная боль;
  • нарушение артикуляции;
  • нарушения походки;
  • ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса. Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

  • метоклопрамид;
  • антигистамины;
  • антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
  • трициклические антидепрессанты;
  • тразодон;
  • баклофен;
  • антихолинергические средства;
  • эстрогены;
  • кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера. Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне. Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

  • болезнь Якоба-Кройцфельдта;
  • болезнь Вильсона;
  • метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
  • системная красная волчанка;
  • полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией. Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия. Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Диагностика

Для выявления риска болезни существует прямое генетическое тестирование на наличие мутации в определенном гене. Оно проводится с целью подтверждения или исключения заболевания, установления статуса пациента в отношении генетического риска, при необходимости, для пренатальной или предимплантационной диагностики.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Итог

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/bolezn-horeya

Что такое Хорей (болезнь), ее симптомы, причины, диагностика, особенности формы Сиденхема и лечение

хорея что за болезнь

Хореей называется заболевание, при котором возникает и прогрессирует гиперкинез разных мышц. Часто сумбурные, резкие движения больной совершает конечностями. Причем они бывают как односторонними, так и двухсторонними. В последнем случае при патологии отсутствует синхронизация, то есть руки и ноги «живут своей жизнью» и не связаны друг с другом.

Патогенез заболевания

Из-за агрессивного влияния разнообразных факторов повреждаются и деформируются базальные ганглии мозга, а также зубчатые ядра мозжечка. Это и есть основной принцип образования патологического состояния.

Практически всегда эти разрушения сопровождаются ретикулярной формацией мозга, что приводит к нарушению физиологической отдачи дофамина и появлению хаотичных мышечных движений. Лечится болезнь Хорея долго и тяжело, поэтому обращение к специалисту при первых симптомах и своевременно начатое лечение дадут благоприятный прогноз.

При незначительном патологическом гиперкинезе возникает слабое двигательное волнение, сопровождающееся чрезмерными движениями, моторной оживленностью, гримасами, ненормальными жестами. Во время выраженного хореического гиперкинеза искажается мимика, нарушается речь, ходьба, стояние, появляется неестественная походка, не поддающаяся нормальному описанию.

На тяжелой стадии заболевания не могут выполняться различные произвольные активные действия, из-за падений больной не в состоянии передвигаться. Вследствие хореической активности мимических, оральных, дыхательных мышц человек не может нормально говорить и даже употреблять пищу.

Возникновение замедленных хореоатетоидных движений выкручивающего характера объясняется наложением на быструю патологическую активность дистонии, при которой одновременно долгое время сокращаются агонисты и антагонисты. Внезапное развитие хореи появляется из-за имеющегося сосудистого, метаболического или аутоиммунного заболевания.

Постепенная патология с последующим прогрессированием указывает на наличие в организме нейродегенеративной болезни. Принудительные движения бывают фокальные при оральном нейролептическом гиперкинезе, генерализованные, а также имеющие вид гемисиндрома.

Классификация

Патология бывает первичной и вторичной. К первому типу следует отнести:

  • хорею Гентингтона;
  • хореоакантоцитоз или нейроаканцитоз;
  • доброкачественное наследственное заболевание без прогресса;
  • болезнь Леша-Найхана.

Вторичные формы развиваются при наличии аутоиммунных патологий, различных инфекций, метаболических сбоев, интоксикации, травм мозга. По еще одной классификации хорея бывает таких видов:

  • наследственной, не прогрессирующей ранней и хронической поздней;
  • возникающих из-за экстрапирамидальных болезней;
  • вторичной.

Несмотря на разнообразие форм, практически все виды этого патологического состояния имеют одинаковые клинические проявления. Хорея Гентингтона может образоваться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей от 35 до 42 лет. Классический хореический гиперкинез развивается поэтапно, первые неестественные движения иногда трудно улавливаются.

По мере прогрессирования патологии к облизыванию губ, нахмуриванию, высовыванию языка добавляется ненормальная активность рук, ухудшение походки, речи, глотания, нарушение памяти, усложнение банального бытового самообслуживания, развитие деменции.

Иногда на первых этапах заболевания возникают психические нарушения, например, депрессии, галлюцинации, поведенческие изменения, а спустя несколько лет образуется гиперкинетический синдром.

При нейроакантоцитозе, кроме хореи, изменяют свою форму эритроциты. Как правило, патология поражает людей среднего возраста. На начальном этапе болезни пациент страдает от оральных гиперкинезов, то есть высовывает язык, двигает губами, жует, делает различные гримасы, имеющие сходство с поздней дискинезией.

Характерность этой формы хореи в том, что при ней хаотичные прикусывания внутренних поверхностей щек и других областей полости рта приводят к повреждениям. Из-за поражения периферических нервов возникает слабость и атрофия в мышцах конечностей. По мере прогрессирования нейроакантоцитоза все чаще возникают эпилептические приступы.

