Феохромоцитома что это такое

Что такое феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

феохромоцитома что это такое

Что  такое феохромоцитома? Это продуцирующая катехоламины опухоль, которая происходит из хромаффинных клеток симпатической нервной системы. Чаще всего заболевание развивается из надпочечников.

Особенности заболевания
Место проявления 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом)
Симптомы проявления уменьшение сосудов кожи, высокое давление, сильное сердцебиение, одышка, астма, быстрая усталость, головная боль, нервная возбудимость, нарушение потоотделения, расширение зрачков, боль в животе, тошнота, рвота, импотенция
Классификация немая форма, скрытая (шокогенная) форма, клинически выраженная: пароксизмальная, постоянная, смешанная
Диагностика определение содержания КА в тромбоцитах, проба с клофелином, роба с гистамином, проба с тропафеном, общий анализ мочи и крови, биологический анализ крови, ЭКГ, УЗИ, КТ, МРТ надпочечников
Лечение Хирургическое удаление

Симптомы

Основным симптом феохромоцитомы является артериальная гипертензия. Давление может повышаться выше 220/140 мм рт.ст.

Приступы повышения артериального давления могут вызвать:

  • Головные боли, истерику и потерю сил;
  • Дрожь, потливость и тахикардию;
  • Расширение зрачков и покраснение лица;
  • Потеря сознания.

Признаки феохромоцитомы: постоянно высокое артериальное давление, похудение, синусовая тахикардия, рецидивирующие аритмии, опухоль надпочечника, обильное мочеотделение после гипертонического криза, резкая боль в животе, поносы, запоры, бледность кожных покровов, частичная потеря зрения.

Причины феохромоцитомы чаще вытекают из-за заболеваний: болезнь Реклингаузена, туберозный склероз, синдром МЭН, желчнокаменная болезнь, синдром Кушинга, стеноз почечных артерий.

Диагностика заболевания

Диагностика феохромоцитомы начинается с определения катехоламинов и метаболитов в крови и моче.

Биохимические тесты подтвердят или исключат диагноз

Инструментальными метода обследования являются: КТ , МРТ и УЗИ брюшной полости.

Лечение

Первая помощь при высоком давлении при феохромоцитоме

Лечение феохромоцитомы — хирургическое удаление опухоли. Это единственный эффективный метод избавления от патологии. С запущенными формами заболевания человек живет не более 5 лет.

Противопоказания к операции:

  1. Нарушения свертывания крови;
  2. Очень высокое или очень низкое кровяное давление;
  3. Тяжелое клиническое состояние пациента;
  4. Пожилой возраст.

Медикаментозная терапия назначается до проведения операции. В этот момент важно нормализовать артериальное давление пациента и устранить последствия повышенное содержание катехоламинов в плазме.

Чаще назначают курс терапии α -адреноблокаторами (Феноксибензамин, Теразозин, Празозин). Возможно применение препаратов: бета-адреноблокаторов, блокаторы кальциевых каналов, ингибитора синтеза катехоламинов. Злокачественные опухоли лечат при помощи комбинированной химиотерапии.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Источник: https://giperton.com/2022.html

Феохромоцитома

феохромоцитома что это такое

Что такое феохромоцитома? Это катехоламин-секретирующая опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников.

Термином «параганглиома» обозначают вненадпочечниковую опухоль, происходящую из клеток симпатических или парасимпатических ганглиев.

В таблице ниже представлены варианты локализации параганглиом.

Локализация параганглиом

Катехоламин-секретирующие параганглиомы также обозначают как «вненадпочечниковые феохромоцитомы», они локализуются главным образом в абдоминальной и тазовой областях. Несекретирующие параганглиомы вагусного происхождения преимущественно располагаются в области головы и шеи, обычно происходят из гломусных клеток каротидного тела.

В клинической практике термин «феохромоцитома» широко используют для обозначения любой катехоламин-продуцирующей опухоли (как надпочечниковой, так и вненадпочечниковой локализации).

Правило «10%» раньше и сейчас

Ранее считалось, что среди всех феохромоцитом примерно 10% являются вненадпочечниковыми (то есть секретирующими параганглиомами); 10% имеют место у детей; 10% — двусторонней локализации; 10% — рецидивируют; 10% — злокачественные; 10% — обнаруживают случайно, 10% — являются семейными. В настоящее время полагают (для США), что около 50% феохромоцитом диагностируются случайно, а 15-25% являются семейными (генотипы VHL, RET, NF-1, SDHD, др.).