При доброкачественной наследственной хорее, развивающейся у детей, отсутствует деменция, а генерализованная патология возникает только днем. Для этой формы заболевание характерно отсутствие дальнейшего прогрессирования с возможным уменьшением проявлений, а также естественное умственное развитие.

Во время болезни Леша-Найхана повышается уровень мочевой кислоты, а также существенно поражается нервная система. В течение первых нескольких месяцев своей жизни дети начинают страдать задержкой усовершенствования моторики, развивающейся ригидностью рук, ног. Затем поражается пирамидный тракт, возникают гримасы, повреждаются губы, щеки, пальцы после прикусываний.

Вторичная хорея Сиденхема поражает детей и подростков, возникает через несколько месяцев после рецидива ревматизма или стрептококковой инфекции. Заболеваемость у девочек в 2 раза выше, чем у мальчиков. Первые стадии или легкие степени этой хореи проявляются в виде двигательной расторможенности, различных жестов и гримас.

При тяжелом течении болезни пациент не способен себя обслуживать, передвигаться, общаться, также нарушается речь, дыхание. Практически всегда в течение полугода происходит внезапная регрессия гиперкинеза.

Хореей беременных страдают первородящие, в детстве перенесшие малую форму патологии. Обычно заболевание развивается до пятого месяца беременности с обострениями при последующих «положениях».

После родов или аборта клинические проявления внезапно регрессируют. Экстрапирамидные симптомы не включают в себя большую хорею, которая является психогенным двигательным расстройством.

Причины

Главным фактором развития хореи является наследственность. Среди других причин образования заболевания следует выделить:

  • нарушения в иммунной системе;
  • механические травмы головного мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • наличие инфекционных патологий бактериальной или вирусной формы, например, энцефалита, менингита;
  • сосудистые проблемы;
  • интоксикацию;
  • метаболические сбои;
  • ревматизм с последующим возникновением ревматической хореи;
  • системную красную волчанку;
  • тонзиллит в хронической форме.

Иногда провоцирующим фактором является беременность в случае перенесения женщиной в детстве малой хореи. Применяемые длительное время антагонисты дофаминовых D1-рецепторов вызывают лекарственную форму патологии.

Клинические признаки

Далеко не всегда заболевание проявляется сразу, однако его симптомы имеют резко выраженный характер и практически не похожи на проявления других поражений нервной системы. Хореический гиперкинез проявляется в виде размашистых, хаотичных движений конечностей.

Во время визуального осмотра выявляется сниженный мышечный тонус. Больной часто непроизвольно делает различные гримасы, усиленно жестикулирует. При разговоре отмечается невозможность движений руками.

Для хореи также характерно ухудшение координации активности, появление «танцующей» походки, причмокивания или вздохи при общении. Даже в состоянии покоя у пациента дергается голова. Во сне клинические проявления обычно исчезают, но после пробуждения или при эмоциональном напряжении они значительно увеличиваются.

Еще больной страдает от слабоумия, нарушения памяти, внимания, речи, общего беспокойства, агрессивности, изменения почерка, а также существенного затруднения выполнения контролируемых движений. У детей симптоматика идентичная взрослой хорее, но несколько сглажена.

Диагностика заболевания

На диагностику хореи влияют жалобы пациенты и клинические проявления патологии. Чтобы выявить уровень лейкоцитов, а также наличие стрептококковой инфекции делается анализ крови.

По нему также можно узнать ревматоидный фактор хореи, обусловленный показателями С-реактивного белка. Во время диагностического процесса специалист обязательно должен изучить болезни родителей страдающего ребенка для выявления наследственности.

Чтобы уловить малейшие изменения в мозговой активности, проводят электроэнцефалограмму. Для досконального исследования мышечных биопотенциалов делается инновационная электромиография. В качестве дополнительных инструментальных обследований используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечебный процесс

Некоторые формы заболевания, например, хорея Генингтона, часто обостряются, поэтому следует точно придерживаться назначенного специалистом лечения. Дети, имеющие ревматизм, должны быть на учете в диспансере еще до развития патологического состояния. Благодаря этому уменьшается шанс возникновения тяжелой степени болезни.

Медикаментозная терапия при хорее состоит из приема целой группы препаратов – противовоспалительных, антибактериальных, седативных, нейролептических, а также антигистаминов, витаминов, сосудорасширяющих средств и для улучшения деятельности головного мозга.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Кольпоскопия шейки матки как подготовиться

Тяжелая хорея Генингтона лечится антибиотиками. Вспомогательными лечебными методами являются целебные радоновые ванны или с хвоей, а также применяется физиотерапия.

Результат устранения хореи зависит от правильности диагностики и своевременного обнаружения главной причины образования заболевания. При наличии в семейном анамнезе хореи взрослым не рекомендуется планировать детей. Появление симптомов патологии у беременных женщин значительно уменьшает шансы родить здорового ребенка, а от идеи зачать второго малыша вообще лучше отказаться.

Родители больных детей должны быть внимательны и крайне осторожны в своем поведении и общении. Нервная система ребенка не должна раздражаться, поэтому лучше избегать провоцирующих криков, негативных эмоций.

Источник: https://nevralgia.ru/horeya/vse-o-horee/

Хорея: 9 возможных разновидностей заболевания и основы лечения недуга

Хорея — в переводе с греческого «пляска», что отражает клиническую картину заболевания: хаотичные, несогласованные, резкие, отрывистые движения мышц (гиперкинезы). Наиболее подвержены мышцы лица, глотки, гортани, верхних и нижних конечностей.

Болезнь Гентингтона

Наследственное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется клиникой не только хореи, но и другими нарушениями. Является генетически детерминированным заболеванием, поэтому в постановке диагноза важнейшим критерием является наличие данной патологии у кровных родственников.

Деструктивные изменения при болезни Гентингтона затрагивают все отделы ЦНС: кора и желудочки мозга, хвостатое и чечевицеобразное ядро, бледный шар. Патогенетической основой является изменение белка гентингтина, который, вследствие деформации, нарушает функцию нейронов головного и спинного мозга.

Клиника:

  1. Постоянные некоординированные движения конечностей.
  2. Неустойчивая походка.
  3. Мимические мышцы сокращаются непроизвольно («дурачится»).
  4. Неспособность выполнять монотонные и статические движения (не могут стоять на одном месте, долго держать предметы в одном положении).
  5. Глаза закрываются медленно.
  6. Исполнение любого действия сопровождается чередой бесполезных движений (делая шаг, пациент машет руками, дёргает головой, шатается).
  7. Трудно выговаривать слова.
  8. Депрессивность, тревожность, раздражительность, импульсивность, иногда развивается завышенная самооценка и самоуверенность.
  9. Пациенты со сниженным индексом массы тела.
  10. Тревожный сон с частыми пробуждениями.
  11. Сексуальные расстройства.

Проблемы с проглатыванием твёрдой и жидкой пищи наблюдаются редко и являются признаками плохого прогноза заболевания. Опасно развитием осложнений: закупорка дыхательных путей желудочным содержимым, пневмония.

  1. Психические отклонения: раздражительны, трудно запоминают события, посещают мысли о самоубийстве, видят нереальные предметы (галлюцинации).

Диагностика. Единственный достоверный способ на сегодняшний день – метод молекулярной диагностики, который включает в себя ПЦР (полимеразная цепная реакция), FISH (флуоресцентная гибридизация), микрочипирование. Этот метод позволяет не только диагностировать заболевание на стадии клинических проявлений, но и найти патологические участки в геномном материале для определения вероятности развития заболевания у человека.

Лечение является симптоматическим, основная цель: повысить качество жизни (терапия не приводит к полному выздоровлению). Основные препараты представлены в таблице.

Препараты Побочные эффекты
Пимозид
  • нарушение ходьбы (мелкие шаги, неустойчивость, подпрыгивание);
  • нарушение глотания;
  • головокружение;
  • головная боль.
Модитен
Галоперидол
Резерпин
  • угнетённое состояние;
  • депрессия;
  • упадок сил.
Тетрабеназин
Амантадин
  • забывчивость;
  • галлюцинации;
  • нарушение сна.
Рилузол
Набилон

Хирургическое лечение проводится крайне редко (электрическая стимуляция структур головного мозга).

Хорея с поздним началом развития (эссенциальная)

Характерно развитие в пожилом возрасте при отсутствии наследственной предрасположенности. В клинике нет признаков деменции (нарушения памяти) и психологических отклонений.

Развитие заболевания происходит в детском возрасте и проявляется гиперкинезами чаще головы и туловища, в меньшей степени – конечностей. В тяжёлых случаях: затруднение речи, дрожание рук, патологические рефлексы (возникают вследствие поражения нейронной связи в головном мозге). Для данного вида хореи характерно прогрессирование процесса.

Малая хорея Сиденгама

Патология, проявляющаяся в подростковом возрасте. Характерна наследственная предрасположенность с преобладанием у женского пола.

Этиология. Одним из доказанных этиологических факторов является стрептококковая инфекция, вызывающая ревмокардит, острую ревматическую лихорадку (так называемая ревматическая хорея).

Патогенез представляет классическую реакцию антиген-антитело. Антитела малой хореи реагируют: с антигенами стрептококка, с антигенами белого вещества головного мозга. Это приводит к энцефалиту с неспецифической клиникой.

Клиника:

  1. Хаотичные, быстрые, несогласованные, отрывистые движения мышц головы, туловища, верхних и нижних конечностей (гиперкинезы).
  2. Мышечная слабость.
  3. Нарушение речи.
  4. Затруднённость глотания.
  5. Психические нарушения: тревожность, мнительность, депрессия, нарушение сознания.
  6. Общие симптомы: бледность кожи, пониженное артериальное давление.