Феохромоцитома: симптомы

Симптомы феохромоцитомы

Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%; она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.

В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.

Дифференциальная диагностика симптомов, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме

В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:

  • пароксизмов повышения АД (гипертонический криз);
  • интенсивной головной боли;
  • интенсивного диффузного потоотделения;
  • сердцебиения;
  • побледнения лица (реже — покраснения).

Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.

Гипертонический криз

У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная). Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника). Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии; у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.

Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.

Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими — у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.

Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:

  • механическим воздействием на опухоль — при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой;
  • парентеральным введением лекарственных препаратов — анестетиков или рентгенконтрастных средств;
  • приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин);
  • применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.);
  • приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).

Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли).

Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак.

Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Безоар что это такое

Ортостатическая гипотензия

Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.

Менее частые симптомы

Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:

  • острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
  • гипертермию,
  • энцефалопатию,
  • внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.

Феохромоцитома: диагностика

Диагностика феохромоцитомы

Подавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.

Группы пациентов, которым целесообразно проведение скринингового обследования для исключения наличия феохромоцитомы

На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:

  1. биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
  2. установление локализации опухоли.

Биохимическая диагностика феохромоцитомы

Биохимическая диагностика катехоламин-секретирующих опухолей

Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия. За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.

Метанефрины

Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.

В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов; в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени; местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах).

Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.

Установление локализации феохромоцитомы

Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов).

Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза).

МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.

В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I131-МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.

Феохромоцитома: лечение

Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы).

Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).

Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.

Предоперационное лечение феохромоцитомы

Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады. Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства. Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.

α-адреноблокаторы для альфа-адренергической блокады

В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин.

Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом.

Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя 8-10 см — открытую адреналэктомию;

  • после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).
  • Послеоперационное и длительное наблюдение

    Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.

    После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.

    Источник: http://NewVrach.ru/feoxromocitoma.html

    Феохромоцитома: ускользающая болезнь

    феохромоцитома что это такое

    Про феохромоцитому практический врач, как правило, знает совсем немного: некая опухоль надпочечника, выбрасывающая катехоламины, в результате чего пациента выбивают из колеи тяжелые гипертонические кризы. Однако это заболевание куда более многогранное.

    Сложностей и секретов немало

    Хотя феохромоцитома таит в себе целый ряд секретов, о том, из чего она развивается, можно сказать совершенно определенно. Надпочечник — орган уникальный. Будучи очень маленьким, он все же отчетливо разделен на корковое и мозговое вещество. При этом корковое, несмотря на совсем уж небольшую толщину, делится на три слоя, каждый из которых вырабатывает совершенно различные важнейшие гормоны: минералокортикоиды, кортикостероиды и половые гормоны.

    А мозговое вещество построено двумя типами клеток — феохромобластами и феохромоцитами, синтезирующими катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин), ответственные за расщепление жировой ткани, выведение из депо в кровь глюкозы, но все же в первую очередь — за обеспечение адаптации организма к острому и хроническому стрессу. Клетки мозгового вещества создают так называемую хромаффинную ткань, из которой и может образоваться обсуждаемая нами опухоль.

    ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что такое акцентуация характера

    Но, повторяю, сложностей или, скажем так, секретов немало. Возьмем хотя бы «постулат» о том, что феохромоцитома — это опухоль надпочечников. Нет, это опухоль именно хромаффинной ткани! А ткань-то эта, находясь, кроме надпочечников, в симпатических ганглиях и параганглиях, рассеяна повсюду в теле человека.

    Связано это с тем, что мозговое вещество и симпатическая нервная система у эмбриона развивается из одних закладок, поэтому они имеют сходную биологическую и гормональную активность.

    Вспомните: аксоны симпатических нервов образуют не что-нибудь, а именно норадреналин в качестве своего синаптического медиатора!

    Вот и получается, что феохромоцитома может располагаться где угодно: и вдоль позвоночника и аорты в симпатических цепочках, и в брыжейке, и в малом тазу, и в области солнечного сплетения, и в шее. И при этом гормональноактивные опухоли хромаффинной ткани, независимо от локализации (в надпочечниках или вне их), будут называться одинаково — феохромоцитома.