Диагностика:

  1. Анамнез заболевания: возраст, перенесённые стрептококковые инфекционные заболевания.
  2. Общий анализ крови: повышение СОЭ и СРБ.
  3. ЭЭГ: изменение биоэлектрической активности головного мозга.
  4. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография нарушений на ранней стадии заболевания не выявляет. В дальнейшем возможно обнаружение патологических очагов в головном мозге.

Лечение:

  1. Лечение проводится в стационаре.
  2. Чтобы предотвратить и исключить сердечные патологии, необходим кардиологический план обследований.
  3. Антибиотикотерапия: бициллин 1500000 ЕД.
  4. Гормонотерапия: преднизолон 30 мг/мл.
  5. Галоперидол, вальпроат натрия, пимозид по показаниям.

Любой из вышеперечисленных препаратов строго назначается врачом. Самостоятельное лечение может привести к тяжёлым осложнениям.

  • хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм. Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол. Все симптомы исчезают после родов;
  • при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;
  • при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
  • лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
  • сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
  • хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;
  • хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
  • нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
  • синдром Леша — Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Дифференциальная диагностика

  1. Гепатоцеребральная дистрофия: изменение со стороны печени, наличие колец Кайзера – Флейшера (ободок вокруг роговицы до 3 мм тёмно-зелёного цвета).
  2. Миоклонус – кратковременное сокращение или падение мышечного тонуса с клиникой вздрагивания отдельных мышц.

    В зависимости от распространённости, интенсивности, частоты, времени, количества миоклонусов зависит состояние пациента. Чаще охватывается большое количество мышечных групп, возможно даже всего тела. Интенсивность проявляется от почти незаметных глазом до миоклонуса всего тела с падением пациента.

Существует миоклонус, зависящий от времени суток: либо проявляется только при бодрствовании, либо проявляется во время сна.

  1. Нейросифилис: чаще приобретённое заболевание, наличие в серологическом исследовании крови и ликворе бледной трепонемы.
  2. Системная красная волчанка: поражение соединительной ткани, разнообразная клиника — сыпь в форме бабочки на лице, выпадение волос, поражение суставов, появление в крови характерных для СКВ LE, клеток, поражение почек (люпус-нефрит).
  3. Гипопаратиреоз: изменение гормонального профиля, клиника: сухость кожи, выпадение волос, конъюнктивит.
  4. Отравления (угарный газ, ртуть): не вызывает трудности, т.к. в анамнезе заболевания есть контакт с токсином.

Хорея – малоизученное заболевание, в большей степени приводящее к инвалидизации пациентов. В настоящее время существует мало плацебо контролируемых исследований по препаратам от хореи, что ограничивает назначение их врачом на практике. Любые существующие на рынке медикаменты назначаются только специалистом и по строгим показаниям. Залог лучшего прогноза заболевания – взаимодействие различных врачей (неврологи, психотерапевты, психиатры) для достижения максимального эффекта.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(3 5,00

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/horeya

Хорея Гентингтона — что это такое? Симптомы и лечение заболевания

Хорея Гентингтона относится к медленно прогрессирующим болезням нервной системы. Заболевания этого вида известны человечеству с древних времен – когда-то их называли хорь, или пляска святого Витта, и считали настоящим проклятием.

Хорея (в переводе с греческого «пляска») представляет собой патологическое состояние, которое характеризуется гиперкинезами, то есть непроизвольными движениями, не поддающимися контролю со стороны больных.

Бывает первичная (наследственная) и вторичная, которая возникает вследствие поражений структур мозга при травмах, попадании в кровь стрептококковой инфекции, ряда заболеваний (ДЦП, васкулит, дисфункция щитовидной железы), злоупотреблениями психотропными препаратами.

Хорея Гентингтона относится к первичной форме заболевания – она развивается из-за генетических нарушений в организме, которые передаются от родителей к детям.

Что это такое?

Хорея Гентингтона (болезнь или синдром Хантингтона, ошибочно – хорея Кенсингтона, Харрингтона, Лемпингтона, Лэмпингтона) – это такое генетическое заболевание нервной системы, связанное с нарушением кода в четвертой хромосоме.

Изменения приводят к появлению патологических белковых соединений в нервных клетках, которые вызывают метаболические расстройства и необратимые изменения в головном мозге (гибель нейронов, отвечающих за мышечный тонус и координацию непроизвольных движений).

Впервые заболевание описал врач Джордж Хантингтон в 1872 году, в честь которого оно и было названо.

Симптомы

Первые симптомы заболевания появляются после 30-ти лет (раннее начало встречается гораздо реже).

В число признаков хореи Гентингтона входят:

  • Неусидчивость, суетливость и странные, часто повторяющиеся движения (проявляются на первых стадиях болезни и обычно не расцениваются как патология).
  • Непроизвольная мимика, гримасничанье: прищелкивание языком, причмокиванье, открывание рта и т.д.
  • Раскачивающаяся походка, сопровождающая пританцовывающими движениями и подергиваниями.
  • Нарушения двигательной активности глаз, развитие нистагма (ритмичных непроизвольных движений глаз).
  • Гиперкинезы, или неконтролируемые движения (резкие взмахи конечностями, подергивания шеей), которые могут исчезать во сне, но усиливаются при стрессовых ситуациях.
  • Замедленная речь с лишними звуками.
  • Интеллектуальные расстройства: больной перестает узнавать близких, у него наблюдаются нарушения памяти, деменция.
  • Снижение мышечного тонуса.
  • Потеря способности самостоятельно принимать пищу и обслуживать себя.
  • Нарушения психики: апатия, раздражительность, паника, бредовые идеи, иногда гиперсексуальность и алкоголизм.

На начальных стадиях человек может подавлять проявления болезни усилием воли, но впоследствии контроль ослабевает, а неуклонное прогрессирование патологии приводит к инвалидизации.

Последняя стадия характеризуется неадекватным поведением пациентов: они не ориентируются в окружающей среде, становятся абсолютно беспомощными и требуют постоянного ухода.

Кроме того, у них проявляется немотивированная агрессия, галлюцинации и суицидальные мысли.

Цена диагностики

Название мед. услугиСредняя стоимость, руб.
Первичная консультация невролога 1998
Повторная консультация невролога 1514
МРТ головного мозга 5811
КТ головного мозга 4584
МСКТ головного мозга 6018
Анализ на антитела к NMDA-рецептору 5801

К какому врачу обращаться?

При первых проявлениях заболевания пациенту рекомендуется обратиться к врачу-неврологу, так как эффективность терапии во многом зависит от ранней постановки диагноза.

На поздних стадиях патология плохо поддается лечению.

Людям, которые находятся в группе риска, рекомендуется пройти генетическое исследование, чтобы убедиться в наличии или отсутствии патологии.

Чем лечить?

Сегодня хорея Гентингтона считается неизлечимым заболеванием, поэтому лечение направлено на улучшение состояния больного.

Для борьбы с недугом используются лекарства, которые направлены на уменьшение основных симптомов и проявлений патологии.

  1. «Тетрабеназин» («Тетмодис»). Препарат, который был создан для снижения интенсивности непроизвольных движений у больных хореей Гентингтона.
  2. Нейролептики («Галоперидол», «Модитен», «Сонапакс») применяются для уменьшения психических проявлений заболевания. Современные врачи рекомендуют пациентам нейролептики нового поколения («Оланзапин», «Рисперидон») из-за минимального количества побочных эффектов.
  3. Антидепрессанты и анксиолитики. При хорее Гентингтона используются преимущественно трициклические антидепрессанты и селективные ингибиторы – «Амитриптиллин», «Флуоксетин». Они облегчают психологическое состояние человека, снижают тревожность, раздражительность и другие проявления депрессии.
  4. Препараты вальпроевой кислоты. Вальпроат натрия и другие подобные средства назначаются при судорожном синдроме.
  5. Противопаркинсонические препараты. На поздних стадиях заболевания и при повышении тонуса мышц пациентам рекомендуется принимать «Леводоп» и другие медикаменты, которые прописывают при болезни Паркинсона.

Для уменьшения психологических симптомов и продления трудоспособности пациентам рекомендуется посещать тренинги по развитию мышления, заниматься какой-либо интеллектуальной деятельностью.

Раннее были попытки лечить хорею Гентингтона хирургическим путем посредством так называемые стереотаксические операции (введение электродов или микроинструментов в определенные зоны головного мозга), но из-за отсутствия эффекта подобные методы больше не используются.

Единственный выход для пациентов – длительный прием лекарственных препаратов, которые позволяют улучшить продолжительность и качество жизни.

Лечение за рубежом

Отзывы о лечении неврологических заболеваний в заграничных клиниках гораздо лучше, чем в России, поэтому многие пациенты с хореей Гентингтона выбирают медицинские учреждения Европы, Азии и США.

Перечень стран, где проводится диагностика и терапия заболевания, включает:

  • Израиль;
  • Германию;
  • Швейцарию;
  • Австрию;
  • Малайзию.

Стоимость лечения определяется индивидуально для каждого конкретного случая (обычно она стартует от 2 тыс. евро), но следует отметить, что дороже всего терапия обойдется тем, кто будет лечиться в Германии, Австрии и Швейцарии.

Израильские клиники получают помощь от государства, поэтому цены там значительно ниже.

Прогнозы и статистика

Согласно медицинской статистике, хорея Гентингтона считается редким заболеванием – от 2 до 7 случаев на 100 тыс. населения, причем наибольшее распространение она получила в странах Скандинавии.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое длина цикла

Профилактических мер для предотвращения развития недуга не существует (так как хорея Гентингтона имеет тенденцию усугубляться из поколения в поколение, людям с данным диагнозом не рекомендуется иметь детей).