    Предлагаю клиническое наблюдение, имевшее место в 2007 году

    Пациент Н., 64 лет, поступил в стационар 13.09.07 г. с жалобами на частые гипертонические кризы. Из анамнеза стало известно, что на протяжении 15 лет страдает артериальной гипертензией с максимальными подъемами до 240—250/150 мм рт. ст. Адаптирован к 150/90 мм рт. ст.

    Болезнь с самого начала имела кризовое течение с подъемами до 170—190/110—120 мм рт. ст. При этом обычно появлялись дискомфорт в области сердца, мушки перед глазами, шум в ушах. По мере развития болезни средний уровень давления стал держаться на отметке 150—160/100 мм рт.ст.

    , а подъемы АД иногда превышали отметку 200.

    Пациент лечился различными группами антигипертензивных препаратов, а около года использовал бетало-зок 50 мг/сут, эднит 10 мг 2 раза в сутки, арифон ретард 1,5 мг/сут. Хотя среднесуточное давление постепенно начало снижаться, кризы, пусть и реже, но продолжались, причем стали носить более острый характер, сопровождаясь выраженным сердцебиением, чувством дрожи в теле, сильной головной болью.

    При осмотре в терапевтическом отделении обнаружены артериальное давление 170/100 мм рт. ст. и тахикардия до 90 в мин. В остальном по системам органов — без существенных отклонений.

    Пациенту продолжена терапия указанным ?-адреноблокатором в удвоенной дозе, эднит заменен на ренитек в удвоенной дозе.

    Начато плановое обследование, включавшее обычный набор клинических и биохимических анализов, комплекс ультразвуковых исследований, включая эхокардиографию и УЗДГ артерий шеи. Уровень давления через два дня снизился до 140/80 мм рт.ст., самочувствие пациента улучшилось.

    На 5-е сутки госпитализации около 23.00 у пациента возникло головокружение. Ухудшение самочувствия возникло внезапно после того, как больной, случайно уронив книгу, встал на четвереньки и полез за ней под кровать. Дежурный врач зафиксировал АД 250/140 мм рт. ст., тахикардию до 150 уд. в минуту.

    В дневнике отражены имевшиеся при осмотре тремор, гипергидроз, бледность пациента.

    Пациенту внутримышечно сделана инъекция дибазола с папаверином, внутривенно введен лазикс, но буквально в течение 15 минут стала развиваться спутанность сознания, асимметрия лица со сглаженностью левой носогубной складки, правосторонний гемипарез.

    Пациент срочно переведен в реанимационное отделение, где, несмотря на начавшуюся интенсивную терапию, через 2 часа скончался.

    Источник: https://medvestnik.ru/content/news/feohromocitoma_uskolzayuschaya_bolezn.html

    Что такое феохромоцитома?

    Феохромоцитома — редкая, обычно нераковая (доброкачественная) опухоль, которая развивается в надпочечнике. Обычно этот тип опухоли поражает одну из двух надпочечников, но может возникнуть и на обоих.

    При возникновение феохромоцитомы, опухоль выделяет гормоны, которые вызывают либо эпизодическое, либо постоянное высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни повреждениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

    Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиваться в любом возрасте. Хирургическое лечение для удаления феохромоцитомы обычно возвращает кровяное давление к норме.

    Симптомы и признаки

    Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

    Менее распространенные признаки или симптомы могут включать в себя:

    • тревогу или чувство беспокойства;
    • запор;
    • потерю веса.

    Триггеры симптоматических приступов

    Признаки могут возникать самопроизвольно или могут быть вызваны такими факторами, как:

    • физическая нагрузка;
    • тревога или стресс;
    • изменения в положении тела;
    • хирургия и анестезия.

    Пища с высоким содержанием тирамина, вещество, которое влияет на кровяное давление, также может вызвать симптомы. Тирамин часто встречается в продуктах, которые ферментированы, выдержаны, маринованы, перезрелы или испорчены. Эти продукты включают:

    • некоторые сыры;
    • пива и вина;
    • шоколад;
    • вяленое или копченое мясо.

    Некоторые лекарства, которые могут вызвать симптомы, включают:

    • Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (Нардил), транилципромин (Трансамин) и изокарбоксазид (Марплан).
    • Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

    Когда обратиться к врачу?

    Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом условий. Поэтому важно быстро поставить диагноз.