Прогноз для жизни неблагоприятный – летальный исход наступает через 10-13 лет после появления первых симптомов в возрасте 45-55 лет от осложнений заболевания (пневмония, нарушения сердечной деятельности).

Около 20% больных умирают вследствие суицида.

Сегодня в западных странах проводятся исследования по использованию стволовых клеток и созданию препаратов, которые способны блокировать синтез патологического белка, что даст пациентам с диагнозом хорея Гентингтона надежду на выздоровление.

Источник: https://medclinic-tour.com/rak/horeya-gentingtona

Хорея: что за болезнь

Многих людей интересует вопрос: что за болезнь хорея, ее причины, симптомы, прогноз и лечение?

Хорея — это инфекционно-токсическое заболевание, основным признаком которого являются подергивания, обусловленные непроизвольным сокращением мышц.

Этим быстрым, стремительным, непроизвольным движениям больного и обязано своим названием данное заболевание: «хорея» по-гречески означает «танец».

Причины хореи

Возбудитель, являющийся причиной хореи, до сих пор еще неизвестен, однако многие авторы указывают на связь хореи с ревматизмом. Основанием для этого является частое совпадение этих двух заболеваний, а также наличие в сердце больных хореей характерных для ревматизма изменения узелков Ашоф-Талалаева. Некоторые авторы рассматривают хорею как одно из многих проявлений ревматической инфекции, как особую форму ревматизма и говорят о хорее как о ревматизме головного мозга.

Нельзя, однако, пройти мимо того факта, что хорея может возникнуть и после скарлатины, ангины, дифтерии и даже малярии. Высказывалось даже предположение о связи хореи с туберкулезной инфекцией.

Хореей заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет, чаще всего в 10-12-летнем возрасте, причем девочки значительно чаще, чем мальчики. В возрасте 17-25 лет хореей болеют почти исключительно женщины.

Иногда наблюдаемые в детских коллективах вспышки хореи возникают в результате подражания заболевшему, к чему склонны дети с неуравновешенной нервной системой. Изоляция заболевшего тотчас же прекращает «эпидемию».

Хорея чаще всего встречается осенью и весной, то есть в период наибольшего распространения заболеваний ревматизмом и гриппом.

Анатомические изменения при хорее изучены недостаточно, что объясняется крайне незначительной смертностью при этой болезни. Причиной смерти чаще всего являются поражения сердца. Узелки, характерные для ревматической инфекции, локализуются не только в сердце, но и в полосатом теле головного мозга. Они представляют собой воспалительные изменения в области мельчайших сосудов, выражающиеся в инфильтрации околососудистых пространств и точечных кровоизлияниях.

Развитию хореи обычно предшествует какое-либо инфекционное заболевание, чаще всего ревматизм.

Симптомы хореи

Симптомы хореи развиваются постепенно, так что нередко первые проявления его ускользают от внимания родителей и воспитателей. Ребенок становится обидчивым, плаксивым, раздражительным, рассеянным.

Двигательные расстройства

У него отмечается неустойчивость настроения. Все эти симптомы болезни обычно расценивают как капризы, шалости.

Через 1—2 недели от начала заболевания появляются непроизвольные сокращения мускулатуры — ребенок не может спокойно посидеть; он постоянно находится в состоянии какого-то двигательного беспокойства, гримасничает.

В дальнейшем эти подергивания нарастают в силе и интенсивности; они лишены какой бы то ни было правильности, типичности, возникают хаотично, беспорядочно. Больной не может подавить их, они усиливаются при волнении, любом психическом возбуждении.

Больной не может спокойно сидеть, ходить, лежать в кровати, так как непроизвольные мышечные сокращения непрерывно меняют положение его тела. Нередко наблюдаются нарушения речи, которая становится невнятной, смазанной, то очень тихой, то, наоборот, неестественно громкой. Подергивания в руках мешают больному самостоятельно принимать пищу. Вообще кормление больных весьма затруднено, так как непрерывные подергивания происходят и в мышцах головы и лица.

Для выявления описанных симптомов расстройств координации обычно пользуются следующим приемом: руки больного и исследующего прямо протянуты друг к другу, исследующий медленно водит руками вниз, вверх, в стороны и предлагает больному повторять за ним эти движении; больные хореей не могут выполнить его требования: они совершают излишние и неравномерные движения.

С этой же целью можно использовать наблюдения над нарушениями движения век и языка. Больные хореей не в состоянии долго удерживать веки закрытыми, а язык высунутым, — это удается им лишь на секунды. Постепенно, по мере улучшения состояния больного, время это удлиняется; соответствующие сравнительные наблюдения дают возможность судить о течении болезни.

Гипотония

Вторым характерным симптомом хореи является изменение напряженности мышц, так называемая гипотония. Гипотония выражается в слабости мышц, главным образом конечностей, а иногда и всего туловища. При тяжелых формах болезни мышцы становятся настолько вялыми, дряблыми, что лишают больного возможности совершать произвольные движения.