    Хотя высокое кровяное давление является основным признаком феохромоцитомы, большинство людей с высоким кровяным давлением не имеют опухоли надпочечников. Поговорите с врачом, если к вам относится какой-либо из следующих факторов:

    • Сложность контроля высокого кровяного давления с текущим планом лечения.
    • Семейная история феохромоцитомы.
    • Семейный анамнез родственного генетического расстройства: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).

    Причины

    Исследователи не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль развивается в специализированных клетках, называемых хромаффинными клетками, расположенными в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в первую очередь адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.

    Роль гормонов

    Адреналин и норадреналин — это гормоны, которые запускают в организме реакцию на борьбу или бегство при предполагаемой угрозе. Гормоны вызывают повышение артериального давления, учащенное сердцебиение и ускорение других систем организма, что позволяет быстро реагировать. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и чрезмерному выделению этих гормонов.

    Родственные опухоли

    В то время как большинство хромаффинных клеток находится в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также находятся в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих хромаффинных клетках, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же воздействие на организм.

    Факторы риска

    Люди с редкими наследственными расстройствами имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, и опухоли, связанные с этими расстройствами, с большей вероятностью являются злокачественными. Эти генетические болезни включают в себя следующее:

    • Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II) — это заболевание, приводящее к опухолям в более чем одной части гормон-продуцирующей (эндокринной) системы организма. Другие опухоли, связанные с МЭН II, могут появляться на щитовидной железе, околощитовидной железе, губах, языке и желудочно-кишечном тракте.
    • Болезнь фон Гиппеля-Линдау может привести к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
    • Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена) приводит к множественным опухолям кожи (нейрофибромам), пигментированным кожным пятнам и опухолям зрительного нерва.
    • Наследственные синдромы параганглиомы являются наследственными нарушениями, которые приводят к феохромоцитомам или параганглиомам.
    ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Что лучше от горла взрослому

    Осложнения

    Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно ткани сердечно-сосудистой системы, мозг и почки. Без лечения высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомами, может привести к ряду критических состояний, включая:

    Раковые (злокачественные) опухоли

    Редко, но феохромоцитома может быть раковой (злокачественной), и раковые клетки распространяются в другие части тела (метастазируют). Раковые клетки от феохромоцитомы или параганглиомы чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие заражая их.

    Диагностика

    Доктор может назначить ряд анализов.

    Лабораторные тесты

    Доктор, скорее всего, назначит следующие анализы, которые измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в организме:

    • 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено брать образец мочи каждый раз, как вы будете мочится в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
    • Анализ крови. У вас будет взята кровь для лабораторных исследований.

    Визуализационные методы исследования

    Если результаты лабораторных анализов указывают на возможность феохромоцитомы или параганглиомы, врач назначит один или несколько визуализирующих тестов для выявления возможной опухоли. В эти тесты могут входить:

    • Компьютерная томография (КТ).
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
    • M-йодбензилгуанидин.
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

    Случайное открытие

    Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время визуализирующих тестов, проводимых по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.

    Генетическое тестирование

    Врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

    • Поскольку некоторые наследственные расстройства могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
    • Поскольку некоторые расстройства чаще бывают рецидивирующими или злокачественными, результаты теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочных планах по мониторингу здоровья.
    • Результаты тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.

    Предоперационные лекарства

    Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

    • Альфа-блокаторы держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.
    • Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляется через несколько дней после запуска альфа-блокатора. Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.
    • Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные падения артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

    Хирургия

    В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

    Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.

    В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.

    Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

    Лечение рака

    Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:

    • Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
    • Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
    • Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

    Прогноз

    Феохромоцитома в большинстве случаев доброкачественная, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с кровяным давлением, вероятность излечения превосходна. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции.

    Статистика варьируется от одного исследования к другому, но частота рецидивов составляет в среднем около 10%.

    Таким образом, долгосрочное последующее наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и благоприятного прогноза с помощью дополнительных подходящих методов лечения или хирургического вмешательства.

    В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых проявляется злокачественное поведение, выживаемость все еще может быть довольно продолжительной, поскольку темпы заболевания все еще могут быть медленными.

    Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в случае несчастного случая метастатической феохромоцитомы. Если во время беременности диагностируется феохромоцитома, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода.

    Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с этим видом опухолей.

    Источник: https://tvojajbolit.ru/nefrologiya/feokhromotsitoma/

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Ваш семейный доктор
    Что пить при ветрянке

    Закрыть