Для гипотонии характерен признак «дряблых плеч» и «болтающейся руки»:

  • Признак «дряблых плеч» заключается в том, что при поднимании ребенка за подмышечные впадины поднимается только плечевой пояс, голова же уходит глубоко между плечами.
  • Признак «болтающейся руки» выражается в том, что разогнутая в локте и удерживаемая за предплечье рука при толчке пассивно раскачивается, не встречая сопротивлений со стороны локтевого сустава.

Сухожильные рефлексы при хорее сохранены; только при вызывании коленного рефлекса разгибательное положение в коленном суставе задерживается на несколько секунд.

Изменения психики

Изменения психики при хорее отмечаются с первых же дней болезни: дети капризны, забывчивы, рассеяны, наблюдается немотивированная смена настроений; в более редких тяжелых случаях заболевания развивается выраженная картина психоза, сопровождающегося маниакальным состоянием, спутанностью.

Признаки воспаления

Со стороны крови отмечается анемия и лейкоцитоз (от 4 000 до 15 000) с лимфоцитозом и моноцитозом. Нередко наблюдается снижение уровня кальция и сахара крови. В моче — следы белка. Спинномозговая жидкость без особых изменений.

Температура повышается незначительно (до 37,5°). Пульс обычно учащен, нередко аритмичен, резко выражен дермографизм. Падение веса наблюдается лишь в начале заболевания.

Примерно в 50% отмечаются осложнения со стороны сердца:

  • ревматический эндокардит (чаще всего поражается двустворчатый клапан),
  • миокардит.

Средняя продолжительность болезни 2—4 месяца, но иногда процесс затягивается и на более длительный срок (от 6 до 12 месяцев).

Прогноз при хореи

Прогноз при хорее благоприятный, но заболевание имеет наклонность к рецидивированию. Рецидив наступает чаще всего через 1—2 года и даже скорее, что дало основание говорить об особой, так называемой перемежающейся хорее.

Хорея: как лечить?

Больные хореей подлежат госпитализации, так как требуют самого тщательного ухода.

Лечебное питание

Предметом особой заботы является их кормление. Пища должна быть легкоусвояемой и высококалорийной. Необходимо исключить шоколад, какао, кофе, пряности, крепкие мясные бульоны, как возбуждающие нервную систему.

Медикаментозное лечение

Так как во время сна непроизвольные сокращения мышц прекращаются, больным следует назначать седативные и снотворные средства (бромиды, люминал). Детям до 12 лет назначают люминал — по 0,01-0.02 два рада в течение дня, а на ночь — в дозе 0,05. При резко выраженном беспокойстве показаны внутривенные введения 10% раствора бромистого натрия в количестве 5—10 мл.

Хорошее действие при хорее оказывает мышьяк, который назначают или в виде фовлерова раствора (6—12 капель на прием) или же в сочетании с антипирином по следующей прописи:

Rp. Natrii arsenici 0.06

Antipyrini 5.0

Источник: http://NewVrach.ru/xoreya.html

Хорея Гентингтона: причины мутации генов и прогноз выживаемости

У человека, который в первый раз в жизни услышал слово «хорея», первая ассоциация может быть с хореографией, танцами. Действительно, название болезни произошло от греческого слова «choreia», что означает пляску, танец.

Движения больного напоминают хаотические танцевальные действия. Обусловлены они непроизвольными сокращениями мышц различных частей тела.

Виды

Этиология заболеваний, связанных с хореическими гиперкинезами, различна. В связи с этим принято выделять 3 вида хореи.

Наследственные

К данному виду относится хорея Гентингтона (названа по фамилии обнаружившего ее исследователя George Huntington). Это редкое заболевание, характеризующееся медленным прогрессирующим течением. Встречается в среднем в 5 случаях на 100 000 человек. Проявляется преимущественно в возрасте от 30 до 40 лет и старше, в большей степени у мужчин. Наиболее ярко выражены двигательные нарушения, расстройства психики, интеллекта, памяти.

На первых этапах ее признаки найти удается не всегда. Со временем наблюдается подергивание мышц лица, человек начинает совершать непроизвольные глотательные, сосательные движения. Отмечается нескоординированные движения глаз, нистагм.

Поражаются руки, появляется симптом играющих на пианино пальцев. Изменяется походка, становится невозможным сохранить положение тела. Болезнь затрагивает все больше групп мышц, постепенно они не только начинают хаотически двигаться, но также становятся ригидными.

На поздних этапах человек теряет способность самостоятельно передвигаться.

Со временем ухудшается внимание, память. Человек теряет способность анализировать, логически мыслить, решать даже простейшие задачи, сосредотачиваться. По мере прогрессирования заболевания развивается деменция.

На фоне невозможности регулирования движений, осознания тяжести происходящих в организме процессов, имеющих патологический характер, появляется апатия, склонность к депрессии, повышенная тревожность. Болезнь Гентингтона характеризуется уплощением эмоций. Снижение критического мышления ведет к приступам ярости, повышению агрессии. В ряде случаев проявляется склонность к суициду.

Следствием поражения мышц лица, носоглотки является нарушение речи. Она становится смазанной, невнятной. Снижение интеллекта и памяти приводит к уменьшению словарного запаса.

В составе других заболеваний

Синдром хореи встречается в составе других наследственных болезней, связанных с поражением экстрапирамидной системы. Это редко встречающийся (1:300 000) синдром Леша-Нихена, связанный с нарушением содержания мочевой кислоты.

Другой патологией считается врожденная болезнь Вестфаля-Вильсона, в основе которой лежит нарушение усвоения меди.

Вторичные

Хорея возникает в результате травм, сосудистых заболеваний, воздействия бактерий, вирусов, интоксикации, дисбаланса обмена веществ.

К вторичным заболеваниям относят ревматическую (малую) хорею. Ее появлению предшествует обострение ревматизма или стрептококковые инфекции. Болезнь чаще возникает у детей и в возрасте до 20 лет, больше у девочек.

На начальных этапах у ребенка возникают гримасы, нарушаются движения глаз, появляются простые неконтролируемые жесты. В дальнейшем поражаются другие группы мышц. При сильно выраженных проявлениях гиперкинеза ребенок теряет возможность ходить, не может сам кушать, одеваться. Нарушается речь, интеллект, дыхание. Уменьшение яркости симптомов при правильном лечении проходит в основном через шесть месяцев. Возможно появление рецидивов.

Повторное появление возможно, в частности, при беременности. Связывают ее с образованием антител к фосфолипидам. Признаки недуга возникают на третьем месяце. Проявляется гиперкинезами, слабостью мышц, интоксикацией. Протекает болезнь обычно очень тяжело. Является основанием для того, чтобы прервать беременность.

Механизм развития

Вне зависимости от вида хореи наблюдается поражение продолговатого отдела головного мозга, который отвечает за рефлекторную двигательную активность, а также принимает участие в выполнении произвольных движений.

Продолговатый мозг выполняет ряд функций:

  1. Рефлекторные. Регулирует дыхание, тонус мышц, глазодвигательные, защитные рефлексы. К последним, в частности, относится глотание, моргание, кашель, чихание.
  2. Проводниковые. Здесь проходят нервные импульсы к головному мозгу от спинного и обратно.
  3. Интегративная. Продолговатый мозг отвечает за выполнение некоторых сложных функций, например, регуляцию положения глаз во время движения головой.

Поражение участков продолговатого мозга ведет к нарушению этих функций.

Лечение

Болезнь Гентингтона не лечится. В случае если диагностирована именно эта патология, проводится симптоматическая терапия. Она помогает уменьшить яркость некоторых проявлений, однако неспособна остановить развитие хореи. Чтобы уменьшить непроизвольные движения, улучшить координацию, смягчить признаки психических нарушений, назначаются нейролептики. В частности, это Галоперидол, Сонапакс.

На начальных этапах хореи показано использование седативных препаратов (настойки или таблетки с экстрактом валерьяны, пустырника, Персен, Резерпин).

Антидепрессанты (Амитриптиллин, Флуоксетин) помогут уменьшить проявления тревожности, апатии.

Для уменьшения судорожных явлений применяют препараты, содержащие вальпроевую кислоту, например, Конвулекс. Эффективен Фенобарбитал.

Одновременно противосудорожным и седативным эффектом обладают бензодиазепины, например, Ниметазепам, Диазепам.

На поздних этапах для нормализации тонуса мышц используют Леводопу и другие лекарства против симптомов паркинсонизма.

Лечебные меры при ревматической хорее, кроме того, включают антибиотики. Они направлены на предотвращение повторного развития заболевания.

Прогноз

Сколько проживет человек, у которого диагностирована хорея, зависит от вида патологии. При малой хорее легкой формы прогноз в целом благоприятный, зависит от своевременности лечения и того, насколько правильно оно подобрано. Появление осложнений дыхательной и сердечно-сосудистой системы ведет к тяжелым последствиям.

Ревматическая хорея у беременных может привести к смерти за короткий срок.

Прогноз у больных хореей Гентингтона – неблагоприятный. Летальный исход наступает в среднем через пятнадцать лет, при ювенильной форме – через 10 лет.

Некоторые формы хорей поддаются лечению, выполнение профилактических мер позволит избежать рецидива. К этой группе болезней относится ревматическая хорея. Пока не поддается лечению хорея Гентингтона. Однако ученые проводят многочисленные исследования и, возможно, в скором будущем можно будет справиться с этой генетической патологией.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А. Дифференциальная диагностика хореи // Журнал Нервные болезни — 2015.Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А. Современные подходы к медикаментозной коррекции хореи при болезни Гентингтона // Журнал Нервные болезни — 2014.

Источник: https://neuromed.online/horeya-gentingtona/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Ваш семейный доктор
Как правильно выбрать обувь

Закрыть